Обмен веществ
<<  Ферменты 10 класс Введение в обмен веществ, биохимия питания и транспорт веществ через мембраны  >>
Диетотерапия наследственных заболеваний обмена веществ
Диетотерапия наследственных заболеваний обмена веществ
Фенилкетонурия
Фенилкетонурия
Фенилкетонурия
Фенилкетонурия
Фенилкетонурия
Фенилкетонурия
Лечение фенилкетонурии
Лечение фенилкетонурии
Прикорм и питание после года
Прикорм и питание после года
Родословная
Родословная
Тирозинемия тип I
Тирозинемия тип I
Особенности ведения диетотерапии:
Особенности ведения диетотерапии:
Недиетическое лечение тирозинемии
Недиетическое лечение тирозинемии
Лейциноз
Лейциноз
Лейциноз
Лейциноз
Лейциноз
Лейциноз
Лечение лейциноза
Лечение лейциноза
Гипервалинемия
Гипервалинемия
Гистидинемия
Гистидинемия
Гомоцистинурия
Гомоцистинурия
Лечение гомоцистинурии:
Лечение гомоцистинурии:
Цистинурия
Цистинурия
Ограничения:
Ограничения:
Ограничения:
Ограничения:
Ограничения:
Ограничения:
Ограничения:
Ограничения:
Ограничения:
Ограничения:
Для улучшения выведения цистина в лечение вводят употребление
Для улучшения выведения цистина в лечение вводят употребление
Для улучшения выведения цистина в лечение вводят употребление
Для улучшения выведения цистина в лечение вводят употребление
Для улучшения выведения цистина в лечение вводят употребление
Для улучшения выведения цистина в лечение вводят употребление
Для улучшения выведения цистина в лечение вводят употребление
Для улучшения выведения цистина в лечение вводят употребление
Для улучшения выведения цистина в лечение вводят употребление
Для улучшения выведения цистина в лечение вводят употребление
Оксалатно-кальциевой кристаллурии
Оксалатно-кальциевой кристаллурии
Взамен кальция и для лучшей элиминации щавелевой кислоты в рацион
Взамен кальция и для лучшей элиминации щавелевой кислоты в рацион
Взамен кальция и для лучшей элиминации щавелевой кислоты в рацион
Взамен кальция и для лучшей элиминации щавелевой кислоты в рацион
Взамен кальция и для лучшей элиминации щавелевой кислоты в рацион
Взамен кальция и для лучшей элиминации щавелевой кислоты в рацион
Взамен кальция и для лучшей элиминации щавелевой кислоты в рацион
Взамен кальция и для лучшей элиминации щавелевой кислоты в рацион
Фосфатурия
Фосфатурия
Диетотерапия при фосфатурии предусматривает употребление
Диетотерапия при фосфатурии предусматривает употребление
Диетотерапия при фосфатурии предусматривает употребление
Диетотерапия при фосфатурии предусматривает употребление
Лечебное питание при уратурии
Лечебное питание при уратурии
Лечебное питание при наследственной недостаточности лактазы
Лечебное питание при наследственной недостаточности лактазы
Лечебное питание при наследственной недостаточности лактазы
Лечебное питание при наследственной недостаточности лактазы
Качественный состав смесей:
Качественный состав смесей:
Качественный состав смесей:
Качественный состав смесей:
Фруктоземия
Фруктоземия
Фруктоземия
Фруктоземия
Лечение фруктоземии:
Лечение фруктоземии:
Лечение фруктоземии:
Лечение фруктоземии:
Муковисцидоз 
Муковисцидоз 
Муковисцидоз 
Муковисцидоз 
Диетотерапия целиакии:
Диетотерапия целиакии:
Диетотерапия целиакии:
Диетотерапия целиакии:
Диетотерапия целиакии:
Диетотерапия целиакии:
Употребляйте здоровую пищу, будьте здоровы
Употребляйте здоровую пищу, будьте здоровы
Употребляйте здоровую пищу, будьте здоровы
Употребляйте здоровую пищу, будьте здоровы
Употребляйте здоровую пищу, будьте здоровы
Употребляйте здоровую пищу, будьте здоровы
Диетотерапия наследственных заболеваний обмена веществ
Диетотерапия наследственных заболеваний обмена веществ
Диетотерапия наследственных заболеваний обмена веществ
Диетотерапия наследственных заболеваний обмена веществ
Картинки из презентации «Особенности обмена веществ в различные виды суток» к уроку биологии на тему «Обмен веществ»

Автор: Natasha. Чтобы познакомиться с картинкой полного размера, нажмите на её эскиз. Чтобы можно было использовать все картинки для урока биологии, скачайте бесплатно презентацию «Особенности обмена веществ в различные виды суток.ppt» со всеми картинками в zip-архиве размером 5129 КБ.

