Литосфера
<<  Земная кора Пере_Движение  >>
Картинок нет
Картинки из презентации «Врожденная дисфункция коры надпочечников» к уроку географии на тему «Литосфера»

Автор: Serge. Чтобы познакомиться с картинкой полного размера, нажмите на её эскиз. Чтобы можно было использовать все картинки для урока географии, скачайте бесплатно презентацию «Врожденная дисфункция коры надпочечников.pptx» со всеми картинками в zip-архиве размером 79 КБ.

Врожденная дисфункция коры надпочечников

содержание презентации «Врожденная дисфункция коры надпочечников.pptx»
Сл Текст Сл Текст
1Врожденная дисфункция коры 15жидкий стул, что приводит к обезвоживанию
надпочечников. 9.8. Модульная единица Асс. и быстрому похуданию ребенка; он обычно
Илларионова Т.Ю. отказывается от груди. Эксикоз
2Врожденная дисфункция коры стремительно нарастает. Кожа приобретает
надпочечников. Фермент 21-гидроксилаза землистый оттенок, становится сухой.
участвует в синтезе глюкокортикоидов. В Западает большой родничок, тускнеет
зависимости от того насколько потеряна взгляд. Появляются цианоз кожи вокруг глаз
активность фермента 21-гидроксилазы и рта, сухость губ и слизистых оболочек.
выделяют три формы ВДКН сольтеряющая, Мышечная гипотония иногда сменяется
когда активность фермента 21-гидроксилаза судорогами. Без лечения наступает коллапс
полностью отсутствует вирильная - и при явлениях расстройства сердечного
активность частично сохранена и этого ритма больные обычно умирают. Основной
хватает для продукции минералокортикоидов причиной смерти служит нарушение
неклассическая (пубертатная) - дефект водно-солевого баланса, чаще —
ферментативной системы неполный и гиперкалиемия. Только своевременная борьба
проявляется только в период полового с обезвоживанием, восстановление
созревания. водно-солевого баланса введением
3Врожденная дисфункция коры дезоксикортикостерона, глюкокортикоидных
надпочечников. Наследование происходит по препаратов и раствора хлорида натрия могут
аутосомно-рецессивному типу Врожденная предотвратить смерть. Для всех больных с
дисфункция коры надпочечников выражается в солетеряющим синдромом характерна
недостаточности ферментных систем, повышенная потребность в соли. В связи с
обеспечивающих синтез глюкокортикоидов частой рвотой, дегидратацией и большой
повышенное выделение аденогипофизом потерей белка дети с этой формой
адренокортикотропного гормона, который заболевания в течение первых месяцев
стимулирует кору надпочечников, жизни, иногда до 1 года, отстают в массе
секретирующую при этом заболевании в тела, реже и в росте. У девочек с
основном андрогены. солетеряющим синдромом вирилизация
4Генетика ВДКН. В зависимости от того, наружных гениталий такая же, как при
где произошла поломка, активность вирильной форме, пигментация
21-гидроксилазы, может варьировать. При мошонкообразных половых губ сильнее. У
сольтеряющих формах активность фермента новорожденных мальчиков половой член
сохранена на 0-2%, при вирильной форме на увеличен меньше, чем при вирильной форме,
3-8% В гене СУР 21 есть так называемые преобладает гиперпигментация мошонки и
«горячие точки или мутации». Они кожи вокруг анального отверстия.
встречаются в 95% всех случаев дефицита 16Пубертатная форма. дефект
21-гидроксилазы: E3del, I2spl, R356W, I ферментативной системы 21 – гидроксилазы
172N , V281L, P30L Q318X, Кластер E6, Для неполный и проявляется только в период
сольтеряющей формы характерны следующие полового созревания. Последний
мутации: E3del, I2spl, R356W Q318X, сопровождается значительным напряжением
Кластер E6, V237E, При вирильной форме всех регуляторных механизмов, и,
чаще встречаются следующие мутации: I естественно, выявляются наиболее «узкие
172N, Р453S, P30L При неклассической места», скрытая неполноценность различных
форме: V281L, P30L, Р453S Некоторые систем, в том числе генетическая
мутации могут встречаться при различных ферментативная недостаточность
формах ВДКН, например: I172N бывает и при стероидогенеза. В пубертатный период
сольтеряющей форме. При наличие двух возникает повышенная потребность в
гетерозиготных мутаций течение болезни гормональных факторах регуляции
всегда будет по более благоприятному типу. метаболических процессов, поэтому
5Если мальчиков с вирильной формой во отчётливо выявляется недостаточность
взрослом состоянии не лечить, то андрогены функциональных резервов. До полового
надпочечников не дадут работать полноценно созревания организм развивается нормально,
яичкам, а так же могут развиваться поэтому внешне больные в достаточной
вторичные образования как надпочечников степени женственны. Весьма характерным для
