Заболевания крови Скачать
презентацию
<<  Миеломная болезнь Заболевания крови  >>
Множественная миелома
Множественная миелома
Электрофореграмма сывороточных белков при болезни Вальденстрема
Электрофореграмма сывороточных белков при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Фото из презентации «Парапротеинемические гемобластозы» к уроку медицины на тему «Заболевания крови»

Автор: rozanov. Чтобы познакомиться с фотографией в полном размере, нажмите на её эскиз. Чтобы можно было использовать все фотографии на уроке медицины, скачайте бесплатно презентацию «Парапротеинемические гемобластозы» со всеми фотографиями в zip-архиве размером 206 КБ.

Скачать презентацию

Парапротеинемические гемобластозы

содержание презентации «Парапротеинемические гемобластозы»
Сл Текст Эф Сл Текст Эф
1Парапротеинемические гемобластозы.0 21селезенки, печени и периферических лимфатических узлов,0
2Классификация лейкозов. По гисто- (цито-) генезу,0 анемией, иммунодефицитным синдромом, геморрагиями
характеру и направлению дифференцировки разрастающихся (носовыми, десневыми, кишечными), остеопорозом,
клеток: Среди острых лейкозов выделяют: - мочекислой нефропатией.
недифференцированный; - миелобластный; - лимфобластный; 22Макроглобулинемия Вальденстрема. Для лечения МВ как0
- монобластный (миеломонобластный); - эритробластный; - при хроническом лимфолейкозе, при повышенной вязкости -
мегакариобластный. Среди хронических лейкозов Лейкозы плазмаферез. В целом течение МВ более благоприятно, чем
миелоцитарного происхождения: - хронический миелоидный ММ: медиана выживаемости составляет около 5-7 лет.
лейкоз; - эритремия; - истинная полицитемия 23Болезнь тяжелых цепей. Болезни тяжелых цепей ( БТЦ0
Вакеза-Ослера и др. Лейкозы лимфоцитарного ) - опухолевые заболевания В-лимфопролиферативной
происхождения: - хронический лимфоидный лейкоз; - природы с разнообразной морфологией и клиническими
лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); - проявлениями, характерной особенностью которых является
парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, секреция фрагментов Н-цепей различных классов. Впервые
первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь БТЦ с секрецией фрагментов тяжелой цепи гамма была
тяжелых цепей Франклина). Лейкозы моноцитарного описана Franklin в 1963 году.
происхождения: - хронический моноцитарный лейкоз; - 24Болезнь тяжелых цепей. Заболевание встречается0
гистиоцитозы. очень редко: имеется лишь около 200 -300 достоверных
3Парапротеинемические гемобластозы: группа0 описаний БТЦ. В настоящее время известно несколько
опухолевых заболеваний крови В-лимфоидной природы при разновидностей БТЦ в соответствии с классом Н-цепей.
которых имеет место повышенная продукция моноклональных 25Болезнь тяжелых цепей. Болезнь гамма тяжелых цепей0
парапротеинов и связанный с этим синдром повышенной (болезнь Франклина) Болезнь альфа тяжелых цепей
вязкости крови и нефропатия. Данную группу заболеваний (болезнь Селигманна) Болезнь MU тяжелых цепей Болезнь
составляют: миеломная болезнь макроглобулинемия дельта тяжелых цепей.
Вандельстрема Болезнь тяжелых цепей. особенностью 26Болезнь тяжелых цепей. Болезнь гамма тяжелых цепей0
данных гемобластозов является сохранение способности (болезнь Франклина) Характеризуется лимфаденопатией,
В-лимфоцитов к дифференцировке до стадии лихорадкой, анемией, недомоганием,
иммуноглобулинсекретирующих клеток. гепатоспленомегалией, слабостью; отек неба может быть
4Концепция моно- и поликлональных гаммапатий0 результатом поражения лимфатического кольца Вальдейера;
Вальденстрем, 1961 г. Моноклональная обычно наблюдается быстрое ухудшение течения болезни с
иммуноглобулинопатия представляет собой синдром, летальным исходом от инфекции; химиотерапия удлиняет
выражающийся в накоплении в сыворотке крови и/или моче длительность выживания.
