Заболевания крови
<<  Недоношенные дети Новорождённый и недоношенный ребенок  >>
Картинок нет
Картинки из презентации «Анемия» к уроку медицины на тему «Заболевания крови»

Автор: NoName. Чтобы познакомиться с картинкой полного размера, нажмите на её эскиз. Чтобы можно было использовать все картинки для урока медицины, скачайте бесплатно презентацию «Анемия.ppt» со всеми картинками в zip-архиве размером 51 КБ.

Анемия

содержание презентации «Анемия.ppt»
Сл Текст Сл Текст
1Анемия. Лейкоз. 40В12-фолиеводефицитная анемия. 1.
2План 1.0. Определение понятия, Экзогенная (алиментарная) недостаточность.
гематологические показатели, классификации 2. Нарушение всасывания витамина В12: а)
2.0. Характеристика постгеморрагических нарушение образования и секреции
анемий 3.0. Характеристика гемолитических гастромукопротеина (внутреннего фактора
анемий 3.1. Приобретенные гемолитические Кастла); б) нарушение функции тонкой
анемии 3.2. Наследственные гемолитические кишки; в) конкурентное использование
анемии 4.0. Анемии вследствие нарушения витамина В12 гельминтами и микрофлорой
эритропоэза 4.1. Дефицитные анемии 4.2. кишок (дифиллоботриоз). 3. Нарушение
Гипопластические анемии 4.3. образования транскоболаминов в печени. 4.
Метапластические анемии 4.4. Нарушение депонирования витамина В12 в
Дисрегуляторные анемии. печени. 5. Усиленное использование
3Анемия – это уменьшение количества витамина В12 (при беременности).
эритроцитов и содержания гемоглобина в 41При В12-фолиеводефицитной анемии
единице объёма крови, которое наблюдаются синдромы: 1. Гематологический
сопровождается качественными изменениями синдром: а) анемия и связанная с ней
эритроцитов. Количественные проявления гипоксия; б) лейкопения, приводящая к
анемии: 1) уменьшение содержания снижению резистентности организма к
эритроцитов в единице объёма крови – у инфекциям; в) тромбоцитопения, вызывающая
мужчин ниже 4?1012, у женщин ниже 3,5?1012 развитие геморрагического синдрома. 2.
в 1 л крови; 2 уменьшение концентрации Поражения пищеварительного канала, которые
гемоглобина – у мужчин ниже 130 г/л, у проявляются развитием
женщин ниже 120 г/л; 3) уменьшение воспалительно-атрофических изменений в
гематокрита – у мужчин ниже 0,43 л/л, у слизистой оболочке. 3. Поражения
женщин ниже 0,40 л/л; 4) изменение центральной и периферической нервной
цветового показателя – не ниже 0,85 и не системы: фуникулярный миелоз, дегенерация
выше 1,15. периферических нервов.
4Качественные признаки анемий: 1. 42Гипопластические анемии
Наличие в крови регенераторных, но не Гипопластическая (апластическая) анемия
зрелых форм эритроцитов; 2. Наличие в характеризуется угнетением кроветворной
крови дегенеративных изменений функции красного костного мозга и
эритроцитов; 3. Наличие в крови и костном проявляется недостаточным образованием
мозге клеток патологической регенерации. эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов
5Причинами качественных изменений или одних только эритроцитов. Различают
эритроцитов: а) нарушение созревания приобретенные и наследственно
эритроцитов в красном костном мозге или обусловленные формы гипопластической
увеличение проницаемости костно-мозгового анемии. 1) физическими факторами
барьера, в результате чего увеличивается (ионизирующая радиация); 2) химическими
поступление в кровь незрелых клеток с агентами (бензол, свинец, пары ртути,
низким содержанием гемоглобина лекарственные препараты: цитостатические
(регенераторные формы эритроцитов); б) средства, левомицетин, сульфаниламиды); 3)
изменение типа кроветворения с биологическими факторами (вирус гепатита).
эритробластического на мегалобластический, 43Проявления гипопластической анемии
когда в костном мозге и крови появляются связаны с уменьшением образования трёх
мегалобласты и мегалоциты (клетки видов форменных элементов крови:
патологической регенерации); в) эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.
приобретенные и наследственные нарушения Это приводит к развитию следующих
обмена веществ, состава и структуры клинических синдромов: 1. Анемия и
эритроцитов, в том числе синтеза связанный с ней гипоксический синдром. 2.
гемоглобина. Геморрагический синдром. 3. Воспалительные
6Регенераторные формы эритроцитов процессы, обусловленные инфекционными
(клетки физиологической регенерации) – это агентами (пневмония, отит, пиелит и др.).
молодые незрелые клетки красного ростка 44Метапластические анемии
крови, поступление которых в Метапластическая анемия является
периферическую кровь свидетельствует об следствием замещения кроветворной ткани
усилении регенерации клеток эритроидного другой тканью: лейкозными клетками,
ряда в красном костном мозге или соединительной тканью (фиброз),
увеличении проницаемости костно-мозгового метастазами опухоли. Дисрегуляторные
барьера. анемии Дисрегуляторные анемии возникают
7Регенераторные формы: а) ретикулоциты. как следствие расстройств регуляции
Обнаруживаются в мазке крови при эритропоэза (нарушение соотношения между
суправитальном окрашивании (краситель – эритропоэтинами и ингибиторами эритропоэза
бриллианкрезилблау). Представляют собой при недостаточности почек, повреждение
безъядерные клетки грязно-зелёной окраски элементов стромы – микроокружения
(цвет “болотной зелени”) с чёрными кроветворных клеток, гипофункции гипофиза,
включениями в виде гранул (substantia щитовидной железы).
granulofilamentosa). В норме их содержание 45
в крови составляет 0,2-2 %. При усиленной 46План 1. Классификация лейкозов 2.
