Заболевания крови Скачать
презентацию
<<  Хронический лейкоз Парапротеинемические гемобластозы  >>
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение костей
Поражение почек
Поражение почек
Поражение почек
Поражение почек
Поражение почек
Поражение почек
Поражение почек
Поражение почек
Клиническая картина
Клиническая картина
Клиническая картина
Клиническая картина
Миеломные клетки с кристализированным белком Бен-Джонса
Миеломные клетки с кристализированным белком Бен-Джонса
Миеломные клетки с кристализированным белком Бен-Джонса
Миеломные клетки с кристализированным белком Бен-Джонса
Мазок нормального красного костного мозга
Мазок нормального красного костного мозга
Мазок нормального красного костного мозга
Мазок нормального красного костного мозга
Мазок костного мозга больного с миеломной болезнью
Мазок костного мозга больного с миеломной болезнью
Мазок костного мозга больного с миеломной болезнью
Мазок костного мозга больного с миеломной болезнью
Клинико-лабораторные методы диагностики Биохимические тесты
Клинико-лабораторные методы диагностики Биохимические тесты
Результаты инструментального обследования пациентов
Результаты инструментального обследования пациентов
Фото из презентации «Миеломная болезнь» к уроку медицины на тему «Заболевания крови»

Автор: .. Чтобы познакомиться с фотографией в полном размере, нажмите на её эскиз. Чтобы можно было использовать все фотографии на уроке медицины, скачайте бесплатно презентацию «Миеломная болезнь» со всеми фотографиями в zip-архиве размером 1043 КБ.

Скачать презентацию

Миеломная болезнь

содержание презентации «Миеломная болезнь»
Сл Текст Эф Сл Текст Эф
1Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера).0 29Мазок нормального красного костного мозга. Мазок0
2Миеломная болезнь – Прогрессирующее,0 красного костного мозга при миеломной болезни.
неопластическое заболевание с развитием плазмоклеточных 30Мазок костного мозга больного с миеломной болезнью.0
опухолей костного мозга и гиперпродукцией 31Клинико-лабораторные методы диагностики0
моноклонального иммуноглобулина (Ig G, IgA, IgD, IgE) Биохимические тесты Электрофорез позволяет выявить
или белка Бенс-Джонса (свободных моноклональных легких М-градиент (полосу моноклонового белка в зоне миграции
цепей); часто сочетающееся с множественными очагами глобулинов и снижение фракции вне этой зоны) Несмотря
остеолиза, гиперкальциемией, анемией, поражением почек на массивное вовлечение костей, уровень щелочной
и повышенной восприимчивостью к бактериальным фосфатазы обычно не увеличен из-за отсутствия
инфекциям. остеобластической активности.
3Эпидемиология миеломы: проявляется обычно у людей0 32Клинико-лабораторные методы диагностики На0
пожилого возраста случаи заболевания в возрасте до 40 рентгенограммах выявляют: очаги деструкции костной
лет редки частота миеломной болезни составляет 3 на ткани, общий остеопороз, в первую очередь в плоских
100000 населения в год мужчины болеют несколько чаще костях затем в проксимального отделах трубчатых костей.
Продолжительность жизни зависит от злокачественности 33Диагностика миеломной болезни Классической триадой0
течения заболевания и в среднем составляет около 8 лет. симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз
4Этиология миеломной болезни неизвестна. Отмечена0 костного мозга (более 10%) сывороточный или мочевой
повышенная частота заболевания среди японцев, М-компонент остеолитические повреждения. Диагноз можно
переживших ядерную бомбардировку во время второй считать достоверным при выявлении двух первых
мировой войны, через 20 лет латентного периода. Имеются признаков.
также свидетельства о генетической предрасположенности 34Пример формулировки диагноза. Миеломная болезнь,0
к этому виду гемобластоза. Прямые доказательства миелома G, множественная, диффузно-узловая форма.