больных однородных ИГ или их фрагментов. Поликлональная 27Болезнь тяжелых цепей. Болезнь альфа тяжелых цепей0
гаммапатия характерна для заболеваний воспалительной (болезнь Селигманна) Наиболее частое из болезней
природы, различных реактивных состояний. тяжелых цепей; лимфоплазмоцитарная инфильтрация lamina
"доброкачественная" при различных propria тонкой кишки вызывает диарею, мальабсорбцию,
заболеваниях, не относящихся к В-лимфопролиферативным ( снижение массы тела, мезентериальную и парааортальную
симптоматическая МГ ) 5-10% и МГ у практически здоровых аденопатии, клиническое течение очень вариабельно.
людей " идиопатическая" или 28Болезнь тяжелых цепей. Болезнь MU тяжелых цепей0
"эссенциальная" 70%. «злокачественная» Проявляется как редкая разновидность хронического
сопровождает В-клеточные опухоли 25%. лимфоцитарного лейкоза; опухолевые клетки могут иметь
5Основные дефиниции. Парапротеинемия – состояние0 дефект в соединении тяжелых и легких цепей.
нарушенного белкового состава сыворотки крови за счет 29Болезнь тяжелых цепей. Среди болезней тяжелых цепей0
появления белков аномальной структуры (парапротеинов), описан единственный случай болезни тяжелых
представляющих собой иммуноглобулины или фрагменты их дельта-цепей. Болезнь тяжелых дельта-цепей встречается
молекул. Моноклональный парапротеин – аномальный белок, исключительно редко. Описан случай заболевания с
синтезируемый одним, чаще измененным, клоном развитием ХПН , поражением костей и характерной для
иммуноглобулинсинтезирующих клеток, сходный по миеломной болезни картиной поражения костного мозга.
структуре и биохимических свойствам с нормальными Ig, При электрофорезе сыворотки между фракциями гамма- и
но отличающийся высокой гомогенностью. Все ПГ являются бета-глобулинов обнаруживается белок, который
моноклональными опухолями (парапротеины однородны по связывается с антителами к тяжелым дельта-цепям, но не
классу, типу легких цепей, алло- и идиотипу ). связывается с антителами к легким цепям
6Моноклональные гаммапатии. Моноклональные0 иммуноглобулинов.
гаммапатии – опухоли системы ?-лимфоцитов, способные 30Болезнь тяжелых цепей. Характерны: Анемия,0
секретировать моноклональный иммуноглобулин. увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия,
Клетка-предшественница ?-лимфоцитов. Начало синтеза слабость, недомогание, отек мягкого неба. Диагноз
иммуноглобулина. Рецепторы на поверхности лимфоцитов. ставиться по уровню парапротеина. Снижение иммунитета
Качественные различия структуры поверхностных Ig провоцирует присоединение инфекционных осложнений.
определяют специфичность клонов и их предуготованность 31Болезнь тяжелых цепей. В связи с редкостью и0
для ответа на строго определенный антиген. различным течением БТЦ при секреции различных классов
7Моноклональные гаммапатии. При парапротеинемических0 тяжелых цепей лечение не разработано. Течение БТЦ
гемобластозах опухолевые элементы сохраняют способность обычно тяжелое, больные редко живут более 3-5 лет.
к синтезу Ig с измененной структурой и в количестве, 32Случай из практики. В ревматологическое отделение0
прямо пропорциональному размеру опухоли. Они называются доставлен мужчина с жалобами на боли в области ребер,
патологическими Ig (PIg) Антитела быстро разрушаются. по ходу позвоночника, усиливающиеся при движении. на
8Множественная миелома. Синонимы – миеломная0 общую слабость, головокружение. При осмотре:
болезнь. Плазмоклеточная опухоль. правильного телосложения. удовлетворительного питания.