регенерации клеток красного ростка крови Механизмы активации протоонкогенов 2.1.
их количество может возрастать до 50 %. б) Точечные мутации 2.2. Хромосомные
полихроматофилы. Обнаруживаются в мазке аберрации 2.3. Вирусная трансдукция 2.4.
крови при окрашивании по Инсерция провируса 2.5. Генная
Романовскому-Гимза. Клетки проявляет амплификация 2.6. Трансактивация
свойство воспринимать как кислые, так и транскрипции 3. Лейкозный клон.
основные красители. Поэтому 47Лейкоз – это опухоль, которая
полихроматофилы отличаются от зрелых возникает из кроветворных клеток и
эритроцитов синюшным оттенком своей первично повреждает костный мозг. В этом
окраски. определении подчёркнуто, что субстратом
8в) нормобласты (базофильные, заболевания обязательно являются клетки
ацидофильные, полихроматофильные). Это кроветворной системы костного мозга, а не
ядерные предшественники эритроцитов. В другие клетки, которые метастазировали в
норме в периферической крови отсутствуют, костный мозг и стали причиной появления
содержатся только в красном костном мозге. вторичной опухоли (например раковые
При усиленной регенерации клеток клетки). К таким опухолям относятся
эритроидного ряда могут появляться в крови лимфомы и гематосаркомы. Позже эти болезни
ацидофильные и полихроматофильные, реже могут, конечно, распространяться на
базофильные нормобласты. Иногда, при систему кроветворения и повреждать костный
гиперрегенераторных анемиях, в крови можно мозг. На этом этапе практически невозможно
обнаружить эритробласты (предшественники отдифференцировать гематосаркому от
нормоцитов). острого лейкоза, а лимфому – от
9Дегенеративные эритроциты а) хронического лимфолейкоза.
анизоцитоз – изменение величины 48Классификация лейкозов По клинической
эритроцитов. Появление макроцитов и картине лейкозы делят на две группы –
микроцитов. б) пойкилоцитоз – изменение острые и хронические. Это давнее деление.
формы эритроцитов. В норме эритроциты Оно введено в клиническую практику и в
имеют форму двояковогнутых дисков. В научный оборот в конце ХІХ века Ру (1890)
условиях патологии могут появляться и Кеботом (1894). Классификация
грушевидные, вытянутые, серповидные, основывалась на продолжительности болезни.
овальные эритроциты, а также эритроциты Если продолжительность жизни пациента с
сферической формы (сфероциты); момента установления диагноза измерялась
10в) по изменению окраски эритроцитов – месяцами, лейкоз относили к острым, если
гиперхромные – гипохромные (анулоциты). г) годами – к хроническим. Таким образом,
по наличию патологических включений. К ним диагноз острого или хронического лейкоза
относятся тельца Жолли – образования устанавливали ретроспективно.
размером 1-2 мкм, которые являются 49В конце 70-х – начале 80-х годов
остатками ядерной субстанции; кольца прошлого века французскими, американскими
Кебота – остатки ядерной оболочки, имеющие и британскими специалистами была создана
форму кольца или восьмёрки; базофильная современная, так называемая
зернистость – остатки базофильного ФАБ-классификация острых лейкозов. Она
вещества цитоплазмы, свидетельствующие о построена на стабильных морфологических и
токсическом поражении красного костного цитохимических характеристиках лейкозных
мозга. клеток. Эти характеристики отражают
11Клетки патологической регенерации: а) особенности их метаболизма. Согласно
мегалобласты – очень большие клетки современным представлениям, всё
(диаметр 12-15 мкм) с базофильной, кроветворение на уровне ІІ класса (класса
полихроматофильной или ацидофильной частично детерминированных полипотентных
цитоплазмой, содержащие крупное, обычно клеток-предшественниц) разделяется на два
эксцентрично расположенное ядро с нежной ростка – миелоидный и лимфоидный. Поэтому
хроматиновой сеткой; б) мегалоциты – все острые лейкозы делят на две группы –
безъядерные клетки, которые образуются при миелобластные и лимфобластные.
созревании мегалобластов. Имеют диаметр 50Острые миелобластные лейкозы
10-12 мкм и большие, обычно интенсивно дифференцируют по пяти цитохимическим
окрашенные, несколько овальной формы, без признакам: 1. Мо – острый
просветления в центральной части. При недифференцированный лейкоз. 2. М1 –
резко выраженном сдвиге могут появляться острый миелобластный лейкоз без признаков
промегалобласты (предшественники созревания (?3 % промиелоцитов). 3. М2 –
мегалобластов) – большие клетки с острый миелобластный лейкоз с признаками
базофильной цитоплазмой и сетчатым ядром, созревания (>3 % промиелоцитов). 1. М3
которое содержит несколько ядрышек. – острый промиелоцитарный лейкоз (> 30
12Классификации анемий. 1. По этиологии: % промиелоцитов). 2. М4 – острый
а) наследственные (например, талассемия); миеломонобластный лейкоз (? 20 %
б) приобретенные (например, хроническая промиелоцитов и ?20 % промоноцитов). 3. М5
постгеморрагическая анемия). 2. По – острый монобластный лейкоз. 4. М6 –
регенеративной способности красного острый эритробластный лейкоз. 5. М7 –
костного мозга: а) регенераторные острый мегакариобластный лейкоз.
(например, острая постгеморрагическая 51Острые лимфобластные лейкозы различают
анемия); б) гиперрегенераторные (например, и по цитохимическим, и по морфологическим
приобретенная гемолитическая анемия); в) признакам: 1. Острый лейкоз общего типа –
гипорегенераторные (например, из клеток-прешественниц В-лимфоцитов. 2.
железодефицитная анемия); г) Т-лимфобластный лейкоз. 3. В-лимфобластный