Особенности обмена веществ в различные виды суток

содержание презентации «Особенности обмена веществ в различные виды суток.ppt»
Сл Текст Сл Текст
1Диетотерапия наследственных 42кетоацидозу. Во избежание ошибки, при
заболеваний обмена веществ. Работу постановке диагноза необходимо исключить
выполнила: Студентка 5 курса, 1 состояние витамин В6-недостаточности, так
медицинского факультета ХНМУ 12 группы как известно, что коэнзимом
Безъязычная Наталия Васильевна валинтрансаминазы, как и многих других
Руководитель: Гречанина Юлия Борисовна. ферментов, является пиридоксальфосфат.
Харьков 2012. 43Лечение гипервалинемии. Диетическое
2- Это нарушения метаболических лечение проводится с включением в рацион
процессов, обусловленные врожденной специального молока, свободного от валина.
ферментопатией как на внеклеточном Другие продукты вводятся в таком
(мембранном) уровне, так и внутри клетки. количестве, чтобы доза содержащегося в них
Наследственные заболевания обмена веществ. валина не превышала 75—100 мг/кг массы
3На данный момент в мире выявляют: от 1 тела ребенка. Критериями эффективности
на 2–3 тысячи до 1 на 10–20 тысяч лечения являются: исчезновение рвоты,
новорожденных и менее (1:100000–200000) с нарастание массы, нормализация уровня
патологией обмена веществ. Тем не менее, экскреторного и сывороточного валина,
это является актуальной проблемой, как на положительная динамика электрической
текущий момент, так и на будущее, ведь активности мозга.
вследствие технологического прогресса 44Гистидинемия. -Заболевание,
возрастает пагубное влияние на обусловленное врожденным дефектом фермента
человеческий организм и в частности на гистидазы, который в норме превращает
потомственную генетическую информацию. гистидин в уроканиновую кислоту.
4В мире: Фенилкетонурия - 1:10000 45Диетотерапия при Гистидинемии.
Тирозинемия – 1:100000 - 500000 Эффективность зависит от своевременно
Гиперглицинемия - 1:55000 Лейциноз – поставленного диагноза; диетическое
1:120000—300000 Гиперлизинемия - точная лечение необходимо начать до развития
частота не установлена Гипервалинемия – необратимых повреждений мозга; основным
точная частота не установлена Гистидинемия принципом лечебного питания является
- 1 : 17000 Гомоцистинурия - 1:200000 ограничение поступления гистидина с пищей
Цистинурия - 1:20000 Муковисцидоз - 1:2000 в тех пределах, в которых назначенная
— 1:2500 Целиакия - 1:3000. диета наиболее адекватна особенностям
5Генные мутации Недостаточное или метаболических процессов больного
избыточное потребление пищевых продуктов организма.
Воздействие токсических веществ 46Особенности диетотерапии детей раннего
эндогенного или экзогенного характера, возраста. Присутствие гистидина в пище
включая медикаментозные препараты Нервные детей раннего возраста необходимо, так как
и гормональные нарушения. Причины для них эта аминокислота является
возникновения наследственного нарушения незаменимой и не синтезируется детским
обмена веществ: организмом. Минимальная суточная
6Синдромы нарушенного кишечного потребность в гистидине для младенцев
всасывания (мальабсорбция) Избыточное 16—34 мг/кг эта потребность при
поступление питательных веществ (ожирение) гистидинемии у грудных детей может быть
Нарушение функционирования мембранного покрыта приемом женского молока, в 100мл
транспорта (цистинурия) Нарушение которого содержится примерно 30 мг
внутриклеточного метаболизма гистидина, а предельное количество молока
(фенилкетонурия, гистидинемия, назначается больному ребенку из расчета
галактоземия и др.). К ферментопатиям, 20—40 мл на 1 кг массы тела.
приводящим к недостаточному поступлению 47Содержание гистидина в г на 100 г
пищевых веществ, относят: продукта. Продукты. Содержание гистидина.
7Цель работы: Изучить клинические Продукты. Содержание гистидина. С высоким
особенности диетотерапии наследственных содержанием гистидина. С высоким
заболеваний обмена веществ. содержанием гистидина. С низким
8Актуальность проблемы. Заключается в содержанием гистидина. С низким
том, что самым простым и единственно содержанием гистидина. Говядина средней
эффективным методом лечения этих жирности. 0,608. Молоко женское. 0,030.
заболеваний является диетотерапия. Это Телятина средней жирности. 0,501. Масло
связано с тем, что именно питание является сливочное. ---. Цыплята. 0,593. Масло
регулятором механизма обмена веществ. растительное. ---. Куры. 0,613. Горошек
Основная цель такой диетотерапии – зеленый консервированный. 0,055. Яйцо
исключение из рациона питания фактора с цельное. 0,307. Картофель. 0,029. Белок.
