Болезни сердца
<<  Бесконтактная диагностика биопараметров человека Основные принципы диагностики анемий  >>
Морфология эритроцитов в мазке крови
Морфология эритроцитов в мазке крови
Нормальная RBC- гистограмма
Нормальная RBC- гистограмма
Основные места депонирования – печень, мышцы, селезенка, костный мозг
Основные места депонирования – печень, мышцы, селезенка, костный мозг
Картина периферической крови при ЖДА (регенераторная фаза)
Картина периферической крови при ЖДА (регенераторная фаза)
Картина периферической крови при ЖДА (регенераторная фаза)
Картина периферической крови при ЖДА (регенераторная фаза)
Картина периферической крови при ЖДА (гипорегенераторная фаза)
Картина периферической крови при ЖДА (гипорегенераторная фаза)
Картина периферической крови при ЖДА (гипорегенераторная фаза)
Картина периферической крови при ЖДА (гипорегенераторная фаза)
Периферическая кровь при ЖДА
Периферическая кровь при ЖДА
Периферическая кровь при ЖДА
Периферическая кровь при ЖДА
Периферическая кровь при ЖДА
Периферическая кровь при ЖДА
Базофильная пунктация эритроцитов периферической крови
Базофильная пунктация эритроцитов периферической крови
Базофильная пунктация эритроцитов периферической крови
Базофильная пунктация эритроцитов периферической крови
Картина периферической крови больного с ХПН
Картина периферической крови больного с ХПН
Анализ периферической крови при В12-дефицитной анемии
Анализ периферической крови при В12-дефицитной анемии
Структура мембраны эритроцитов
Структура мембраны эритроцитов
Наследственная микросфероцитарная
Наследственная микросфероцитарная
Наследственная микросфероцитарная
Наследственная микросфероцитарная
Наследственный овалоцитоз
Наследственный овалоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз
Акантоцитоз
Структура гемоглобина
Структура гемоглобина
Талассемии
Талассемии
Талассемия
Талассемия
Талассемия
Талассемия
Картина периферической крови при
Картина периферической крови при
Картина периферической крови при
Картина периферической крови при
Качественные гемоглобинопатии
Качественные гемоглобинопатии
Анализ периферической крови при аутоиммунная гемолитической анемии
Анализ периферической крови при аутоиммунная гемолитической анемии
Анализ периферической крови при аутоиммунная гемолитической анемии
Анализ периферической крови при аутоиммунная гемолитической анемии
Механический гемолиз
Механический гемолиз
Картинки из презентации «Дифференциальная диагностика анемий» к уроку медицины на тему «Болезни сердца»

Автор: User. Чтобы познакомиться с картинкой полного размера, нажмите на её эскиз. Чтобы можно было использовать все картинки для урока медицины, скачайте бесплатно презентацию «Дифференциальная диагностика анемий.ppt» со всеми картинками в zip-архиве размером 2164 КБ.

Дифференциальная диагностика анемий

содержание презентации «Дифференциальная диагностика анемий.ppt»
Сл Текст Сл Текст
1Дифференциальная диагностика анемий. 75с ХПН. Rbc 1.86 x 1012/л hb 54 г/л MCV
2Анемия - это патологическое состояние, 94.1 fl MCH 32.1 пг MCHC 331 г/л RDW 14.1.
характеризующееся снижением содержания 76Дифференциальная диагностика ЖДА и
гемоглобина и, в большинстве случаев, АХЗ.
эритроцитов в единице объема крови и 77МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Мегалобластные
сопровождающееся качественными изменениями анемии – это анемии, обусловленные
эритроцитов. нарушением синтеза ДНК и характеризующиеся
3По данным ВОЗ анемией страдают мегалобластическим типом кроветворения.
I987300000 жителей планеты. Частота Мегалобластные анемии развиваются: при
встречаемости анемий среди населения дефиците витамина В12; при дефиците
России 7-10%, среди детей в возрасте до I фолиевой кислоты; при некоторых редких
года - около 50%, беременных женщин - от наследственных ферментопатиях.
50% до 80%. По данным МЗ России 78Частота витамин В12-дефицитной анемии
заболеваемость анемиями беременных с 1991 увеличивается с возрастом и составляет в
года выросла в 6,3 раза. У пожилых людей молодом возрасте - 0,1%, в пожилом - до
частота анемий увеличивается с возрастом у 1%, после 75 лет - у 4% населения.
мужчин в возрасте 65 лет анемия отмечается Статистически установлено, что в России
в 9% случаев, у их ровесниц - в 7%, тогда заболеваемость витамин В12-дефицитной
как в возрасте старше 85 лет она анемией в 100 раз ниже мирового уровня,
выявляется у 27-40% мужчин и у 16-21% что, по-видимому, связано с частым
женщин. применением витамина В12 при различных
4Около 80% анемий считаются вторичными, заболеваниях, прежде всего нервной
т.е являются осложнением или синдромом системы.