арегенераторные (например, апластическая лейкоз.
анемия). 52Согласно ФАБ-классификации, все острые
133. По цветовому показателю: а) лимфобластные лейкозы делятся на три
нормохромные (цветной показатель находится группы – L1, L2, L3. Это деление
в пределах 0,85-1; например, острая базируется на следующих морфологических
постгеморрагическая анемия в первые характеристиках лейкозных клеток: размеры
несколько суток после кровопотери); б) клеток, характер хроматина, форма ядра и
гипохромные (цветной показатель ниже 0,85; ядрышек, количество цитоплазмы,
например, железодефицитная анемия); в) интенсивность базофилии, вакуолизация
гиперхромные (цветной показатель выше 1,0; цитоплазмы: L1 – лейкоз, при котором
например, В12-фолиеводефицитная анемия). преобладают малые лимфоидные клетки. L2 –
4. По типу кроветворения: а) анемии с лейкоз с типичными лимфобластами. L3 –
эритробластическим типом кроветворения макролимфобластный лейкоз.
(железодефицитная анемия); б) анемии с 53Хронические лейкозы отличаются от
мегалобластическим типом кроветворения острых тем, что клетки костного мозга
(В12-фолиеводефицитная анемия). созревают нормально (до VІ класса), но
145. По клиническому течению: а) острые пролиферируют в очень большом количестве.
(например, анемии после 1. Хронический этап, в течение которого
гемотрансфузионного шока); б) хронические болезнь представляет собой
(например, гипопластическая анемия). 6. доброкачественную опухоль и поддаётся
Патогенетическая классификация: І. лечению. 2. Этап ускоренного развития
Постгеморрагические анемии; а) острые болезни (не всегда заметный), во время
постгеморрагические анемии; б) хронические которого болезнь прогрессирует в сторону
постгеморрагические анемии; ІІ. малигнизации. 3. Этап криза бластных
Гемолитические анемии; 1. Приобретенные; клеток, во время которого болезнь
а) токсико-гемолитические; б) иммунные; в) подвергается коренной трансформации:
механические;г) приобретенные хронический лейкоз переходит в острый (в
мембранопатии; 70 % – в острый миелобластный, в 30 % – в
152. Наследственные; а) наследственные острый лимфобластный).
мембранопатии; б) ферментопатии 54Хронические лейкозы делятся на
(энзимопатии); в) гемоглобинопатии; ІІІ. миелоидные и лимфоидные. К миелоидным
анемии вследствие нарушения эритропоэза; принадлежат: 1. Хронический миелоцитарный
1) дефицитные; а) железодефицитные; б) лейкоз. 2. Хронический моноцитарный
В12-фолиеводефицитные; в) лейкоз. 3. Хронический эритробластный
белководефицитные; 2) гипо-, лейкоз. 4. Хронический мегакариоцитарный
апластические; 3) метапластические; 4) лейкоз. 5. Эозинофильный лейкоз. К
дизрегуляторные. лимфоидным лейкозам принадлежат: 1.
16Постгеморрагическая анемия – это В-лимфоцитарный лейкоз. 2. Т-лимфоцитарный
анемия, которая развивается в результате лейкоз (редкостный, 1,5 %). 3.
кровопотери. 1. Острая постгеморрагическая Ворсинчатоклеточный лейкоз.
анемия возникает после быстрой массивной 55Механизмы активации протоонкогенов По
кровопотери при ранении сосудов или их современным представлениям, лейкозы
повреждении патологическим процессом. 2. возникают на генетической, мутационной
Хроническая постгеморрагическая анемия основе. Речь идёт о специфических мутациях
развивается вследствие повторных кроветворных клеток, которые приводят к
кровопотерь, вызванных поражением суперэкспрессии (суперактивации) клеточных
кровеносных сосудов при ряде заболеваний онкогенов, или протоонкогенов. Эти гены
(дисменорея, язвенная болезнь желудка, являются неотъемлемой частью клеточного
геморрой и др.) и нарушением генома и отвечают за пролиферацию клеток.
сосудисто-тромбоцитарного и Клеточные онкогены жизненно необходимы.
коагулоцитарного гемостаза Без них стало бы невозможным восполнение
(геморрагический диатез). Потеря железа изношенных и утерянных в процессе
при частых кровотечениях придаёт анемии жизнедеятельности клеток. Вместе с тем
железодефицитный характер. клеточные онкогены, как оказалось,
17Картина крови при острой обладают скрытыми бластомогенными
постгеморрагической анемии. 1. Первые потенциями.
несколько часов после острой кровопотери. 56К важнейшим этиологическим факторам,
В этот период времени уменьшается общий которые способны превратить протоонкогены
объём крови, а также общее количество в активные онкогены, относятся химические
эритроцитов в организме. Однако в единице агенты, ионизирующие лучи и ретровирусы.
объёма крови содержание эритроцитов и Дальше мы детальнее остановимся на
концентрация гемоглобина не меняются. Это механизмах активации протоонкогенов и
объясняется тем, что сразу же после усиления их экспрессии в виде синтеза
кровопотери срабатывают срочные специфических мРНК и онкобелков. Таких
компенсаторные реакции в ответ на механизмов известно несколько: 1. Точечные
уменьшение объёма крови в сосудистом мутации. 2. Хромосомные аберрации. 3.
русле, и ещё недостаточно выражены Вирусная трансдукция. 4. Инсерция
реакции, направленные на восполнение провируса. 5. Генная амплификация. 6.
объёма циркулирующей крови (переход Трансактивация транскрипции.
жидкости из тканей в кровь). 57Точечные мутации Считают, что в
182. Период времени от нескольких часов большинстве случаев протоонкогены
до нескольких суток после острой активируются в результате структурных
кровопотери. В результате перехода изменений их под влиянием химических и
жидкости из интерстициального пространства физических агентов. Из химических веществ
в кровеносные сосуды происходит разведение в этом плане лучше всех изучен бензол.