так и яичек, вследствие высокого АКТГ. девочек является быстрый рост, превышающий
6Криз. стадия дискомпенсации, когда обычный скачок роста, в связи с чем
организму не хватает кортизона и он теряет девушки с этой формой АГС выше своих
соли. рвота, срыгивание, потеря веса, сверстниц. Однако при антропометрических
вялость, снижение Т и АД, ребенок исследованиях выявляется некоторое
обмякает, не открывает глаза, впадает в увеличение ширины плеч, уменьшение
кому Гидрокортизон по 1-2 мг/кг веса размеров таза, что свидетельствует о
каждые 4-6 часов + соленое питье. маскулинизации скелета в период ещё
7Вирильная форма. наиболее частая форма незавершённого созревания костей. Избыток
синдрома, связана с частичной андрогенов, обладающих анаболическим
недостаточностью 21-гидроксилазы. действием, хорошее развитие мускулатуры
наблюдается компенсация функции коры позволяет детям добиваться успехов в тех
надпочечников в результате повышенной видах спорта, которые требуют силы и
секреции АКТГ, то есть уровень кортизола выносливости. С началом полового
определяется на нижней границе нормы при созревания проявляются основные признаки
вирильной форме нарушается только синтез заболевания, обусловленные гиперпродукцией
глюкокортикоидов, что частично андрогенов. Как известно, андрогены
компенсируется гиперплазией надпочечников подавляют рост фолликулов, образование
и приводит к латентной надпочечниковой жёлтых тел в яичниках, пролиферацию
недостаточности. эндометрия, вызывают уменьшение в размерах
8Вирильная форма. Простая вирильная матки, иногда наблюдается умеренная
форма проявляется прогрессирующей гипертрофия клитора. Первая менструация
вирилизацией, т.е. развитием мужских может запаздывать или быть своевременной,
вторичных половых признаков у девочек. При но имеет нерегулярный характер и тенденцию
нормальном женском наборе хромосом (46,ХХ) к задержке. По мере угнетения функции
у новорожденных девочек наблюдается собственных гонад прекращается дальнейшее
формирование наружных половых органов, в развитие молочных желез. Помимо явлений
разной степени напоминающих мужские дефеминизации, развиваются и явления
гениталии - от умеренного увеличения маскулинизации: появляется оволосение на
клитора до полного срастания лице, бёдрах, вокруг сосков, по белой
губно-мошоночных складок с формированием линии живота. В отличие от больных с
мошонки и полового члена. У мальчиков простой вирильной формой заболевания,
простая вирильная форма при рождении гирсутизм у этой группы больных выражен
обычно не распознается, т.к. их гениталии умеренно и тембр голоса остаётся
имеют вполне обычный вид. Но на 5-7 году нормальным. Постоянными клиническими
жизни у ребенка возникают признаки синдромами являются угри на лице, спине,
преждевременного полового развития. груди, сальность кожи.
9Вирильная форма. Характерно ускорение 17Вирилизации наружных гениталий у
роста больных детей начиная с 2—3 лет с девочек. I степень — небольшая гипертрофия
постепенным изменением пропорций тела с клитора без его вирилизации, с нормальным
4—6 лет в сторону маскулинизации. Наряду с входом во влагалище, хорошим развитием
этим ускоряется созревание скелета, так малых и больших половых губ; II степень —
что к 5—7 годам костный возраст опережает намечаются признаки вирилизации клитора
паспортный иногда в 2 раза. К 10—12 годам (головка, кавернозные тела), большие
такие больные перестают расти вследствие половые губы увеличены, малые недоразвиты,
раннего закрытия зон роста. Рост не вход во влагалище сужен; Ш степень —
леченных больных составляет от 121 до 160 формируется крупный клитор с головкой и
см. С момента закрытия зон роста крайней плотью, напоминающий половой член
большинство детей отстают в росте от мальчика, большие половые губы
сверстников, что значительно угнетает их мошонкообразные, имеется общее отверстие
психику. уретры и влагалища—урогенитальный синус,
10Вирильная форма. Ввиду более который открывается у корня клитора по
длительного роста половых костей черепа и типу мошоночной гипоспадии; IV степень —
позвоночника создается впечатление клитор пенисообразный, с пениальной
непропорционального развития скелета: уретрой на нижней поверхности или под
большая голова с грубыми чертами лица, головкой, большие половые губы не
длинное туловище и относительно короткие отличаются от мошонки, они сращены по
широкие конечности. Анаболическое влияние средней линии, складчатые,
андрогенов на мышечную ткань вызывает ее пигментированные; V степень —
усиленное развитие, что еще больше пенисообразный клитор ничем не отличается