нарушенной утилизацией в организме. Таким 0,233. Морковь. 0,017. Желток. 0,368.
образом, может быть выключена Свекла. 0,022. Молоко коровье. 0,092. Лук.
заблокированная ферментная система и 0,014. Творог. 0,516. Помидоры. 0,015.
исключаются вещества, метаболизирующие ею, Сыр. 0,896. . . Горох. 0,651. . .
что предупреждает развитие болезни и Ячмень. 0,239. . . Рожь. 0,278. . .
поражение жизненно важных органов детского Мука пшеничная. 0,271. . .
организма. 48Лечение детей старше года. При
9Второй метод коррекции патологического проведении диетотерапии детям после года
состояния - бальнеотерапия. Применение не следует забывать, что в этом возрасте
минеральных вод способствует уменьшению организм начинает самостоятельно
концентрации токсических веществ в синтезировать гистидин, т. е. эта
биологических жидкостях и удалению их из аминокислота становится заменимой. Это
организма. нужно учитывать при составлении лечебного
10Фенилкетонурия Тирозинемия рациона, чтобы не превысить допустимый
Гиперглицинемия Лейциноз Гиперлизинемия уровень гистидина и исключать или
Гипервалинемия Гистидинемия Гомоцистинурия использовать в ограниченном количестве
Цистинурия. Наиболее распространенные продукты, богатые гистидином. В
врожденные нарушения обмена аминокислот: соответствии с возрастом и массой тела
11Фенилкетонурия. или ребенка ему назначается пища, в суточном
фенилпировиноградная олигофрения, объеме которой количество гистидина не
связанная с нарушением метаболизма превышает исходного уровня, рассчитанного
аминокислот, главным образом фенилаланина, по минимальной потребности (16— 34 мг
обусловлена нарушением синтеза гистидина на 1 кг массы тела ребенка в
фенилаланингидроксилазы в печени. сутки). Последующее наблюдение за
Сопровождается накоплением фенилаланина и больными, биохимический контроль крови и
его токсических продуктов, что приводит к мочи позволяют окончательно определить
тяжёлому поражению ЦНС, проявляющемуся, в верхние границы допустимого уровня в
частности, в виде нарушения умственного рационе токсичной аминокислоты, что
развития. Фенилкетонурия относится к числу зависит от индивидуальной переносимости,
наследственных заболеваний, при которых обусловленной степенью снижения активности
диетотерапия является в настоящее время гистидазы.
единственным методом лечения. 49Гомоцистинурия. -заболевание, в основе
12Лечение фенилкетонурии. необходимо которого лежит отсутствие или снижение
начать в первые месяцы жизни. диетотерапия активности фермента цистатионинсинтетазы.
строится по принципу резкого ограничения Различают формы: пиридоксинзависимая
фенилаланина, поступающего с пищей гомоцистинурия пиридоксинрезистентная
исключают из рациона такие высокобелковые гомоцистинурия.
продукты, как мясо, рыба, печень, колбасы, 50Лечение гомоцистинурии: При
яйца, творог, хлебобулочные изделия, пиридоксинзависимой гомоцистинурии фермент
крупы, фасоль, горох, орехи, шоколад и др. цистатионинсинтетазу удается
Значительное снижение белка восполняется активизировать большими дозами витамина
гидролизатами белка или смесями В6. При пиридоксинрезистентной
аминокислот, лишенных фенилаланина. гомоцистинурии — патогенетической терапией
13Основные правила диетотерапии при является назначение лечебной малобелковой
фенилкетонурии. Важен тщательный подсчет диеты с низким содержанием метионина.
содержащегося фенилаланина в продуктах 51Цистинурия. - наследственное
любой белок содержит до 5—8% фенилаланина заболевание, характеризующееся нарушением
Суточное количество фенилаланина транспорта ряда аминокислот (цистина,
назначается из расчета 5—15 мг/кг массы лизина, орнитина и аргинина) в
тела в зависимости от возраста ребенка. эпителиальных клетках канальцев почек и
дети раннего возраста нуждаются в большем кишечного тракта. Цистинурия наблюдается
поступлении фенилаланина, с возрастом при нарушениях обмена веществ,
количество его уменьшается. сопровождающихся накоплением в
14Рекомендуемые величины фенилаланина биологических жидкостях труднорастворимой
для детей различных возрастных групп аминокислоты цистина.