9Диагностика миеломной болезни Классической триадой0 Резко болезненны наклоны туловища вперед и в стороны,
симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз все движения в позвоночнике болезненны. Дискомфорт при
костного мозга (более 10%) сывороточный или мочевой движениях в плечевых и локтевых суставах. При пальпации
М-градиент остеолитические повреждения. Диагноз можно ребер. грудины выявляются множественные дефекты костной
считать достоверным при выявлении двух первых ткани округлой формы, мягкой консистенции, болезненные
признаков. при пальпации. Общий анализе крови: эритроциты
10Макроглобулинемия Вальденстрема. Макроглобулинемия0 3.0*10\л, гемоглобин 80 г.л, лейкоциты 4,9 *10\л,
Вальденстрема впервые описана в 1944 году J.Waldenstrom лимфоциты 29%, моноциты 6%, палочкоядерные 4%,
как синдром, проявляющийся картиной сублейкемического сегментоядерные 59%, базофилы 1%, эозинофилы 1%, СОЭ 90
лимфолейкоза в сочетании с высоким уровнем мм\ч. При сцинтиграфии костей выявлены дефекты
моноклонального иммуноглобулина М и высокой вязкостью наполнения в плоских костях округлой формы по типу
крови без тромбоцитопении. «штампованных монет”. Миелограмма: атипичные клетки-
11Макроглобулинемия Вальденстрема. встречается в 100 плазмобласты 12%.. Биохимический анализ крови: общий
раз реже, чем множественная миелома, чаще у мужчин. белок 96 г\л, холестерин 5,8, креатинин100 мкмоль\л,
Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около мочевина 7.62 ммоль\л, АЛТ 32 ед\л, АСТ 30 ед\л,
60 лет. глюкоза 6,7 , щелочная фосфотаза 320 ед\л. Определяется
12Макроглобулинемия Вальденстрема. Формы заболевания:0 белок Бенс- Джонса в мочи и крови, Мочевой М- градиент
бессимптомную; медленно прогрессирующую ( средняя положительный.
продолжительность жизни более 5 лет) быстро 33Интерактивные вопросы. 1. Какое заболевание не0
прогрессирующую ( средняя продолжительность жизни около относится к парапротеинемическим гемобластозам:
2,5 лет). миеломная болезнь Множественная миелома
13Макроглобулинемия Вальденстрема. В клинической0 макроглобулинемия Вандельстрема Болезни тяжелых цепей
картине МВ выделяют: 1) общие симптомы ( слабость, Болезнь Бенс-Джонса.
потливость, утомляемость, артралгии, субфебрилитет, 34Интерактивные вопросы. 2. Синдром, выражающийся в0
снижение массы тела); 2) гиперпластический синдром, накоплении в сыворотке крови и/или моче больных
встречающийся значительно чаще, чем при ММ разнородных ИГ, сопровождающий различные заболевания
(лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия выявляются у воспалительной природы и различные реактивных состояний
50% больных ); 3) геморрагический синдром, нередко инфекционные это: «Злокачественная» Моноклональная
являющийся первым по времени и ведущим проявлением гаммапатия «Доброкачественная» Моноклональная
заболевания; его развитие обусловлено гаммапатия Поликлональная гаммапатия.
гиперпротеинемией, повышенной вязкостью и возникающими 35Интерактивные вопросы. 3. Какие изменения в0
в этой связи функциональными нарушениями тромбоцитов; пунктате костного мозга будут при болезни
4) синдром повышенной вязкости, встречающийся у 60% Вандельстрема: Бласты более 5% Бедность клеточного
пациентов и выраженный значительно более резко, чем при состава лимфоплазмоцитарная инфильтрация
ММ; наиболее грозное его проявление - Соединительнотканное замещение костного мозга.
парапротеинемическая кома, которая связана с нарушением 36Интерактивные вопросы. 4. Какой болезни тяжелых0
кровообращения в мелких сосудах головного мозга; цепей нет: Болезнь гамма тяжелых цепей Болезнь альфа
14Макроглобулинемия Вальденстрема. В отличие от ММ0 тяжелых цепей Болезнь MU тяжелых цепей Болезнь дельта
при МВ Практически не выявляются поражения костей. тяжелых цепей Болезнь лямбда тяжелых цепей.