какого-либо заболевания Задача врача 79ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В12 1.
заключается в том, чтобы своевременно Отсутствие поступления с пищей при строго
установить природу анемии с целью вегетарианской диете. Однако, учитывая
назначения адекватной терапии. суточную потребность в витамине В12 - 5
5Об анемии следует думать, если мкг и достаточный запас в организме - 5
концентрация гемоглобина у мужчин ниже 130 мг, полное его истощение может наступить
г/л, у женщин - ниже 120 г/л, у детей лишь через 1000 дней. 2. Нарушение
моложе 6 лет - ниже 110 г/л. секреции трипсина, который разрушает
6Этапы дифференциальной диагностики протеин пищи, имеющий большее сродство к
анемий I. Достоверное установление факта витамину В12, чем внутренний фактор. 3.
анемического состояния. II. Отсутствие секреции внутреннего фактора
Ориентировочное определение (ВФ): а) при атрофии слизистой оболочки
патогенетического варианта анемии. III. желудка; b) при токсическом воздействии на
Выбор и проведение дополнитель- ных слизистую оболочку желудка, например
лабораторных методов исследования. алкоголя, особенно неразведенного спирта;
7Основными патогенетическими c) после гастроэктомии.
механизмами анемии являются:: A) нарушение 804. Отсутствие всасывания комплекса
синтеза гемоглобина вследствие дефицита витамин В12- ВФ а) при поражении тонкой
железа (железодефицитные анемии); Б) кишки, где комплекс витамин В12-ВФ
нарушение синтеза гемоглобина вследствие связывается со специфическими рецепторами
нарушения образования протопорфирина на эпителиальных клетках, или при ее
(сидероахрестические анемии); В) нарушение резекции; б) при выработке антител против
синтеза ДНК (мегалобластные анемии); Г) париетальных клеток слизистой оболочки
сокращение продолжительности жизни желудка или ВФ. Это пернициозная анемия
эритроцитов (гемолитические анемии); Д) Аддисона-Бирмера - генетически
потеря эритроцитов при кровотечении обусловленное аутоиммунное заболевание. в)
(постгеморрагические анемии); Е) при общем нарушении всасывания в кишечнике
костномозговая недостаточность - при тропическом спру, муковисцедозе,
(апластические анемии); Ж) нарушение целиакии; г) при изолированном нарушении
регуляции эритропоэза вследствие повышения всасывания витамина В12, например при
уровня его ингибиторов или снижения наследственно обусловленном синдроме
активности стимуляторов (анемии Иммерслунд-Грэсбека, когда нарушение
хронических заболеваний, кишечного всасывания витамина В12
дизэритропоэтические анемии). сочетается с поражением эпителия почечных
8В зависимости от цветного показателя канальцев с постоянной протеинурией и
выделяют: ? нормохромные анемии – цветовой часто, с поражением эпителия кожи.
показатель в пределах 0,85-1,05; ? Заболевание наследуется
гипохромные анемии - цветовой показатель аутосомно-рецессивно.
менее 0,85; ? гиперхромные анемии - 815. Конкурентный расход витамина В12:
цветовой показатель более 1,05. а) при инвазии широким лентецом в
9В зависимости от концентрации результате поглощения паразитом большого
гемоглобина и количества эритроцитов в количества витамина В12; б) при
единице объема крови выделяют 3 степени множественном дивертикулезе тонкого
тяжести анемий: ? легкая анемия – Hb кишечника, когда скапливающаяся в
90-110г/л, количество эритроцитов 3,0-3,5 дивертикулах обильная кишечная микрофлора
х109/л; ? анемия средней тяжести - Hb поглощает витамин В12; я) при «синдроме
70-90г/л, количество эритроцитов 2,5 -3,0 слепой петли» - после операции на тонком
х109/л; ? тяжелая анемия - Hb менее 70г/л, кишечнике и наложения анастомозов остаются
количество эритроцитов менее 2,5 х109/л. участки, через которые не проходит пища, в
10КОЛИЧЕСТВО ЭРИТРОЦИТОВ (RBC) в этих местах скапливается кишечная
зависимости от возраста (данные ВОЗ микробная флора, поглощающая витамин В12;
2001г.). Новорождённые 5 - 7 · 10 12/л 1 6 Отсутсвие белка-переносчика
месяц 4,5 - 5,3 ·10 12/л 3 месяца 3,8 - транскобаламина, осуществляющего транспорт
4,6 ·10 12/л 6 месяцев 3,8 - 4,6 ·10 12/л витамина В12 к костному мозгу: а) при
12 месяцев 3,9 - 4,7 ·10 12/л до 6 лет врожденной атранскобаламинемии; б) при
3,66 - 5,08 ·10 12/л > 6 лет (мальчики) выработке антител к транскобаламину.