крови (гемодилюция). В результате этого Первое описание бензольного лейкоза сделал
уменьшается количество эритроцитов и Le Noir в 1897 г. Он описал тяжёлое
гемоглобина в единице объёма крови, падает заболевание крови (лейкоцитоз, анемию,
гематокрит. Цветовой показатель остаётся геморрагию, гепатоспленомегалию) и быстрый
без изменений (нормохромная анемия). летальный исход у рабочего, который
Качественные изменения эритроцитов в мазке длительное время имел контакт с бензолом.
крови ещё не обнаруживаются. В обзоре Goldstein (1977) приведено уже
193. Период времени от нескольких суток несколько сот случаев бензольного лейкоза.
до 1-2 недель после острой кровопотери. Многие обращают внимание на высокую
Наиболее характерной чертой картины крови частоту эритролейкозов среди общего
в этот период является появление большого количества бензольных лейкозов (от 25 до
количества регенераторных форм 79 %).
эритроцитов, усилением эритропоэза в 58Хромосомные аберрации В начале 70-х
красном костном мозге. Поскольку молодые годов были разработаны новые методы
незрелые эритроциты содержат гемоглобина дифференциальной окраски хромосом. Они
меньше по сравнению со зрелыми клетками, дали возможность выявить в опухолевых
цветовой показатель уменьшается и анемия клетках (в том числе лейкозных) примерно
становится гипохромной. 30 хромосомных аберраций. Самую большую
20При хронической постгеморрагической группу среди них составляют транслокации.
анемии вследствие потери железа Отмечена чёткая корреляция между
развиваются гематологические признаки расположением онкогенов и специфическими
железодефицитной анемии: уменьшается транслокациями хромосом. Установлено, что
концентрация гемоглобина и цветовой клеточные онкогены часто располагаются
показатель, в мазке крови появляются именно в тех участках хромосом, где легко
дегенеративные формы эритроцитов (микро- и и закономерно происходят их разрывы с
пойкилоцитоз, гипохромия). Количество последующей транслокацией делетированных
эритроцитов и гематокрит могут оставаться фрагментов. Отсюда и возникло
без изменений. предположение, что транслокации могут
21Характеристика гемолитических анемий. выступать своеобразными активаторами
Гемолитическими называются анемии, которые протоонкогенов.
возникают вследствие разрушения 59Значительный практический интерес в
эритроцитов. По механизму развития плане анализа роли хромосомных аберраций в
гемолиза анемии могут быть: 1) анемии с активации протоонкогенов представляют
внутрисосудистым гемолизом; 2) анемии с хромосомные и генные болезни, которые
внутриклеточным гемолизом. характеризуются повышенной нестабильностью
Внутрисосудистый гемолиз возникает в хромосом. К ним принадлежат болезнь Дауна,
кровеносных сосудах под действием анемия Фанкони, синдром Блюма, синдром
повреждающих факторов. а) физической Луи-Бар. В основе болезни Дауна лежит
природы (механическая травма, ионизирующая трисомия по 21-й хромосоме или же
радиация, ультразвук); б) химические транслокация 21-й хромосомы на другую:
агенты (гемолитические яды); в) 13-15/21 у женщин и t 22/21 у мужчин. В
биологические факторы (возбудители 1961 году установлено, что среди этих
инфекционных заболеваний, токсины, больных частота лейкозов в 20 раз выше,
ферменты); г) иммунные факторы (антитела). чем среди лиц без болезни Дауна.
22Механизмы внутрисосудистого гемолиза. 60Анемия Фанкони – это детская
1. Осмотический гемолиз. Возникает тогда, миелопатия. Она связана с дефицитом
когда осмотическое давление внутри костного мозга и приводит к панцитопении.
эритроцита больше, чем осмотическое Больные дети отличаются, как правило,
давление плазмы крови. В этом случае вода скелетными аномалиями большого пальца и
по законам осмоса поступает в эритроцит, лучевой кости, а также гиперпигментацией
объём его возрастает, и в результате кожи. Наследование –
происходит разрыв мембраны. Причиной аутосомно-рецессивное. У таких больных
гемолитического гемолиза может быть либо найдены разнообразные отклонения кариотипа
уменьшение осмотического давления среды, в от нормы: хроматидные разрывы,
которой находятся эритроциты ацентрическая фрагментация, дицентрические
(гипотонические растворы), либо увеличение хромосомы, хроматидные обмены. Синдром
осмотического давления в самих Блюма характеризуется низкой массой тела
эритроцитах. Оно, как правило, связано с при рождении, задержкой роста и развития,
увеличением концентрации ионов натрия высокой чувствительностью кожи к солнечным
внутри эритроцитов в результате повышения лучам и поражением лица телеангиэктазией.
проницаемости их мембраны или вследствие Наследование–аутосомно-рецессивное.
нарушения работы Nа-К-насосов. 61Синдром Луи-Бар относится к
232. Механический гемолиз. Возникает иммунодефицитам. Он характеризуется
вследствие механического разрушения прогрессирующей мозжечковой атаксией и
мембран эритроцитов, например, при глазокожной телеангиэктазией.
раздавливании эритроцитов в сосудах стопы Наследование–аутосомно-рецессивное.
(маршевый гемолиз). 3. Окислительный Хромосомная нестабильность состоит в
гемолиз. Развивается вследствие разрывах и транслокациях длинного плеча
свободнорадикального окисления липидов и 14-й хромосомы. Лица, отягощённые
белков плазматической мембраны какой-либо из этих болезней, подвергаются
эритроцитов. Существует два механизма сильному риску развития у них
активации окислительного гемолиза злокачественных новообразований, в том