больных фенилкетонурией. Возраст. 52Лечение цистинурии. Основной метод
Количество фенилаланина в сутки, мг/кг. лечения цистинурии - диетотерапия,
Возраст. Количество фенилаланина в сутки, основанная на ограниченном употреблении
мг/кг. С первых дней до 1 года. 50 - 40. продуктов, богатых метионином, который,
От 1,5 до 3 лет. 30 - 25. От 1 года до 1,5 является предшественником цистина. С
лет. 35 - 30. От 3 - 4 лет и старше. 25 - помощью такой коррекции питания возможно
15. остановить патологические процессы в
15Смеси. В питании детей первого года пораженных органах и системах организма
жизни при наличии фенилкетонурии ребенка.
используют смеси: «Лофеналак» («Бристоль 53Ограничения: Чтобы максимально
Майерс Сквиб», США и «Мид Джонсон», США) ограничить употребление серосодержащих
«Апонти» («Апонти», Германия) «Нофелан» аминокислот (метионина, цистеина,
(«Польфа», Польша) «Афенилак» и цистина), из диеты необходимо исключить
«Тетраферрин» (ОАО «Компания Нутритек», такие продукты как творог, рыбу, сыр,
Россия) Отсутствие фенилаланина в этих грибы, яичный белок. Для снижения
смесях обеспечивает нормальное физическое концентрации цистина в вечернее и ночное
и нервно-психическое развитие ребенка. время животные белки вводят в утренние
16Прикорм и питание после года. Прикорм часы приема пищи; включают продукты,
вводится в обычные сроки. Первый – в виде богатые пиридоксином, аскорбиновой
овощного пюре, второй – в виде каши из кислотой, солями натрия.
безбелковой крупы, третий – в виде 54Для улучшения выведения цистина в
фруктовых и ягодных киселей. Для детей лечение вводят употребление минеральных
старше 1 года составляют диетрацион с вод («Боржоми», «Нафтуся», «Поляна
полным исключением мясных и молочных Квасова», «Славянская», «Смирновская») В
продуктов. Необходимое количество белка острый период течения заболевания
восполняют применением смесей на основе назначают картофельно-овощную диету на
гидролизата белка, не содержащих срок 2-3 недели.
фенилаланин: «Фенил-фри» («Мид Джонсон», 55Оксалатно-кальциевой кристаллурии.
США) и др. Диетотерапия направлена на ограничение
17Качественный состав суточного рациона введения с пищевыми продуктами щавелевой
питания детей, больных фенилкетонурией: кислоты и источников её синтеза, а также
30-35% общей суточной энергии восполняют продуктов, возбуждающих центральную
за счет жиров: сливочного и растительного нервную систему. Основные цели
масла. 55-60% - продукты с высоким диетотерапии: увеличение всасывания
содержанием углеводов: овощей, фруктов, щавелевой кислоты в кишечнике, обеспечение
сахара, крахмалосодержащих продуктов. большего и беспрепятственного выведения
остальные 5-15% занимают минеральные соли щавелевой кислоты из организма, снижение
и витамины. Их вводят в виде пищевых концентрации мочи, ощелачивание мочи.
добавок или специальных препаратов. Объем 56Из рациона исключают щавель, зерна
питания рассчитывают, опираясь на бобовых (горох, соя, бобы, чечевица,
показатели возраста, массы и допустимой фасоль, нут и др.), ревень, какао,
суточной дозы фенилаланина. шоколад, кофе, крепкий чай, редьку,
18Нормы потребления белка (Б), ФА и сельдерей, крыжовник, томаты, черную и
калорий. Возраст. Белок, г. Фенилаланин, красную смородину, свеклу, мясной студень.
мг. Энергия, ккал. 0-6 мес. (На 1 кг В связи с тем, что кальций препятствует
веса). 2,4 г на кг. 30-60. 108. 6-12 мес. выведению щавелевой кислоты и способствует
(На 1 кг веса). 2,1 г на кг. 30-60. 96. образованию кристаллов в моче –
1-3 года (на 1 кг веса). 2,1-1,95 г на кг. ограничивают употребление продуктов,
20-30. 100-86. 4-6 лет. 30-35. 15-20. богатых кальцием (молоко, творог, сыр,
1400-1600. 7-9 лет. 35-40. 10-15. брынза, кефир).
2000-2200. 10-12 лет. 45-50. 10-15. 57Взамен кальция и для лучшей элиминации
2200-2500. 13-взрослые. 0,9-1г на кг. щавелевой кислоты в рацион должны входить
5-15. 2200-2500. продукты с высоким содержанием солей
19Клинический случай. Для иллюстрации магния (Ca-Mg), ретинола (витамина А) и
всего вышесказанного приводим клинический витаминов группы В. В зимнее время к этому
случай: Ангелина Л., 12.07.12 года списку добавляют витамин Е и фитин. Для
рождения обратилась в Харьковский этого в ежедневное меню должны входить
специализированный медико-генетический ржаной и пшеничный хлеб (без корки), блюда
центр с целью уточнения диагноза из круп, мучные изделия, вегетарианские
«Фенилкетонурия» Впервые диагноз был супы, картофель, капуста, морковь, огурцы,
установлен при скрининге на ФКУ от брюква, грибы, зеленый горошек, петрушка,
15.07.12 – зарегистрировано повышение арбуз, дыня, абрикосы, персики, виноград,
уровня ФА в крови до 15, 5 мг % (при норме вишни, сухофрукты.