4 - 5,12 ·10 12/л > 6 лет (девочки) 82Клинически дефицит витамина В12 в
3,99 - 4,41 ·10 12/л. организме характеризуется триадой
11Эритропоэз Длительность созревания в признаков 1. Поражение кроветворения с
костном мозге– 5 суток Регуляция - развитием мегалобластной анемии. 2.
эритропоэтин. Поражение пищеварительной системы –
12 глоссит с глоссалгией, атрофия сосочков
13Эритроциты. Число циркулирующих языка, появление афт на языке, у
эритроцитов составляет 25-30х1012 клеток, большинства больных резкое снижение
что составляет около 2 л (кг) Длительность жедудочной секреции. 3. Поражение нервной
циркуляции – 100-120 дней Диаметр 7-8 мкм, системы у взрослых развивается
площадь поверхности –140 мкм2, объем 90 фуникулярный миелоз, у детей отмечаются
мкм3 Функции- участие в газообмене, парастезии.
поддержание буферного ионно-водного 83ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Фолиевая
равновесия, в иммунной защите Более 250 кислота содержится в зеленых овощах и
антигенов эритроцитов. фруктах, печени, дрожжах. Суточная
14Функции эритроцитов. Транспорт газов потребность в фолиевой кислоте составляет
Транспорт аминокислот, липидов, токсинов у детей 25-100 мкг, у взрослых – до 200
Участие в ферментативных процессах мкг. При беременности и лактации она
Определяют до 30% буферных свойств крови увеличивается в 1,5-2 раза. До 80%
Регуляция ионного равновесия плазмы. поступившей в организм фолиевой кислоты
15Эритроцит (дискоцит). всасывается в тонком кишечнике, в эпителий
16Морфология эритроцитов в мазке крови. проходят ее биохимические превращения и
17Характеристики эритроцитов включают связывания с транспортными белками, 1/3
измерение среднего объема клетки (MCV- фолиевой кислоты депонируется в печени,
mean cell volume), средней концентрации около 10 мкг в сутки экскретируется с
гемоглобина в эритроците (MCHС- mean cell мочой. Запасов фолатов в организме – около
hemoglobin concentration), среднего 10 мкг.
содержания гемоглобина (MCH- mean cell 84ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ В
hemoglobin), а также отклонения популяции ОРГАНИЗМЕ 1.Недостаточное поступление
эритроцитов от нормальных показателей. фолиевой кислоты с пищей: a) при
Определение вышеуказанных свойств клеток недостаточном содержании фолатов в рационе
эритроидного ряда более чувствительно при питания, при полном отсутствии их в пище
автоматическом режиме, по сравнению с анемия развивается через 4 месяца; b) при
мануальным. вскармливании новорожденных козьим
18Цветовой показатель отражает молоком.
относительное содержание гемоглобина в 852. Нарушение всасывания фолиевой
эритроците. Вычисление цветового кислоты: a) при заболеваниях тонкой кишки
показателя производят по формуле: Нb опыт или при ее резекции; b) при нарушении
/ RBC опыт ЦП = Hb норма RBC норма Нb опыт кишечного всасывания (синдром
– концентрация гемоглобина в исследуемом малябсорбции); c) при длительном приеме
образце крови Hb норма – нормальная медикаментов, являющихся антагонистами
концентрация гемоглобина (условно фолиевой кислоты – противосудорожные
принимается в 1 л крови 167 г Hb) RBC опыт препараты, триметаприм, метатрексат,
– количество эритроцитов в исследуемом хлоридин, бактрим, триамтрен; d) при
образце крови RBC норма – нормальное хроническом алкоголизме e) при
количество эритроцитов (условно наследственном дефиците ферментов,
принимается в 1л крови 5,0 х 1012) После участвующих в обмене фолиевой кислоты.
проведения сокращений 3 х Нb опыт ЦП = RBC 863. Повышенная потребность в фолиевой
опыт (три первые цифры числа эритроцитов). кислоте: a) при резком усилении
19Величина цветового показателя зависит эритропоэза после гемолитических кризов;
от: объема эритроцитов, степени насыщения b) при беременности, особенно при плохом
эритроцитов Hb. В норме цветовой питании беременной, а также у женщин
показатель колеблется от 0,85 до 1,05. злоупотреблявших до беременности
Цветовой показатель ниже 0,85 алкоголем; c) у детей раннего возраста,
свидетельствует о гипохромии. Цветовой родившихся недоношенными, что связано с их
показатель дает нам представление о интенсивным ростом, а также с увеличением
среднем содержании гемоглобина в отдельном экскреции фолиевой кислоты с мочой. 4.