вовлечения онкогенов при миеломе человека отсутствуют. Миеломная болезнь, миелома Бенс-Джонса, солитарная,
5Основные дефиниции. Парапротеинемия – состояние0 диффузная форма.
нарушенного белкового состава сыворотки крови за счет 35Лечение миеломной болезни. Выбор лечения и его0
появления белков аномальной структуры (парапротеинов), объем зависят от стадии (распространенности) процесса.
представляющих собой иммуноглобулины или фрагменты их У 10 % больных миеломой наблюдается медленное
молекул. Моноклональный парапротеин – аномальный белок, прогрессирование болезни в течение многих лет, редко
синтезируемый одним, чаще измененным, клоном требующее противоопухолевой терапии. У больных с
иммуноглобулинсинтезирующих клеток, сходный по солитарной миеломой эффективна лучевая локальная
структуре и биохимических свойствам с нормальными Ig, терапия. У больных с начальными стадиями рекомендуется
но отличающийся высокой гомогенностью. выжидательная тактика, так как у части из них возможна
6Парапротеинемические гемобластозы: группа0 медленно развивающаяся форма болезни.
опухолевых заболеваний крови В-лимфоидной природы при 36Показанием для назначения лечения являются признаки0
которых имеет место повышенная продукция моноклональных прогрессирования заболевания: отрицательная динамика
парапротеинов и связанный с этим синдром повышенной показателей при повторных исследованиях с интервалом 2
вязкости крови и нефропатия. Данную группу заболеваний -4 недели - нарастает общий белок крови за счет
составляют: миеломная болезнь макроглобулинемия нарастания моноклонального белка, увеличение количества
Вандельстрема Болезнь тяжелых цепей. особенностью плазматических клеток в костном мозге, нарастание
данных гемобластозов является сохранение способности остеодеструктивного синдрома.
В-лимфоцитов к дифференцировке до стадии 37Перед началом проведения индукционной терапии все0
иммуноглобулинсекретирующих клеток. больные должны быть обследованы. Необходимый перечень
7Миелома характеризуется неопластической0 обследования: клинический анализ крови с подсчетом
пролиферацией плазматических клеток (плазмобластов) с количества тромбоцитов пункция грудины гистологическое
продукцией моноклоновых иммуноглобулинов исследование трепанбиоптата костного мозга
(парапротеинов) или их фрагментов. В зависимости от биохимическое исследование крови коагулограмма
класса и типа синтезируемых и секретируемых иммунологическое исследование крови (Ig A, G, M, D, E)
парапротеинов выделяют следующие иммунохимические ЭКГ сонография органов брюшной полости, почек, сердца с
варианты: G-, A-, D-, E-миелому, миелому Бенс-Джонса определением функциональной способности левого и
(болезнь легких цепей) и др. Клинические и правого желудочков.
морфологические проявления вариантов сходны. 389. колониеобразующая способность клеток костного0
8Классификация миеломы по морфологии ККМ В0 мозга 10. общий анализ мочи 11. проба Реберга 12. проба
зависимости от характера миеломных инфильтратов в Зимницкого 13. рентгенография органов грудной клетки
красном костном мозге различают следующие формы 14. рентгенография плоских костей при наличии показаний
заболевания: узловую; диффузную; диффузно-узловую. - трубчатый костей 15. биопсия периферических
Классификация миеломы по распространенности Миелома лимфоузлов или опухолевидных образований в мягких
может протекать в солитарной форме, в виде одиночного тканях, если таковые обнаруживаются 16. определение
узла, но чаще она бывает множественной. белка Бенс-Джонса в моче и типа легких цепей 17.
9Клиническая картина. Заболевание может длительно0 определение содержания кальция и фосфора 18.
протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением определение массы тела, роста, площади тела больного.
СОЭ. Выделяют следующие симптомы заболевания: поражение 39Результаты инструментального обследования0
костей нарушение иммунитета изменение в почках Анемия пациентов. Эхограмма селезенки больной с впервые
повышение вязкости крови. диагностированной множественной миеломой.