до 2 мг%) Повторные исследования от 58Питьевой режим: в возрасте до 1 года
04.09.12 и 05.09.12 показывали повышение ребенок должен выпивать около 1000 мл
ФА в крови до 24,5 мг % и 21,6 мг % жидкости в сутки, старше – не менее 1500
соответственно. мл. Дополнительно проводят курс лечения с
20Анамнез заболевания. Ребенок от использованием минеральных вод
второго брака, второй беременности, вторых («Нафтуся»,«Боржоми» и др.).
родов. Беременность протекала на фоне 59Фосфатурия. - заболевание, патогенез
анемии, токсикоза. Роды в сроке 39 недель которого определяется сложной взаимосвязью
Выписана с диагнозом: коньюгационна между активностью витамина D и
желтуха. При скрининге выявлено повышение деятельностью околощитовидных желез, а
фенилаланина . Обратились к также функциональным состоянием
врачу-генетику, был проведен расчет канальцевой системы почек. Также
питания(по 50 мг 5 раз в день) и назначен фосфатурия отмечается при язвенной
«Афенилак». В 3 мес. Поставлен диагноз: болезни, сахарном диабете, хронических
дисплазия тазобедренных суставов; назначен заболеваниях бронхолегочной системы.
курс массажа. 60Лечение фосфатурии. Цели диетотерапии:
21Клинико-морфологическое обследование: «окисление» мочи, снижение выведения солей
Возраст родителей при рождении пробанда: кальция почками, снижение концентрации
мать – 29 лет, отец – 35 лет. Масса тела: кальция в моче, снижение возбудимости
Пробанда – 7,2кг, матери – 62кг, отца – нервной системы, торможение секреции
70кг; Вся семья имеет тонкие волосы, желудочного сока.
короткий нос , губы и полость рта – 61Диетотерапия при фосфатурии
короткий фильтр; У пробанда обнаружен предусматривает употребление
избыток ПЖК; У матери – бледность кожи; У преимущественно белковой пищи. Увеличивают
матери и отца лицо удлинено, грудная количество нежирных сортов мяса и рыбы,
клетка узкая. при этом количество овощей, фруктов, ягод,
22Родословная. яиц, творога, молока, мучных изделий,
23План консультации. Скрининг-тесты ТШХ грибов, орехов и какао ограничивают.
аминокислот ТШХ углеводов Молекулярное Рекомендовано употребление растительных
исследование на органические кислоты жиров, сливочного масла, дрожжей, хлеб с
Биохимические показатели крови Контрольный отрубями, продуктов, содержащих ретинол
профиль + ВЭЖХ УЗИ ОБП ФА в сухих пятнах или каротин – все оранжевые, желтые,
крови. красные овощи, рыбий жир, витамины D и В.
24Биохимический анализ крови. Выявлены Эти продукты предупреждают образование
сдвиги: Снижение уровня мочевой кислоты до фосфатных камней. Также
1,47% (при норме 2,0 – 5,5%) ТШХ АК крови увеличиваютколичество введенной жидкости
(ФА, тир., трип.) 5-6 мг% ТШХ углеводов для повышения диуреза.
крови – в пределах нормы Скрининг-тест 62Уратурия. Уратурия - обнаружение в
мочи: Проба на хлориды – 3 г/л. моче солей и кристаллов мочевой кислоты.
25Узд обп. Печень – левая доля – 34мм, При выраженной уратурии моча мутная.
толщина – 35мм, правая доля – 81мм, наблюдается при употреблении продуктов,
толщина 60мм, не увеличена; богатых пуриновыми основаниями (мясо,
Внутрипеченочные желчные протоки не бульоны, печень, шпроты, бобовые культуры,
расширены, уплотнены. Желчный пузырь норм. грибы и т.д.), при подагре, различных
формы,размер – 38мм на 11мм. Вывод: формах уратной нефропатии. развивается в
признаки ДЖВП. УЗД почек : умеренная результате нарушения пуринового обмена.
пиелоэктазия левой почки. 63Лечебное питание при уратурии. Цели
26Молекулярное исследование на диетотерапии: ограничение введения с пищей
органические кислоты. Выявлены изменения в пуриновых оснований, уменьшение
следующих группах: Метаболиты ФА, тирозина концентрации мочи путем увеличения диуреза
Метаболиты, которые могут указывать на ощелачивание мочи за счет употребления
недостаточность В2, В5. продуктов, богатых щелочными
27Окончательный диагноз: Мама: валентностями.