эритроците. Его недостаток в том, что он Истощение запасов фолиевой кислоты при
дает не абсолютную величину, а заболеваниях биллиарной системы
относительную. В настоящее время (хронические гепатиты, циррозы,
значительно точнее и надежнее для оценки алкогольное поражение печени).
насыщения эритроцитов гемоглобином 87Изменения в крови 1. Снижение
рассчитывать среднее содержание Hb в одном содержания эритроцитов выражено в большей
эритроците. степени, чем снижение концентрации Hb. 2.
20Cреднее содержание Hb в одном Цветовой показатель высокий.
эритроците (MCH- mean cell hemoglobin) 883. В мазке крови: - гиперхромия
вычисляют по формуле: Нb (г/л) MCH = эритроцитов; - выраженный анизоцитоз с
----------------------- число эритроцитов преобладанием макроцитов, мегалоцитов,
(млн/мкл) Результат выражают в пикограммах встречаются единичные микроциты; -
(1 пикограмм = 10-12 г). Среднее выраженный пойкилоцитоз, встречаются
содержание Нв в одном эритроците шизоциты; - могут обнаруживаться единичные
колеблется от 27 до 31 пг. мегалобласты, чаще оксифильные, реже
21Повышение среднего содержания полихроматофильные или базофильные; -
гемоглобина в одном эритроците, а часто выявляются эритроциты с тельцами
следовательно, и цветового показателя выше Жолли, базофильной пунктацией, реже с
1,05 (гиперхромия эритроцитов), кольцами Кебота, пылинками Ванденрейха.
обусловлено увеличением объема эритроцитов 894. Количество ретикулоцитов в разгар
и имеет место при В12 -фолиеводефицитной заболевания снижено. Нарастание
анемии. Гипохромия эритроцитов, то есть ретикулоцитоза свидетельствует о близкой
снижение содержания гемоглобина в ремиссии. Введение витамина В12 при В12 –
эритроцитах (цветовой показатель ниже дефицитной анемии или фолиевой кислоты при
0,85) является показателем недостаточной фолиеводефицитной анемии сопровождается
насыщенности эритроцитов гемоглобином и появлением на 4-5 день ретикулоцитарного
имеет место при железодефицитных и криза.
железорефрактерных анемиях. Нормохромия 90Анализ периферической крови при
(нормальный цветовой показатель) В12-дефицитной анемии. Rbc 2.45 x 1012/л
определяется у здоровых лиц, но может hb 100 г/л MCV 123.7 fl MCH 40.8 пг MCHC
встречаться и при некоторых анемиях 330 г/л RDW 18.3 %.
(нормохромные анемии - острая 91АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Апластические
постгеморрагическая, гемолитическая, гипо анемии – это анемии, связанные с
- и апластическая, метапластическая). недостаточностью костномозгового
22Средняя концентрация гемоглобина в кроветворения и характеризующиеся
эритроците (MCHС- mean cell hemoglobin трехростковым прекращением гемопоэза.
concentration) вычисляется путем деления 92Экзогенные факторы Химические –
концентрации гемоглобина в г/100 мл на являются преобладающим в развитии АА.
гематокрит и умножения на 100. Гемоглобин Главным образом это лекарственные
(г/дл) MCHC = ----------------------- х средства: антибиотики, сульфаниламидные,
100 (г/дл) Гематокрит (%) Различия между антитериодные, противосудорожные,
двумя последними индексами заключается в противоглистные препараты, производные
том, что MCH указывает на массу пирозолона (анальгин, амидопирин). Из
гемоглобина в одном эритроците и промышленных веществ – этилированный
выражается в долях грамма (пикограммах). бензин, бензол и его производные, пары
MCHC показывает концентрацию гемоглобина в ртути. Выделяют алиментарно-токсическую
одном эритроците, т.е. соотношение АА, связанную с употреблением
содержания гемоглобина к объему клетки. Он перезимовавших в поле злаков, которые
отражает насыщение эритроцита гемоглобином вследствие поражения плесневыми грибами
и в норме составляет 30-38 г/дл. В отличие содержат токсические вещества из группы
от MCH MCHC не зависит от клеточного кумаринов.
объема и является чувствительным тестом 93Физические – ионизирующая радиация,
при нарушениях процесса реже токи высокой частоты, вибрация,
гемоглобинообразования. горячий воздух, искусственное освещение.
23Средний объем клетки (MCV- mean cell Инфекционные – установлено, что АА может
volume) - может быть подсчитан путем развиться после ангины, гриппа,
деления гематокрита (объема эритроцитов) инфекционного мононуклеоза, эпидемического
на количество красных кровяных телец в паротита, гепатита А,С, при туберкулезе.