эритроцитов: 1) усиленное образование числе лейкозов. Примерно половина больных
свободных радикалов. Это бывает при: а) с анемией Фанкони страдает острым
действии эндогенных веществ – окислителей миелоидным лейкозом. Около 80 % больных с
(некоторые лекарственные препараты, синдромом Луи-Бар болеют лимфоидным
гемолитические яды, токсические дозы лейкозом или различными лимфомами. Меньше
витамина D, продукты, содержащиеся в бобах данных относительно синдрома Блюма, но
(Vicia fave); б) действии ионизирующей общая закономерность сохраняется.
радиации; в) гипероксии. 62Синдром Луи-Бар относится к
242) нарушение деятельности иммунодефицитам. Он характеризуется
антиоксидантных систем эритроцитов. Это прогрессирующей мозжечковой атаксией и
может быть обусловлено: а) наследственными глазокожной телеангиэктазией. Наследование
или приобретенными нарушениями активности – аутосомно-рецессивное. Хромосомная
ферментов глутатионовой антиоксидантной нестабильность состоит в разрывах и
системы (глутатионпероксидазы и транслокациях длинного плеча 14-й
глутатионредуктазы); б) дефицитом селена – хромосомы. Лица, отягощённые какой-либо из
микроэлемента, необходимого для этих болезней, подвергаются сильному риску
функционирования глутатионпероксидазы; в) развития у них злокачественных
угнетением реакций пентозного цикла новообразований, в том числе лейкозов.
(например, дефицит Примерно половина больных с анемией
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Фанкони страдает острым миелоидным
Результатом этого является увеличение лейкозом. Около 80 % больных с синдромом
проницаемости эритроцитарной мембраны, что Луи-Бар болеют лимфоидным лейкозом или
в дальнейшем ведёт к реализации различными лимфомами. Меньше данных
осмотического механизма гемолиза. относительно синдрома Блюма, но общая
254. Детергентный гемолиз. Связан с закономерность сохраняется.
растворением липидных компонентов мембраны 631. Острые лимфоидные лейкозы (70 %
эритроцитов веществами детергентами. Этот больных): а) L1, острый микролимфобластный
вид гемолиза вызывают желчные кислоты лейкоз – t 9/22; б) L2, острый
(холемический синдром), жирорастворимые лимфобластный лейкоз с типичными
химические агенты, некоторые токсины лимфобластами – t 4/11; в) L3, острый
бактерий (лецитиназы). 5. макролимфобластный лейкоз – t 8/14. 2.
Комплементзависимый гемолиз. Обусловлен Хронический миелоцитарный лейкоз – t 9/22.
разрушением (перфорацией) мембраны 3. Хронический лимфоцитарный лейкоз – t
эритроцитов активным комплементом. Этот 11/14. Лучше всех изучена транслокация
механизм лежит в основе иммунного 9/22, характерная для хронического
гемолиза. миелоцитарного лейкоза. Эта аномалия
26Внутриклеточный гемолиз развивается впервые была описана Nowell a. Hungerford
вследствие поглощения и переваривания в 1960 году в Филадельфии (США).
эритроцитов макрофагами. В его основе Изменённую хромосому назвали
могут лежать следующие причины: а) филадельфийской (Ph).
появление дефектных эритроцитов. 64Вирусная трансдукция Для большинства
Уменьшение пластичности эритроцитов, лейкозов грызунов, птиц и млекопитающих
способности их к деформации, отёк приводит доказана их вирусная этиология. У животных
к тому, что они не могут свободно с лейкозами удалось выделить вирусные
проходить через межэндотелиальные щели частицы, которые после введения здоровым
венозных синусов селезёнки и надолго животным воспроизводили ту же болезнь. Это
задерживаются в красной пульпе, было продемонстрировано, например, в
контактируя с макрофагами. б) появление на опытах Рауса с куриным лейкозом, в опытах
поверхности эритроцитов химических групп, Moloney с лейкозом у мышей. Положительные
способных специфически взаимодействовать с результаты опытов на животных подтолкнули
рецепторами макрофагов. В этом случае исследователей заняться поиском вирусов,
активируется антителозависимый фагоцитоз которые вызывали бы лейкозы у людей. До
эритроцитов; в) гиперспленизм – увеличение конца 70-х годов эти поиски оставались
фагоцитарной активности макрофагов безуспешными. Только в 1982 году был
селезёнки. выделен ретровирус от больного хроническим
27Приобретенные гемолитические анемии В Т-лимфоцитарным лейкозом. Его назвали
зависимости от причин развития выделяют Т-клеточным вирусом человека.
следующие виды приобретённой 65Инсерция провируса Большинство вирусов
гемолитической анемии. 1. Токсические лейкоза принадлежит не к
гемолитические анемии. 2. Иммунные быстротрансформирующим, а к
гемолитические анемии. 3. Анемии, медленнотрансформирующим ретровирусам. Они
обусловленные механическим повреждением не содержат онкогенов и индуцируют
эритроцитов. 4. Приобретенные экспериментальные лейкозы у животных менее
мембранопатии. эффективно, чем быстротрансформирующие.
28Механический гемолиз эритроцитов Медленнотрансформирующие ретровирусы
возникает при протэзировании сосудов или вызывают трансформацию клеток потому, что
клапанов сердца, травматизации эритроцитов их ДНК-копии вставляются в клеточный геном
в капиллярах стоп во время длительного рядом с клеточным онкогеном. Присутствие
марша (“маршевая” гемоглобинурия), при чужой ДНК каким-то образом активирует
столкновении их с нитями фибрина клеточный онкоген до очень высокого уровня
(микроангиопатическая гемолитическая экспрессии. Установлено, что при
анемия при ДВС-синдроме). Иммунные однотипных лейкозах
гемолитические анемии возникают при медленнотрансформирующие вирусы