соединительнотканная дисплазия Отец: 64Для уменьшения образования эндогенной
Соединительнотканная дисплазия При осмотре мочевой кислоты, максимально ограничивают
на консультативном совете Поставлен количество белка в диете. Для этого
диагноз: фенилкетонурия. Даны рекомендации исключают употребление субпродуктов
по расчету питания, динамическое животного происхождения (печени, почек,
наблюдение в ХСМГЦ. мозгов), сардин, паштета, сельди, какао,
28Тирозинемия. Типы тирозинемии: мясных бульонов, шпрот, орехов, шоколада,
Тирозинемия тип I Тирозинемия тип II бобов, гороха, фасоли, чечевицы. Для
Тирозинемия тип III. «ощелачивания» организма используют -
29Тирозинемия тип I. вызвана овощи, фрукты, ягоды и молоко -
недостаточностью фермента минеральные воды - назначают цитрат натрия
фумарилацетоацетат гидроксилазы, и калия Практикуют проведение разгрузочных
приводящей к тяжелой патологии печени и дней (фруктовых, картофельных,
почек. Целью диетического лечения является молочнокислых).
предупреждение накопления фенилаланина, 65Лактоземия. Наследственное
тирозина и, в некоторых случаях, заболевание, в основе которого лежит
метионина, путем назначения низкобелковой нарушение обмена веществ на пути
диеты. Потребности в белке удовлетворяются преобразования галактозы в глюкозу
введением в диету смеси аминокислот, (мутация структурного гена, ответственного
лишенной тирозина, фенилаланина и/или за синтез фермента
метионина. галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы).
30Тирозинемия тип II. вызвана 66Лечебное питание при наследственной
недосточностью тирозинаминотранферазы, недостаточности лактазы. При
приводящей к патологии глаз, кожным недостаточности лактазы диетотерапия
нарушениям и неврологическим осложнениям. зависит от степени активности лактазы в
Целью диетического лечения является тонкой кишке и направлена на полное или
предупреждение накопления фенилаланина и частичное исключение из рациона лактозы.
тирозина, путем назначения низкобелковой Так из рациона детей частично или
диеты. Потребности в белке удовлетворяются полностью исключается молоко и молочные
введением в диету смеси аминокислот, продукты (в том числе и материнское
лишенной тирозина и фенилаланина. молоко), а заменяют их низколактозными и
31Тирозинемия тип III. очень редкая безлактозными молочными и соевыми смесями.
форма тирозинемии, проявляющаяся Использование таких смесей у детей первого
судорогами, атаксией и умственной года жизни при недостаточности лактазы
отсталостью. Целью диетического лечения позволяет максимально удовлетворить их
является предупреждение накопления физиологические потребности.
фенилаланина и тирозина, путем назначения 67Качественный состав смесей:
низкобелковой диеты. Целью диетического Безлактозные молочные смеси и
лечения является предупреждение накопления низколактозные смеси содержат: белок – в
фенилаланина и тирозина, путем назначения виде казеина, большого количества
низкобелковой диеты. аминокислот и таурина, жиры – молочные и
32Особенности ведения диетотерапии: Доза растительные масла углеводы –
тирозина, необходимая для поддержания преимущественно декстриномальтоза Соевые
обменных процессов в организме и не смеси содержат: белок – изолят соевого
вызывающая повышения его уровня в плазме белка, обогащенного L-метионином и
крови выше 0,01-0,02г/л, составляет таурином; жиры – растительные масла;
25-40мг/кг массы тела в сутки, а углеводы – декстриномальтоза, иногда с
фенилаланина – 25-50 мг/кг массы тела. добавлением моносахаридов или сахарозы.
Доза белкового гидролизата вместе с 68При недостаточности лактазы прикорм
небольшим допустимым количеством вводят: -овощное пюре, кашу и растительное
естественного белка составляет 3-5-8 г/кг масло – на 2-4 нед. раньше; -фруктовые и
массы тела в сутки в зависимости от ягодные соки вводят на 2-4 нед. Позже, чем
возраста пациента и пищевой ценности здоровым детям. - в 7 мес. вводят
препарата, а каллорийность рациона должна трехдневный кефир; - в 8 мес. вводят
быть не менее 120 Ккал/кг. Дополнительно низколактозное молоко. После года дети с
назначается минеральная смесь и витамин D. алактазией должны постоянно соблюдать
33Недиетическое лечение тирозинемии. При безлактозную диету.