единице объема. MCV= Hct/RBC, измеряется в 94Эндогенные факторы Эндокринные
фемтолитрах (фл). MCV является более заболевания – гипотиреоз, гипопитуитаризм,
объективным параметром, чем визуальная нарушение функции яичников, вилочковой
оценка диаметра эритроцитов. Нормальная железы. Гиперспленизм. Психические
величина данного показателя составляет стрессы, черепно-мозговые травмы.
80-95 фл. 95Изменения в крови 1. Нормохромная
24Показатель МCV меняется в течение анемия. 2. Содержание ретикулоцитов
жизни: у новорожденных он достигает 128 снижено. 3. В мазках крови даже при
фл, в течение первой недели снижается до тяжелых формах АА анизоцитоз и
уровня 100-112 фл, к шести месяцам падает пойкилоцитоз эритроцитов выражены
до 78 фл, к году составляет 77-79 фл, в незначительно, иногда отмечается
возрасте 4-5 лет нижняя граница (80 фл) микроцитоз. Полихроматофилы отсутствуют 4.
нормы стабилизируется. Снижение МCV менее Выраженная лейкопения за счет нейтропении
80 фл расценивается как микроцитоз, без ядерных сдвигов, относительный
увеличение свыше 95 фл – как макроцитоз. лимфоцитоз. Абсолютное количество
25Причины повышения MCV: дефицит лимфоцитов чаще нормальное. Иногда
фолиевой кислоты дефицит витамина В12 уменьшено абсолютное число моноцитов.
ретикулоцитоз (острая кровопотеря, Могут обнаруживаться единичные молодые
гемолитическая анемия) циррозы печени (чаще бластные) клетки.
хронический алкоголизм к более редким 965. Количество тромбоцитов всегда
причинам относятся злокачественные снижено. Тромбоцитопения может достигать
новообразования, микседема, апластическая критических цифр. При выраженной
анемия Причины снижения MCV: хронический тромбоцитопении развивается
дефицит железа альфа - и бета-талассемия геморрагический синдром. Выявляется анизо-
анемия при хронических заболеваниях и пойкилоцитоз тромбоцитов. 6. СОЭ
(уремия, ревматические болезни, тяжелые увеличена, часто значительно – до
хронические инфекции и т.д.) Причины 30-50мм/час. 7. Гематокрит снижен. 8.
повышения MCHC: Сфероцитоз Время кровотечения удлинено 9.
Внутрисосудистый гемолиз (свободный Нв в Биохимические показатели: - содержание ЖС
плазме) Высокие титры холодовых у большинства больных повышено; -
агглютининов Причины снижения МСНС: коэффициент насыщения железом трансферрина
Хронический дефицит железа Анемия при близок к 100%; - уровень эритропоэтина
хронических заболеваниях. значительно повышен.
26Характеристики эритроцитов при 97Миелограмма: пунктат малоклеточный,
анемиях. Характеристика анемии. MCV снижено количество миелокариоцитов, в
(фемтолитр). MCHC (%). Нормоцитарная, тяжелых случаях до полного исчезновения.
нормохромная. 76-100. 30-38. Увеличено число лимфоцитов,
Микроцитарная, гипохромная. 60-76. 20-30. плазматических, тучных клеток,
Микроцитарная, нормохромная. 60-76. 30-38. ретикулярных клеток стромы. Содержание
Макроцитарная, нормохромная. 100-160. мегакариоцитов снижено, они могут
30-38. полностью отсутствовать. Встречаются
27RDW (red cell didtribution width) – дегенеративные, гигантские мегакариоциты.
показатель гетерогенности эритроцитов по Увеличено количество сидероцитов и
объему, характеризует степень анизоцитоза. сидеробластов даже при нормальном
Этот показатель вычисляется большинством содержании ЖС. При получении пунктата из
современных гематологических анализаторов, очагов сохранившегося кроветворения
как коэффициент вариации объема миелограмма может быть нормальной. В этих
эритроцитов: RDW= SD х 100 MCV SD – случаях для уточнения диагноза проводится
стандартное среднеквадратическое повторная пункция. Диагноз подтверждается
отклонение объема от среднего значения, трепанобиопсией.
MCV – среднее содержание гемоглобина в 98Трепанобиопсия – важнейший элемент
эритроцитах (пг). диагностики АА. При гистологическом
28RDW определяет величину колебания исследовании трепанобиоптата выявляется
эритроцитов по объему, по этому параметру замещение кроветворной ткани жировой. Если
анизоцитоз улавливается прибором в норме соотношение гемопоэтической ткани
значительно быстрее, чем при визуальном и жировой в норме 1/1, то при АА
просмотре мазка крови. Оценка степени преобладает жировая ткань. Отмечаются
анизоцитоза под микроскопом сопровождается участки кровоизлияний, явления
целым рядом ошибок. При высыхания в мазках эритрофагацитоза, отложение гранул железа
диаметр эритроцитов уменьшается на 10-20%. внутри- и внеклеточно.