10Поражение костей Разрушение кости при миеломе0 40Этапы лечения множественной миеломы: I Индукция0
обусловлено пролиферацией опухолевого клона и ремиссии II Период консолидации III Поддерживающее
активацией остеокластов под влиянием лечение IV Терапия в периоде рецидива V Терапия
остеокластактивирующего фактора, выделяемого миеломными резистентных и быстропрогрессирующих форм множественной
клетками. Лизис костей приводит к мобилизации кальция миеломы.
из костей и гиперкальциемии с развитием осложнений 41лечение множественной миеломы Для индукции ремиссии0
(тошнота, рвота, сонливость, сопорозное состояние, используется химотерапия, которая направлена на
кома). Опухолевые пролифераты могут пальпироваться, максимальное снижение массы опухолевых клеток в
особенно в области черепа, ключиц и грудины. Оседание организме больного вплоть до полной эррадикации
позвонков обусловливает появление признаков компрессии патологического клона. Химиотерапия всегда назначается
спинного мозга. во 2-3 стадии заболевания.
11Поражение костей Опухолевые инфильтраты0 42Эффективность терапии, критерии ответа. лечение0
(экстрамедуллярные очаги) чаще всего появляются в - считается эффективным только у тех больных у которых:
плоских костях (ребра, кости черепа) - позвоночнике, достигнута положительная динамика дополнительных
реже – в трубчатых костях (плечевая, бедренная кость). опухолевых клеток в пунктате грудины до 5%, стабильные
Разрастающаяся опухолевая ткань ведет к деструкции или нарастающие показатели красной крови, снижение
костной ткани и развитию патологических переломов. При уровня кальция до 3 ммоль/л Отсутствие видимого
диффузном разрастании опухолевой кроветворной ткани увеличения количества и размеров остеодеструкции.
наблюдается остеолизис и остеопороз – образование 43Принципы лечения миелоидной болезни: Цитостатики0
гладкостенных, как бы штампованных дефектов. Глюкокортикоиды Лучевая терапия Симптоматическое
12Поражение костей Клиническая картина. Боли в костях0 лечение пораженных органов нефропатия – аллопуринол,
являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются гемодиализ, плазмоферрез гипокальциемия – препараты
почти у 70% больных. Боли чаще всего локализуются в кальция, андрогены Не существует единого мнения
позвоночнике и ребрах возникают главным образом при относительно сроков проведения лечения, но, как
движении (в отличие от болей при метастазах опухолей в правило, его продолжают в течение не менее 1 – 2 лет
кости, которые усиливаются по ночам) Непрекращающиеся при условии эффективности.
локализованные боли обычно указывают на формирование 44Продолжительность жизни больных зависит от стадии,0
патологических переломов. на которой диагностирована опухоль. Причинами смерти
13Поражение костей. Рентгенограмма черепа. МРТ0 могут быть: прогрессирование миеломы почетная
позвоночника. недостаточность Сепсис часть больных умирает от
14Поражение костей.0 инфаркта миокарда, инсульта и других причин.
15Поражение почек При миеломной болезни в связи с0 45Тактика поведения врача поликлиники. При подозрении0
секрецией опухолевыми клетками парапротеина часто на миелому – срочная госпитализация пациента Регулярный
развивается AL-амилоидоз. Наибольшее значение среди контроль биохимических тестов, отражающих активность
парапротеинемических изменений имеет процесса. При активации заболевания – повторное
парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия. стационарное лечение. Профилактика и лечение осложнений
В основе парапротеинемического нефроза лежит избыточное химиотерапии. Оценка степени инвалидизации пациентов.
накопление в канальцах и в строме мозгового, а затем и 46Экспертиза нетрудоспособности. Все пациенты0
коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее к парапротеинемическими гемобластозами нуждаются в
нефросклерозу. Такие почки получили название “миеломные присвоении 2 группы инвалидности. В случае выраженного
сморщенные почки”. Развивающаяся уремия является в 30% нарушения функций органов движения – устанавливается 1
случаев причиной смерти больных миеломой. группа инвалидности.