прогрессировании заболевания больным 69Фруктоземия. -врожденная
показана трансплантация печени. непереносимость фруктозы, обусловлена
Прогрессирование заболевания у детей с дефицитом фруктозо-1-фосфатальдолазы
тирозинемией 1 типа контролировать только печени. Активность этого фермента в
одной диетой не удается. На сегодняшний мышцах, почках и других периферических
день, применение нитизинона (Орфадина)- тканях менее значительна и легко
агента, подавляющего фермент ингибируется (активность фруктокиназы
4-гидроксифенилпируватдиоксигеназу мышечной ткани приблизительно равна 1/250
является эффективным лечением. Острые активности печени).
печеночные кризы и неврологические кризы 70Диагноз непереносимости фруктозы
не возникают у пациентов, находящихся на базируется на выявлении фруктозурии,
лечении нитизиноном. фруктоземии (выше 0,2 г/л) в течение 2—3 ч
34Эффективность проводимой терапии после нагрузки фруктозой. Одновременно
оценивается по показателям уровня отмечается нарастание молочной кислоты,
аминокислот в плазме крови, Калия и НЭЖК. Диагноз окончательно подтверждает
Фосфора, динамике физического развития. снижение активности
35Гиперглицинемия. -заболевание, фруктозо-1-фосфатальдолазы в биоптате
возникающее в результате нарушения печени. Поражения печени и почек, задержка
процесса превращения глицина в серин, что нарастания массы тела, рвота более
обусловлено дефицитом фермента печеночной свойственны детям до 1 года. В более
ткани, катализирующего эту реакцию. У старшем возрасте благодаря тому, что
больных при лабораторных исследованиях больные избегают приема сладостей,
обнаруживают в крови и моче высокую клинические проявления скудны.
концентрацию глицина, также с мочой 71Лечение фруктоземии: Лечение
выводятся кетоновые тела и много заключается в исключении из пищи
оксалатов. Тяжесть заболевания определяют продуктов, содержащих в любом виде
по степени насыщения крови побочными фруктозу (свободном или сложном: сахарозы,
образующимися кетоновыми соединениями. раффинозы, инулина или сорбитола и др.), в
Проявляется заболевание с первых дней состав которых входит фруктоза.
жизни. 72Муковисцидоз . (Кистозный фиброз) —
36Терапия включает 2 фазы: I – лечение системное наследственное заболевание,
ацидемического криза II – мероприятия обусловленное мутацией гена
направленные на предупреждение поражения трансмембранного регулятора муковисцидоза
ЦНС и других систем организма. и характеризующееся поражением желез
37Диетотерапия. Стойкий лечебный эффект внешней секреции, тяжёлыми нарушениями
получается с помощью диеты, содержащей 0,5 функций органов дыхания и
г белка или белкового гидролизата на 1 кг желудочно-кишечного тракта.
массы тела в сутки. Если дозу увеличить до 73Диетотерапия при муковисцидозе: При
2 г на 1 кг, вскоре разовьется кетонурия и муковисцидозе диетотерапия не является
другие симптомы. Дело в том, что монолечением, а напротив входит в
токсичными (кетогенными) являются лишь комплексное лечение и направлена на
некоторые аминокислоты: лейцин, изолейцин, коррекцию недостаточности пищеварения и ее
валин, метионин. Поэтому диета, содержащая последствий. Для этого: ограничивают
казеиновый гидролизат, обеспечивает потребление жиров (на 15-20%), увеличивают
суточную дозу естественного белка из содержание в пищи белка (до 6-10 г/кг),
расчета 0,5 г/кг массы тела. содержание углеводов не изменяют,
38Лейциноз. - заболевание, основой увеличивают энергетическую ценность
которого является энзиматический блок в продуктов на 25-50 Ккал на 1 кг больше,
процессе декарбоксилирования аминокислот с чем у здорового ребенка, используют
разветвленной цепью — лейцина, изолейцина, дробный режим кормления ребенка (часто и
валина. Если с первых же недель жизни не небольшими порциями).
проводится лечение, дети, которым удается 74Применяют специально изготовленные
прожить несколько лет, имеют резкую продукты повышенной энергетической
задержку умственного развития. ценности с высоким содержанием частично
39Лечение лейциноза. Цель - быстрое гидролизированного белка, среднецепочечных
снижение уровня лейцина, изолейцина и триглицеридов и жирорастворимых витаминов.
валина в плазме крови. Белковой частью Для детей старшего возраста
рациона назначается микстура, состоящая из разрабатывается диетотерапия с увеличением
18 аминокислот, смешанных в той же энергетической ценности на 40-60 Ккал,
пропорции, которая имеется в грудном содержания белка – на 10-15%, а жиров
молоке. Жиры употребляются в виде уменьшают на 15-20%.