участии специфических иммунных механизмов. локализованы вблизи одного и того же
Они обусловлены взаимодействием онкогена.
гуморальных антител с антигенами, 66Генная амплификация Это увеличение
фиксированными на поверхности эритроцитов. копий отдельных генов в ответ на изменения
29Токсическая гемолитическая анемия внешней среды. В лейкозных клетках
Причины: а) экзогенные химические агенты: обнаружены амплифицированные копии
фенилгидразин, свинец, соли меди, некоторых протоонкогенов. Сама по себе
мышьяковистый водород и др.; б) эндогенные амплификация онкогена не относится к
химические факторы: желчные кислоты, инициирующим событиям в лейкозогенезе. Она
продукты, образующиеся при ожоговой связана с прогрессией уже инициированных
болезни, уремии; в) яды биологического клеток. Но в любом случае амплификация
происхождения: змеинный, пчелиный, яд гена приводит к повышению уровня
некоторых видов пауков, ряд инфекционных экспрессированной РНК, причём точно
агентов, в частности, гемолитический пропорционально уровню амплифицированной
стрептококк, малярийный плазмодий, ДНК. Увеличение количества продукта
токсоплазма, лейшмании. онкогена (онкобелка) может обусловить
30Приобретенные мембранопатии возникают злокачественную трансформацию клетки, даже
вследствие приобретенных дефектов мембран если этот белок не изменён.
эритроцитов. Примером может быть 67Трансактивация транскрипции Сущность
пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Это транскрипционной трансактивации состоит в
заболевание возникает в результате том, что названные вирусы синтезируют
соматической мутации кроветворных клеток с специфические белки. Эти белки, во-первых,
дефектами мембран. Считают, что нарушения стимулируют экспрессию провируса, а
мембран связаны с изменениями соотношения во-вторых – активируют гены, которые
жирных кислот, которые входят в состав их принимают участие в клеточном росте. Этот
фосфолипидов. Эритроциты аномальной механизм характерный для семейства
популяции приобретают способность Т-лимфотропных вирусов человека, сходных с
фиксировать комплемент и гемолизироваться. ними вирусов обезьян. Т-лимфотропные
31Наследственные гемолитические анемии вирусы человека – единственные известные к
Все наследственно обусловленные настоящему времени вирусы, этиологическая
гемолитические анемии подразделяются на роль которых к настоящему времени точно
три группы. 1. Мембранопатии. В основе доказана. Они вызывают хронический
этой группы анемий находятся дефекты Т-лимфоцитарный лейкоз и лимфому Беркита.
мембран эритроцитов. 2. Ферментопатии Они не имеют онкогенов и принадлежат к
(энзимопатии). Анемии этой группы группе вирусов хронического лейкоза.
обусловлены нарушением ферментов 68Лейкозный клон Патогенетический анализ
эритроцитов. 3. Гемоглобинопатии. лейкозов сложен. Первый вопрос, который
Возникают вследствие качественных возникает при рассмотрении патогенеза
изменений гемоглобина. лейкозов: какие именно клетки костного
32Наследственные мембранопатии могут мозга служат мишенями для действия
быть обусловлены двумя группами дефектов различных лейкозогенных факторов –
эритроцитарной мембраны: 1) мембранопатии, ионизирующих лучей, химических
обусловленные нарушениями мембранных лейкозогенов, ретровирусов? Современные
белков: а) микросфероцитарная анемия исследования свидетельствуют о том, что
Минковского-Шоффара; б) овалоклеточная клетками-мишенями служат стволовые клетки
гемолитическая анемия; в) стоматоцитоз; 2) костного мозга, хотя не исключено, что
мембранопатии, связанные с нарушениями клетки ІІ и ІІІ классов также могут
мембранных липидов: а) акантоцитоз вовлекаться в процесс лейкозогенеза.
(является проявлением Однако стволовые клетки значительно раньше
абеталипопротеинемии); б) анемия, и чаще включаются в лейкозный процесс,
обусловленная дефицитом ЛХАТ поэтому сейчас доминирует представление о
(лецитин-холестерин-ацилтрансферазы). лейкозе как о “болезни стволовых клеток”.
33Анемия Минковского-Шоффара 69Лейкозный клон – не однороден. Он
Наследственный дефект затрагивает состоит из клеток двух популяций –
мембранные белки эритроцитов, в частности пролиферирующей (G1) и непролиферирующей
спектрин. Вследствие этого значительно (G0). Пролиферирующая популяция составляет
увеличивается проницаемость эритроцитарной всего 10 % лейкозных клеток. Остальные 90
мембраны для ионов натрия. Натрий и вода % клеток не пролиферируют. По
переходят из плазмы внутрь эритроцитов. пролиферативной способности популяция G1
Это вызывает активацию Nа-К-насосов и отличается от нормальных клеток. Её
гликолиза, благодаря чему эритроциты пролиферативная активность гораздо ниже и
поддерживают свой объём. Если же эти составляет примерно 40 % активности
механизмы оказываются недостаточными, нормальных клеток. Например, время
эритроциты увеличиваются и приобретают размножения нормальных клеток костного
сферическую форму. В селезёнке они теряют мозга равно 12-20 часам. Время размножения
часть мембраны эритроцитов и превращаются лейкозных клеток в 4-5 раз больше и
в микросфероциты. Продолжительность жизни составляет 40-80 часов. Как тогда
эритроцитов уменьшается до 8-12 сут вместо объяснить, что пролиферирующие клетки
120. лейкозного клона за короткое время дают
34Наследственные энзимопатии возникают огромную клеточную массу? Ведь они
вследствие дефекта ферментных систем составляют лишь 10 % общего количества
эритроцитов: 1) дефицит ферментов лейкозных клеток и размножаются в 4-5 раз