16Поражение почек.0 47Случай из практики. Пациент 30 лет, обратился с0
17Поражение почек – поражение канальцев почек.0 жалобами на выраженные отеки на лице . При обследовании
Нарушение функции канальцев проявляется в виде: выявлены повышение цифр АД .Заболевание прогрессирует в
нарушение реабсорбции электролитов, глюкозы, течение 6 месяцев , снижается масса тела. При
аминокислот и т.д. диспротеинурия. обследовании в клиническом анализе крови : эритроциты
18Поражение почек. Cиндром Де Тони – Дебре – Фанкони0 3.4*19\л, гемоглобин 100 г\л, лейкоциты 4,5*10\л, соэ
взрослых – синдром поражения канальцев, появляющийся в 70 мм\ч. Общий анализ мочи: цвет темно- желтый, мутн.,
виде нарушения реабсорбции глюкозы, аминокислот, белок 2,5 мг\л, плотность 1002, глюкоза ++, ураты,
электролитов и способности почек к концентрированию гиперкальциурия. Экскреторная урография :очаги
мочи. Изменения в анализах мочи: Гиперглюкозурия Гипо- расплавления в проекции подвздошных костей, диаметром
изостенурия Гиперпротеинурия Следствием гиперкальциемии до 2,5см, нарушение концентрационно- выделительной
может быть появление нефрокальцинатов. функции почек. Рентгенография легких: дефекты плоских
19Поражение почек. Нарушение реабсорбции белков в0 костей .
проксимальном отделе канальца. В данном случае будет 48Интерактивные вопросы. 1. Уровень альбуминемии при0
развиваться канальцевая протеинурия, характеризующаяся миеломе: снижается повышается Не меняется.
снижением реабсорбции незначительного количества белка, 49Интерактивные вопросы. 2. Парапротеин при миеломе:0
профильтрованного нормальными клубочками и почти весь поликлональный моноклональный.
теряемый через почку белок представлен легкими цепями 50Интерактивные вопросы. 3. Какой синдромокомплекс НЕ0
иммуноглобулинов. Изменения в анализах мочи: характерен для меломы: поражение костей нарушение
Гипоальбуминурия Гиперглобулинурия (преобладание иммунитета изменение в почках лейкоцитоз повышение
?2-макроглобулина) Выделение белка в данном случае вязкости крови.
никогда не превышает 3 г/24 часа. 51Интерактивные вопросы. 4. Какое состояние НЕ0
20Поражение почек. При присоединении поражении0 соответствует понятию «миеломная почка»: Амилоидоз
клубочков возникает неселективная протеинурия, при этом почки Сморщенная почка Парапротеинемический нефроз
возможно развитие артериальной гипертензии. Селективной Cиндром Де Тони – Дебре – Фанкони Селективная
называют протеинурию, представленную белками с низкой протеинурия.
молекулярной массой (не более 65000 Д). Неселективная 52Интерактивные вопросы. 5. Определение М-градиента0
протеинурия характеризуется повышением клиренса средне- это метод для: Выявление миеломных клеток Определения
и высокомолекулярных белков (в составе мочи преобладают уровня парапротеина Выявления остеолитических дефектов
?2-макроглобулин, ?-липопротеиды, ?-глобулины. Определения степени нарушения реологии крови.
21Поражение почек. В 15% случае развивается амилоидоз0 53Литература. Голенков А.К., Шабалин В.Н.0
почек. Кроме того встречающиеся иногда полиневропатия и Множественная миелома. - Санкт-Петербург, 1995. - 142
другие сенсомоторные нарушения могут быть связаны так с. Рейд К.Д. Патология плазматических клеток // Болезни
же с отложением вдоль периферических нервов амилоидных крови у пожилых / Под ред. М.Дж. Денхэма и И. Чанарина.