В то же время показатель RDW характеризует 99НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
колебания объема клеток внутри популяции и Конституциональная апластическая анемия
не связан с абсолютной величиной объема Фанкони Заболевание наследуется
эритроцитов. Поэтому при наличие в крови аутосомно-рецессивно, проявляется в
популяции эритроцитов с измененным, но возрасте 4-10 лет. Характеризуется тем,
достаточно однородным размером (например, что признаки апластической анемии
микроциты), значение RDW могут быть в сочетаются с врожденными соматическими
пределах нормы (11,5-14,5%). аномалиями развития – отсутствием или
29Современные анализаторы крови гипоплазией I пальца кисти, лучевой кости,
позволяют оценить гистограмму, т.е. аномалиями развития ребер, сердца, почек,
распределение эритроцитов по их объему, микроцефалией, косоглазием и др. Изменения
которое наглядно иллюстрирует со стороны крови и костного мозга
распределение клеток по размерам и аналогичны таковым при приобретенной АА.
позволяет выявить аномальные популяции: Считается, что особое значение для
микроцитов, макроцитов, охарактеризовать диагностики заболевания имеет высокий
степень анизоцитоза. Распределение уровень фетального гемоглобина - до 43%,
эритроцитов по объему у здоровых людей при норме 0,5-2%.
имеет унимодальный характер. Бимодальная 100Анемия Эстрена-Дамешека Заболевание
гистограмма может встречаться у пациентов встречается редко, наследуется
с анемией после гемотрансфузий, на фоне аутосомно-рецессивно.
лечения железодефицитной анемии и Клинико-гематологическая картина
В12-дефицитной анемии. Гистограмма аналогична анемии Фанкони, но аномалии
эритроцитов позволяет выявить анемии на развития отсутствуют.
ранних стадиях, до изменения MCV. 101Анемия Блекфена-Даймонда Заболевание
30Нормальная RBC- гистограмма. наследуется аутосомно-доминантно или
31Гемоглобин – основной дыхательный рецессивно, проявляется в первые недели
пигмент и главный компонент эритроцитов, или месяцы жизни. Наряду с прогрессирующей
выполняющий важные функции в организме анемией часто встречаются врожденные
человека: перенос кислорода от легких в аномалии развития скелета, мочевых путей,
ткани, выведение углекислого газа из сердца, карликовость. Постепенно у больных
организма и регуляция кислотно-основного развивается гемосидероз внутренних
состояния крови. Гемоглобин – красный органов. Геморрагический синдром
пигмент крови человека и животных, отсутствует.
относящийся к хромопротеидам. 102Изменения в крови: - тяжелая
32Hb представляет собой сложный белок, нормохромная арегенераторная анемия:
белковый компонент в котором представлен содержание Hb может быть ниже 20г/л,
глобином, небелковый – простетической эритроцитов менее 1,0 х1012/л,
группой. Простетическая группа ретикулоцитов – 0-2‰; - СОЭ повышена до 80
представлена 4 одинаковыми мм в час; - количество лейкоцитов и
железопорфириновыми соеди- нениями, тромбоцитов нормальное. Изменения в
которые образуют гем. Молекула гема костном мозге: количество эритрокариоцитов
состоит из протопорфирина IX , связанного снижено. Лейко-эритробластичсский
через 4 атома азота с железом двумя коффициент от 6:1 до 20:1 и более.
ковалентными и двумя координационными Выявялются морфологические изменения
связями, Атом железа (II) расположен в эритрокариоцитов в виде многодольчатости и
центре гема и придает крови характерный деформации ядер, нарушения
красный цвет. Видовые различия Hb гимоглобинизации. Повышено количество
обусловлены химическим составом и лимфоидных клеток.
строением белкового компонента – глобина, 103ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Гемолитические
Молекулы Hb представляют собой тетрамерные анемии (ГА) - это анемии, обусловленные
белки, отличающиеся строением усиленным разрушением эритроцитов -
полипептидных цепей, обозначаемых как ?, гемолизом. ГА различаются по механизму
?, ?, ?. развития гемолиза, внутриклеточный или
33В состав Hb входят две пары внутрисосудистый; течению заболевания:
полипептидных цепей двух типов. скорость развития анемии может варьировать
Гемоглобины различных видов имеют различия от нескольких минут или часов до
во вторичной, третичной и четвертичной нескольких дней, носить постоянный или
структуре, поэтому свойства их рецидивирующий характер; методом
индивидуальны, В крови человека имеются Hb диагностики и лечения.