кукурузного масла углеводы в виде 75Целиакия. (глютеновая энтеропатия) —
декстрин-мальтозы вводится смесь наследственное обменное заболевание,
минеральных солей и витаминов. вызванное повреждением ворсинок тонкой
40Гиперлизинемия. - заболевание, кишки некоторыми пищевыми продуктами,
обусловленное снижением активности в содержащими определённые белки — глютен
печени NAD-оксидоредуктазы — фермента, (клейковина) и близкими к нему белками
катализирующего процесс окислительного злаков — в таких злаках, как пшеница,
декарбоксилирования альфа-лизина, при этом рожь, ячмень и овёс. Имеет смешанный
в крови увеличивается содержание аммиака. аутоиммунный, аллергический,
Уровень аммиака крови в это время наследственный генез, наследуется по
достигает 5,0—5,5 г/л и находится в прямой аутосомно-доминантному типу.
зависимости от количества белка, 76Диетотерапия целиакии: Диетотерапия –
содержащегося в съеденной пище. основной лечебный фактор данного
41Лечение Гиперлизинемии. диета с низким заболевания. Основная цель - исключить из
содержанием белка (не более 1,5 г/кг массы рациона питания продукты, содержащие
тела). доза лизина в рационе не должна глютен (белки злаковых культур). Детям до
превышает 100 мг/кг. составляется меню, 3 мес. Дают грудное молоко, но при
включающее в себя следующие продукты: невозможности такого кормления используют
картофель и морковь — по 200 г, 3% рисовая смеси, приготовленные на основе
мука — 100 г, яичный белок — 50 г, крем — гидролизата белков коровьего молока,
100 г, бананы — 50 г, декстрин-мальтоза — обогащенных таурином, триптофаном,
30 г Готовят специальную смесь, состоящую цистином и тирозином.
из пшеничной муки, клейковины, соевого и 77Выводы: Таким образом, все выше
подсолнечного масел, крахмала, сказанное и преведенные нами клинические
декстрин-мальтозы и концентрата витаминов наблюдения демонстрируют актуальность и
и солей. Химический состав смеси: 29,4% значимость диетотерапии как основного
белка, 29% жира, 38,4% углеводов, 546 ккал метода лечения наследственных заболеваний
— 100 г смеси, 0,324% лизина. обмена веществ.
42Гипервалинемия. обусловлено снижением 78Употребляйте здоровую пищу, будьте
активности фермента, участвующего в здоровы! А: Не:
метаболизме валина (валинтрансаминазы), 79
что приводит к дисбалансу аминокислот, 80
повышению в крови и моче уровня валина и
Особенности обмена веществ в различные виды суток.ppt
http://900igr.net/kartinka/biologija/osobennosti-obmena-veschestv-v-razlichnye-vidy-sutok-198366.html
cсылка на страницу

Особенности обмена веществ в различные виды суток

другие презентации на тему «Особенности обмена веществ в различные виды суток»

«Генетика и наследственные болезни человека» - Генные заболевания Составьте краткий рассказ на основе схемы. Генеалогический метод Проанализируйте родословную королевы Виктории. Внезапные изменения генетического материала называются... Мутации. Отклонения от нормы цветового зрения встречаются у 8% мужчин, у женщин – 0,5 %. Дополнительно, если останется время: Соотнесите: Генные 2. Хромосомные 3. Геномные.

«Наследственные заболевания человека» - Практически каждое пятилетие в мире издается каталог наследственных заболеваний человека. Наследственные заболевания. Изучение наследственности человека затруднено. Проводится расчет риска рождения больного ребенка в семье III этап. Рисунки детей, страдающих синдромом Дауна г.Луганск. Программа эвтаназии Т-4 Уничтожение гомосексуалистов.

«Наследственные болезни человека» - Синдром Пирсона (1989) - вялость, нарушения со стороны крови, поджелудочной железы. Митохондриальные болезни. Кариотип человека с синдром трисомии 18. Общая частота генных болезней в популяциях людей – 2 - 4%. С какой целью проводится международный День гемофилии? Полиплоидии – изменение количества хромосом, кратное гаплоидному набору (3n ,4n).

«Наследственные синдромы и болезни» - Прогерия. Полигенные болезни не наследуются по законам Менделя. Полигенные болезни (мультифакториальные). Синдром Марфана болезнь Олбрайта дизостозы отосклероз пароксизмальная миоплегия талассемия и др. Больные мальчики и девочки рождаются с одинаковой частотой. Прогерия Я начал стареть, жизнь и так коротка.

«Обмен веществ» - Между обменом веществ и энергии с окружающей средой существует тесная взаимосвязь. Мы считаем, что существует тесная взаимосвязь веществ и энергии с окружающей средой. Анатомия. Взаимосвязь энергетического и пластического обменов: Исследование а области физики. (Как происходит превращение энергии в организме?).

Обмен веществ

13 презентаций об обмене веществ
Урок

Биология

136 тем
Картинки
900igr.net > Презентации по биологии > Обмен веществ > Особенности обмена веществ в различные виды суток