пентозного цикла медленнее, чем нормальные клетки.
(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы); 2) 70G0-популяция лейкозных клеток
федицит ферментов гликолиза выполняет роль резерва. Эти клетки могут
(пируваткиназы). 3) дефицит ферментов длительное время пребывать в дремотном
цикла глутатиона (глутатионсинтетазы, состоянии как в костном мозге, так и в
глутатионредуктазы, глутатионпероксидазы). крови. Время от времени они выходят из
4) дефицит ферментов утилизации АТФ сосудов в окружающие ткани, оседают там и
(Nа-К-АТФазы). дают экстрамедуллярные очаги
35В основе развития наследственных кроветворения. Соотношение между двумя
гемоглобинопатий лежат качественные и популяциями лейкозных клеток – G1 и G0 –
количественные изменения гемоглобина. определяет состояние лейкозного процесса –
Наиболее распространённой клинической прогрессия, ремиссия, рецидив. Важнейшим
формой является серповидноклеточная звеном патогенеза лейкозов является
анемия, при которой в ?-цепи молекулы угнетение лейкозными клетками нормального
гемоглобина глутаминовая кислота замещена гемопоэза. Выделяют несколько механизмов
на валин (HbS). Количественные этого явления. Во-первых, лейкозные клетки
гемоглобинопатии характеризуются способны продуцировать в избыточном
нарушением синтеза цепей гемоглобина. количестве колониестимулирующий фактор –
Примером этой группы являются ?- и стимулятор миелопоэза.
?-талассемии. Гемолитические анемии 71Во-вторых, этот фактор сильнее
характеризуются, клиническими синдромами: действует на лейкозные клетки, чем на
1) гипоксией, 2) гемолитической желтухой, нормальные предшественники гемопоэза.
3) усилением образования жёлчных камней, В-третьих, лейкозные клетки имеют свойство
4) гемоглобинурией, 5) спленомегалией, 6) избирательно угнетать пролиферацию и
гемосидерозом, 7) нарушением дифференциацию нормальных
микроциркуляции, 8) лихорадкой. клеток-предшественников с помощью
36Анемии вследствие нарушения гуморальных ингибиторов. В-четвёртых,
эритропоэза В основе анемий с нарушениями лейкозные клетки активнее, чем нормальные,
эритропоэза: 1. Нарушение образования отвечают на действие ростовых факторов.
эритроцитов: дефицит кроветворных клеток Например, преимущественная активация
вследствие их повреждения или замещения, пролиферации клеток-предшественников
нарушение размножения клеток кроветворения В-лимфоцитов обеспечивается одним из
(нарушение ресинтеза ДНК), дефекты регуляторов нормального лимфопоэза –
созревания эритроцитов и выхода их в низкомолекулярным фактором роста.
кровоток (неэффективный эритропоэз); 2. 72Постепенно пул нормальных
Нарушения синтеза гемоглобина: дефицит клеток-предшественников истощается.
железа, нарушения синтеза порфиринов Костный мозг заполняется лейкозной массой.
(наследственные нарушения ферментов, Эта перестройка обусловливает главные
отравления свинцом, дефицит витамина В6, клинические признаки лейкоза: 1.
расстройства синтеза белковых цепей Метапластическая анемия. 2.
молекул гемоглобина). Тромбоцитопения. 3. Геморрагический
37Дефицитные анемии Железодефицитная синдром. 4. Вторичный иммунодефицит. 5.
анемия возникает вследствие: 1. Снижение резистентности к инфекционным
Недостаточного поступления железа в агентам.
организм: а) алиментарная анемия у грудных 73Совершенно другая гематологическая
детей (вскармливание коровьим или козьим картина при хроническом лейкозе. Поскольку
молоком); б) нарушение всасывания железа созревание клеток идёт до конца, в крови
(резекция желудка, кишок, гастриты, будет обилие клеток всех классов –
энтериты); 2. Кровопотери. Это наиболее молодых, переходных и зрелых.
распространённая причина дефицита железа в Лейкемический провал отсутствует. Покажем
организме; 3. Усиленное использование это на примерах. При хроническом
железа – беременность, лактация. миелоцитарном лейкозе в крови будут
38Синдромы железодефицитной анемии: 1. находиться клетки-предшественники ІІ и ІІІ
Гематологический синдром; 2. Гипоксия: 3. классов, миелобласты (ІV класс), клетки V
Синдром трофических нарушений. 4. класса – промиелоциты, миелоциты,
Сидеропенический синдром. 5. Синдром метамиелоциты, палочкоядерные нейтрофилы и
мышечной слабости. зрелые клетки VІ класса (сегментоядерные
39Железорефрактерная анемия возникает в нейтрофилы). При хроническом лимфоцитарном
результате нарушения включения железа в лейкозе картина периферической крови:
гем при снижении активности ферментов, много зрелых лимфоцитов, есть пролимфоциты
катализирующих синтез порфиринов и гема. и лимфобласты, а также разрушенные клетки
1. Генетическое понижение активности (тельца Гумпрехта).
декарбоксилазы копропорфириногена – 74В этиологии и патогенезе лейкозов ещё
фермента, обеспечивающего один из конечных много непонятного. Фрагментарность наших
этапов синтеза гема (наследуется представлений существенно отражается на
рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой); 2. классификациях и схемах лечения. В этой
Уменьшение содержания пиридоксальфосфата – области работают многочисленные научные
активной формы витамина В6, вследствие коллективы, и каждый год мы получаем новые
чего железо не извлекается из митохондрий сведения. Особое внимание уделяется
эритробластов и не включается в гем; 3. ретровирусам. Именно в этом направлении
Блокада свинцом сульфгидрильных групп прогнозируются фундаментальные успехи.
ферментов, участвующих в синтезе гема;.
Анемия.ppt
http://900igr.net/kartinka/meditsina/anemija-260482.html
cсылка на страницу