подчеркивает атлетическое телосложение: от полового члена мальчика
широкие мощные плечи, узкие бедра, соответствующего возраста с отверстием
мускулистые ягодицы, развитые грудные уретры на конце головки, а в старшем
мышцы и мускулатура конечностей. возрасте определяется предстательная
11Вирильная форма. Гиперпигментация в железа, гонады в толще мошонкообразных
области наружных половых органов, на больших половых губ никогда не
кожных складках, ареолах сосков, вокруг определяются.
анального отверстия, в местах трения 18Диагностика. Диагностике этого
одежды, на рубцах связана с избыточным заболевания помогает тщательно собранный
выделением адрено-кортикотропного гормона семейный анамнез: нарушения полового
и меланоцитстимулирующего гормона. С 5—б развития у родственников, сочетание
лет на коже лица и спины появляются acnae низкорослости с бесплодием, рано умершие
vulgares. новорожденные с неправильным строением
12Вирильная форма. Характерно раннее наружных гениталий. Рентгенологические
половое оволосение — с 2—5 лет на лобке, методы включают рентгенографию кистей с
через 1—3 года — в подмышечных впадинах. лучезапястными суставами. С 2—3 лет
Ближе к пубер¬татному возрасту появляются устанавливают опережение скелетного
гипертрихоз и гирсутизм — избыточное созревания, причем в дальнейшем разница
оволосение на конечностях и лице (усики, между паспортным и костным возрастом
борода и бакенбарды) Нередко больные 12—13 увеличивается, так что к 10—12 годам зоны
лет вынуждены бриться. К этому возрасту роста, как правило, закрываются. Больным с
лобковое оволосение принимает вид ромба врожденной дисфункцией коры надпочечников
(по мужскому типу). Грубый голос, свойственна преждевременная кальцинация
обусловленный гипертрофией голосовых костно-хондральных соединений и ребер на
связок, отмечается с 4—6 лет, но иногда и рентгенограммах грудной клетки.
с первых лет жизни. С возрастом увеличение 19Терапия. В большинстве случаев (у 80%
полового члена у мальчиков и гипертрофия с пациентов) применяется именно
вирилизацией клитора у девочек комбинированная заместительная терапия:
прогрессируют. Часто возникают эрекции. У ребенок принимает минералокортикоиды в
девочек пубертатного возраста не комплексе с глюкокортикоидами. Очень важно
развиваются молочные железы, не появляются помнить, что для заместительной
самостоятельно менструации. гормонотерапии можно применять только
13Сольтеряющая форма. При солетеряющей специально предназначенные для этого
форме врожденной дисфункции коры препараты и никакие другие. Если говорить
надпочечников у новорожденных также о минералокортикоидах, таким препаратом
имеются симптомы внутриутробной является Кортинефф: это пока единственный
гиперандрогенизации, однако более слабые, доступный на фармацевтическом рынке
чем при вирильной форме. Ввиду нарушения препарат в своем классе. Действующее
синтеза не только глюко-кортикоидов, но и вещество препарата — синтетический аналог
минералокортикоидов на первый план гормона коры надпочечников, активность
выступают клинические проявления нарушений которого соответствует активности
обмена электролитов — усиленное выведение природного альдостерона при стрессе
натрия и хлоридов и гиперкалиемия. (лихорадка, грипп, кишечная инфекция,
14Сольтеряющая форма. Часто с первых прорезывание зубов, перегрев, тепловой
дней жизни, реже на 4—5-й неделе, у удар, эмоциональный стресс) нужно
ребенка возникает повторная рвота, иногда внимательно смотреть за состоянием
фонтаном, не всегда связанная с приемом ребенка, если оно ухудшается - очень много
пищи., обезвоживание и признаки нарушения спит, не хочет кушать, тогда можно
периферического кровообращения. Низкое увеличить дозу препарата однократно утром
содержание натрия и хлора в плазме и либо вечером, и потом снова смотреть за
одновременно повышенное почечное выведение состоянием.
натрия и хлора. Содержание калия и 20Клинические примеры. Мальчик 5 лет,
остаточного азота в плазме умеренно опережает сверстников по физическому
повышено. Определяется маскулинизация у развитию, с 4 лет появилось оволосение на
девочек, диагноз у мальчиков затруднен. лобке, скачок роста на 10см. 17-ОПГ - 53,8
15Сольтеряющая форма. У некоторых детей нмоль/л (норма 0,21-5,19) Тестостерон -
заболевание проявляется только остановкой 42,5 нг/дл (норма 2,0-30,0) Костный
в приросте массы тела или повторными возраст 12 лет.
срыгиваниями. К рвоте может присоединяться
Врожденная дисфункция коры надпочечников.pptx
http://900igr.net/kartinka/geografija/vrozhdennaja-disfunktsija-kory-nadpochechnikov-235143.html
cсылка на страницу