масс. - М., 1989. - С. 255 - 283. Бессмельцев С.С.,
22Клиническая картина. Cиндром повышенной вязкости0 Абдулкадыров К.М. Ультразвуковая диагностика в
крови не является частым проявлением миеломной болезни. гематологической практике. - Санкт-Петербург, 1997. -
При образовании криоглобулинов отмечается синдром Рейно 178 с. Abdulkadyrov К., Bessmeltsev S. Renal
и нарушение микроциркуляции Гипервязкость крови (чаще insufficiency in multiple myeloma: basic mechanisms in
при Ig А-парапротеинемии) обусповливает неврологические its development and methods for treatment // Renal
симптомы: головную боль, усталость, нарушение зрения, Failure. - 1996. - Vol. 18. - P. 139 - 146.
ретинопатию. 54Литература. Абдулкадыров К.М. с соавт.0
23Клиническая картина. Миеломноклеточные инфильтраты0 Гематологические синдромы в общей клинической практике
отмечаются во внутренних органах. У 5 – 13 % больных // «Элби», Санкт-Петербург.-1999.-С.83-94
выявляют спленомегалию и(или) гепатомегалию вследствие Гематологические синдромы в клинической практике, под
инфильтрации плазматическими клетками, а также нередко редакцией Вягорской Я.И., Киев «Здорье» 1981 од
и миелоидной метаплазии. Воробьёв А.И. Руководство по гематологии.//
24Клиническая картина. Множественные язвы пищевода.0 «Ньюдиамед», Москва.-2003.-Т1. Вуд М.Э., Банн П.А.
25Клиническая картина. Частым клиническим признаком0 Секреты гематологии и онкологии// «Бином»-
миеломной болезни является подверженность больных Москва.-2001.-С.85-93. Гусева С.А., Вознюк В.П. Болезни
бактериальным инфекциям в связи с системы крови. Справочник. //
гипогаммаглобулинемией, снижением продукции нормальных «МЕДпресс-информ».-Москва.-2004.-С.317-356. Внутренние
антител. болезни под редакцией Рябва С.И., Алмазова В.А., Шляхто
26Клинико-лабораторные методы диагностики Клинический0 Е.В., Санкт-Петербург, СпецЛит, 2000 год Клиническая
анализ периферической крови резкое и стабильное онкогематология, под редакцией Волковой М.А., Москва,
увеличение СОЭ, порой до 80 – 90 мм/ч анемия «Медицина,» 2001 год Шиффман Ф.Д. Патофизиология крови.
нормохромного типа возможна лейкопения (нейтропения) // «Бином».-Москва.-2000.-С.71-123, 343-358 М.Вецлер,
иногда в крови можно выявить миеломные клетки. К.Блумфильд МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ. From Harrison's
27Миеломные клетки с кристализированным белком0 Principles of Internal Medicine. 14-th edition,2002.
Бен-Джонса. Миеломные клетки с тальцами Расселя. Г.И. Абелев. Механизмы дифференцировки и опухолевый
“Пламенеющие” (фуксильные) миелоидные клетки. рост. Биохимия, 2000, 65, 127- 138 Болезни крови,
28Клинико-лабораторные методы диагностики0 «издательство энциклопедия», Москва, 2005 год
Цитологическое исследование пунктата костного мозга Диагностика и лечение ДВС крови, Лычев В.Г., москва,
характерно наличие более 10% плазматических атипических «медицина» 1993 год Диагностика и контролируемая
клеток типа плазмобластов (миеломных) клеток, терапия нарушений гемостаза, Баркаган З.С., Момот А.П.,
отличающихся большим многообразием структурных «Ньюдиамед», москва 2001 год Актуальный гемостаз ,
особенностей. Воробьев П.А., «Ньюдиамед», москва 2004 год.
54 «Миеломная болезнь» | Миеломная болезнь 0
http://900igr.net/fotografii/meditsina/Mielomnaja-bolezn/Mielomnaja-bolezn.html
cсылка на страницу
Урок

Медицина

31 тема
Фото
Презентация: Миеломная болезнь | Тема: Заболевания крови | Урок: Медицина | Вид: Фото