Анемия

другие презентации на тему «Анемия»

«Парапротеинемические гемобластозы» - Болезнь тяжелых цепей. Диагностика миеломной болезни. Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема. Болезнь альфа тяжелых цепей. Единственный случай болезни тяжелых дельта-цепей. Формы заболевания. Общие симптомы. Основные дефиниции. Диагноз МВ. Синдром гипервязкости крови. Парапротеинемические гемобластозы: группа опухолевых заболеваний.

«Заболевания крови» - Полиэтиологическое заболевание. Острое респираторное заболевание. Гепаринотерапия. Клинические формы заболевания. Формы васкулита. Частота гемофилии. Случай из практики. Дифференциальный диагноз. Какой тип кровоточивости характерен для болезни Шенлейна - Геноха. Положительный эффект. Голеностопный сустав.

«Миеломная болезнь» - Экспертиза нетрудоспособности. Основные дефиниции. Пациент 30 лет, обратился с жалобами на выраженные отеки на лице . Результаты инструментального обследования пациентов. Прямые доказательства вовлечения онкогенов при миеломе человека отсутствуют. Мазок красного костного мозга при миеломной болезни.

«Хронический лейкоз» - Лимфоцитоз нарастает на протяжении нескольких месяцев. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени. Международная классификация хронического лимфолейкоза. Медиана выживаемости от момента постановки диагноза достигает 8-10 лет. Спленомегалическая («увеличивающая селезенку») форма. Хронические лейкозы включают в себя хронические лимфоцитарные лейкозы и хронические миелоцитарные лейкозы.

«ДВС-синдром» - Острая кровопотеря. Переливание раствора кристаллоидов. Схема патогенеза. Лечение. Переливание СЗП и эритроцитов. Оценка тяжести острой массивной кровопотери. Гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома. Гипокоагуляционная фаза. Острый синдром ДВС. Этиология. Гиперкоагуляционная фаза. Классификация. Гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома.

«Анемия у детей» - Синдром Пирсона. Важна для определения совместимости крови. Анемии у детей. Гемоглобинопатии. Приобретенные гемолитические анемии. Постгеморрагическая анемия. Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов. Лечение. Анемия при инфекционных заболеваниях. Ферментопатии. Анемия при гиперспленизме. Анемия при хронической почечной недостаточности.

Заболевания крови

6 презентаций о заболеваниях крови
Урок

Медицина

32 темы
Картинки