различных типов, отличающиеся по строению. 104К ГА с внутриклеточным механизмом
Основным Hb крови взрослого человека гемолиза относятся: 1. наследственная
является HbA (97%), а также HbA2 (2,5%). мембранопатия эритроцитов (микросфероцитоз
Кроме того, в крови взрослого человека – болезнь Минковского-Шоффара,
содержится до 1,5% HbF. элиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз);
34Незначительное изменение 2. врожденные ферментопатии эритроцитов
аминокислотного состава глобина, иногда (кроме дефицита Г-6-ФД); 3. наследственная
замена лишь одной аминокислоты в гемоглобинопатии (талассемии,
полипептидной цепи Hb, полностью изменяет серповидно-клеточные анемии); 4. иммунные
его свойства, Так, замена в HbA ГА, кроме гемолизиновой формы аутоиммунной
глутаминовой кислоты на валин приводит к ГА; 5. анемии при гиперспленизме.
превращению его в сульфогемоглобин – HbS. 105Внутриклеточный гемолиз. Анемия.
Этот Hb, обнаруженный у больных Нормохромная нормоцитарная (MCV=N, MCH=N,
серповидно-клеточной анемией, по своим MCHC=N) Увеличена селезенка. Ретикулоциты.
свойствам отличается от нормального. После Более 1,2% Гиперплазия эритроидного ростка
отдачи кислорода в тканях HbS превращается костного мозга. Желтуха. Повышен непрямой
в плохо растворимую форму и билирубин Увеличен стеркобилин кала
выкристаллизовывается в эритроцитах, Увеличены уробилиноиды мочи Увеличена
вызывая их деформацию (образование печень.
серповидных форм), это приводит к 106К ГА с внутрисосудистым механизмом
нарушению функций эритроцитов. гемолиза относятся: 1. врожденная ГА, с
35Наиболее характерным свойством Hb дефицитом Г-6-ФД (фавизм); 2.
является обратимое присоединение газов пароксизмальноя ночная гемоглобинурия
кислорода, углекислого газа. болезнь Маркиафавы-Микели); 3.
Образовавшиеся при этом соединения гемолизиновая форма аутоиммунной ГА; 4.
называются оксигемоглобином и приобретенные неиммунные ГА:
карбоксигемоглобином, соответственно. В микроангиопатические, обусловленные
крови Hb находится, по крайней мере, в механическим повреждением эритроцитов при
четырех формах: оксигемоглобин, протезировании сосудов или клапанов
дезоксигемоглобин, карбоксигемоглобин, сердца, стенозе аортального клапана,
метгемоглобин. В эритроцитах молекулярные злокачественной гипертензии, ДВС-синдроме,
формы Hb способны к взаимопревращению, их гемолитико-уремическом синдроме,
соотношение определено индивидуальными гемангиомах; токсические – при отравлении
особенностями организма. гемолитическими ядоми: уксусной кислотой,
36ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ пчелиным, змеиным; при разрушении
Железодефицитные анемии (ЖДА) – это эритроцитов – паразитоми (малярия).
анемии, обусловленные нарушением синтеза 107Внутрисосудистый гемолиз. Анемия.
Hb а результате дефицита железа в Нормохромная нормоцитарная (MCV=N, MCH=N,
организме. По данным ВОЗ ЖДА является MCHC=N) Увеличена селезенка. Ретикулоциты.
самым распространенным заболеванием и Более 1,2% Гиперплазия эритроидного ростка
выявляется у 1788000000 жителей планеты, костного мозга. Гемоглобинурия. Моча
составляя 70-80% от всех анемий. Чаще темно-красная, черная Белок значительно
всего ЖДА отмечается у беременных и повышен Проба на кровь резко положительна
кормящих грудью женщин, достигая 70-80%; у В осадке эритроцитов нет, гемосидерин.
детей в возрасте до 1 года до 45%. Свободный гемоглобин плазмы. Более 3
37В младших возрастных группах мальчики мг/100мл(ОБЫЧНО ОКОЛО 100 мг/100мл).
и девочки болеют одинаково часто. В 108В стернальном пунктате: резкая
препубертатном и пубертатном периоде ЖДА у гиперплазия эритроидного ростка; на высоте
девушек встречается чаще, чем у юношей, гемолитического криза, если возникает
что обусловлено их более интенсивным относительная недо- статочность фолиевой
ростом и появлением менструальных кислоты, появляются признаки мегало
кровопотерь. В зрелом возрасте -бластического кроветворения.
заболеваемость женщин из-за периодических 109Структура мембраны эритроцитов. ? ?
кровопотерь также выше, чем у мужчин. В 110Наследственные гемолитичесие анемии,
пожилом возрасте половая разница исчезает связанные с нарушением структуры мембраны
и даже отмечается преобладание мужчин с эритроцитов (мембранопатии). Мембранные
дефицитом железа. дефекты (наследственный сфероцитоз,
38Железодефицитная анемия встречается у: эллиптоцитоз) – дефект Na+-K+-АТФазы ?