Врожденная дисфункция коры надпочечников

другие презентации на тему «Врожденная дисфункция коры надпочечников»

«Движение земной коры» - 1-2 балла-слабые толчки, не ощущаются человеком. 2.При последующих необходимо эвакуироваться из здания. Движения земной коры. мантии Земли. Движение земной коры. «Наступление» и «отступление» морей. Горст. Грабен. 7-8 баллов-частичное повреждение зданий. Причина-----следствие. Вертикальные. Образование складок в земной коре.

«Поверхность земной коры» - Здесь есть участки плоские и всхолмленные. Содержание. В отдельных частях котловин возвышаются конусы вулканов. Толщина земной коры меньше под океанами, чем под материками. Движение плит ученые связывают с движением вещества в мантии. Земная кора сложена самыми разнообразными минералами и горными. Равнины суши.

««Литосфера» 6 класс» - Перечислите продукты извержения вулканов. Вулкан – это геологическое образование. Какие горные породы добывают в нашей местности. Гора имеет относительную высоту более 200 м. На какие группы по форме делятся равнины. Каково строение землетрясения, каковы его причины. Равнина делится на две группы. Землетрясение.

«География «Литосфера»» - Наша тема. Поверхность нашей планеты. Внутреннее строение Земли. Из опыта работы учителя. Составьте схему различий равнин по высоте. Схематичный рисунок. Группы. Горы. Природное явление. Деятельность человека. Фонтан. Температура горных пород. Камни. Проектная деятельность на уроках географии. Толщина земной коры.

«Литосфера Земли» - 3. Интенсивные магматические процессы. Образование горных хребтов. Образование гор. Заключение. 1. Образование Земли. Схема образования земли. Тектоника литосферных плит. Строение земной коры. Классификация гор. ПРИКАСПИЙСКАЯ НИЗМЕННОСТЬ – самая большая в мире первичная аккумулятивная равнина. Схема горных пород по происхождению.

Литосфера

12 презентаций о литосфере
Урок

География

196 тем
Картинки
900igr.net > Презентации по географии > Литосфера > Врожденная дисфункция коры надпочечников