Редкое развития хронической почечной недостаточности, 37Интерактивные вопросы. Какое выражение НЕ относится0
несмотря на нередкое наличие в моче белка Бенс-Джонса. к болезням тяжелых цепей: Заболевания встречаются очень
Из-за больших размеров IgM не проникают в мочу – редко Лечение не разработано Неблагоприятный прогноз
протеинурия редка Как и при ММ возможно развитие Диагноз устанавливается по уровню парапротеина
параамилоидоза. Относится к заболеваниям Т-лимфопролиферативной
15Макроглобулинемия Вальденстрема. Доминирует синдром0 природы.
гипервязкости крови Страдают пожилые Из глобулинов 38Литература. Абдулкадыров К.М. с соавт.0
превалирует IgM При клинической картине уровень Гематологические синдромы в общей клинической практике
парапротеинов более 30 г/л IgM взаимодействует с // «Элби», Санкт-Петербург.-1999.-С.83-94
миелиновой оболочкой, поэтому часты неврологические Гематологические синдромы в клинической практике, под
симптомы: нейропатия, снижение зрения, парезы. редакцией Вягорской Я.И., Киев «Здорье» 1981 од
16Макроглобулинемия Вальденстрема. Лабораторная0 Воробьёв А.И. Руководство по гематологии.//
диагностика частое развитие анемии, абсолютный «Ньюдиамед», Москва.-2003.-Т1. Вуд М.Э., Банн П.А.
лимфоцитоз ( чаще с нормальными, незначительно Секреты гематологии и онкологии// «Бином»-
повышенным или сниженным количеством лейкоцитов ), Москва.-2001.-С.85-93. Гусева С.А., Вознюк В.П. Болезни
ускорение СОЭ. В миелограмме и трепанобиоптате системы крови. Справочник. //
выявляется лимфоплазмоцитарная инфильтрация. В «МЕДпресс-информ».-Москва.-2004.-С.317-356. Внутренние
сыворотке крови - гиперпротеинемия, повышение вязкости, болезни под редакцией Рябва С.И., Алмазова В.А., Шляхто
высокий уровень иммуноглобулина М (диагностическое Е.В., Санкт-Петербург, СпецЛит, 2000 год Клиническая
значение имеют цифры выше 20 г/л). онкогематология, под редакцией Волковой М.А., Москва,
17Электрофореграмма сывороточных белков при болезни0 «Медицина,» 2001 год Шиффман Ф.Д. Патофизиология крови.
Вальденстрема. // «Бином».-Москва.-2000.-С.71-123, 343-358 М.Вецлер,
18протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема.0 К.Блумфильд МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ. From Harrison's
19протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема.0 Principles of Internal Medicine. 14-th edition,2002.
20Макроглобулинемия Вальденстрема. Диагноз МВ0 Г.И. Абелев. Механизмы дифференцировки и опухолевый
правомочен при сочетаннном выявлении у больного рост. Биохимия, 2000, 65, 127- 138 Болезни крови,
лимфоплазмоцитарной инфильтрации костного мозга в «издательство энциклопедия», Москва, 2005 год
сочетании с высоким уровнем иммуноглобулина М. Диагностика и лечение ДВС крови, Лычев В.Г., москва,
21Примерная формулировка диагноза: Макроглобулинемия0 «медицина» 1993 год Диагностика и контролируемая
Вальденстрема с увеличенной селезенкой, синдромом терапия нарушений гемостаза, Баркаган З.С., Момот А.П.,
гипервязкости, кожными и десневыми геморрагиями. «Ньюдиамед», москва 2001 год Актуальный гемостаз ,
Макроглобулинемия Вальденстрема с увеличением Воробьев П.А., «Ньюдиамед», москва 2004 год.
38 «Парапротеинемические гемобластозы» | Парапротеинемические гемобластозы 0
http://900igr.net/fotografii/meditsina/Paraproteinemicheskie-gemoblastozy/Paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html
cсылка на страницу
Урок

Медицина

31 тема
Фото
Презентация: Парапротеинемические гемобластозы | Тема: Заболевания крови | Урок: Медицина | Вид: Фото
900igr.net > Презентации по медицине > Заболевания крови > Парапротеинемические гемобластозы