40-60% женщин в фертильном возрасте 40% в набухание эритроцитов ? осмотически
раннем детском возрасте 1-3% мужчин 27-40% нестойкие ? гемолиз в селезенке -
мужчин в возрасте старше 80 лет 1999 г. микросфероцитоз (б-нь Минковского-Шоффара)
при обследовании свыше 500 доноров – снижение осмотической резистентности
г.Москвы дефицит железа обнаружен у 22% овалоцитоз – снижение осмотической
женщин и 20,6% мужчин. Кровопотеря резистентности стоматоцитоз – нарушение
является практически основной причиной белковой структуры мембраны (Na активно
ЖДА. У 25% женщин суточная потеря железа поступает в клетку) акантоцитоз,
превышает 2-2,5 мг – порог всасывания эхиноцитоз - дефект липидной части
железа в кишечнике. мембраны при а-?-липопротеинемии.
39Этиология железодефицитной анемии. 111Наследственная микросфероцитарная.
Кровопотери : - менструальные, 112Наследственный овалоцитоз.
эндометриоз, носовые, из 113Наследственный стоматоцитоз.
желудочно-кишечного тракта ( язвенные 114Акантоцитоз.
поражения, эрозии желудка, опухоли, 115Структура гемоглобина.
полипы, дивертикулез, геморрой, глистные 116Наследственные гемолитические анемии,
инвазии -анкилостомидоз), легочный связанные с нарушением структуры или
сидероз; гемофилия Врожденная синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии).
атрансферринемия У детей - недоношенность; Талассемии (количественные
- многоплодная беременность; - поздний гемоглобинопатии) - Гемоглобинопатии
прикорм; - быстрый рост (повышенное (известно более 300 заболеваний,
потребление железа) Донорство Нарушение обусловленных точечными мутациями генов
всасывания (хронический энтерит, резекция глобина) Серповидноклеточная анемии
12-перстной кишки Заместительная терапия (полимеризация HbS деформация эритроцита
рЭПО ( ХПН, анемии хронических заболеваний хронический гемолиз; HbC, HbE, HbO и
). смешанные формы – синдром
40Обмен железа. Железо- микроэлемент, «серповидноклеточной анемии» (менее
необходимый для роста практически всех тяжелые).
организмов, ответственен за 117Талассемии. ?-талассемия – дефект
окислительно-восстановительные процессы. синтеза ?-цепи (отсутствует мРНК в гене
Свободное железо является токсичным ?-цепи глобина). Выделено 4 гена в
металлом, играющим роль в образования зависимости от нарушения, выделяют 4 типа
свободных кислородных радикалов, (от бессимптомного течения до
повреждающих любые биологические молекулы, внутриутробной гибели плода); ?-таласемия
клеточный геном. Защиту от окислительной – отсутствие или нарушение строения ?-цепи
токсичности железа обеспечивают (мРНК мало или дефектная). Выделяют 2
железосвязывающие белки (трансферрин, вида: гомозиготная – большая таласемия,
ферритин), которые транспортируют и хранят анемия Кули (тяжелое течение, больные
железо в растворимой нетоксичной форме. трансфузионнозависимые); гетерозиготная –
41Содержание железа в организме малая талассемия (легкая форма, с редкими
взрослого человека в среднем составляет кризами) Диагностика: высокое содержание
4-4,5 г и почти все железо является HbF и HbA2.
составной частью белков. 118При количественных гемоглобинопатиях
42Распределение железа в организме. (таласемиях) отмечается снижение синтеза
43Всасывание железа в желудочно-кишечном определенной цепи глобина, приводящее к
тракте. Основные процессы: Захват Fe2+ нарушению баланса количества различных
клетками слизистой оболочки 12-перстной и цепей глобина, при этом структура цепей не
верхних отделов тощей кишки Окисление Fe2+ нарушена. В крови больных талассемией
в Fe3+ на мембране микроворсинок щеточной обнаруживаются гипо-хромные мишеневидные
каймы эпителия тонкой кишки. Наиболее эритроциты, повышено содержание HbF до 90%
активно всасывается гемовое железо. В (в норме0,5-2%) и HbA2 более3,5% (при
кишечнике всасывается не более 2-2,5 мг норме 1,5-3,5%).
железа в сутки Регуляция Гиперсидеринемия: 119Диагностика ГА, обусловленных
комплекс Fe-ферритин удаляется со гемоглобинопатиями, основана: a) на
слущивающимся кишечным эпителием исследовании эритроцитов в мазках крови
Сидеропения: увеличение скорости при световой микроскопии и выявлении их
всасывания Fe в кровоток, образование характерных морфологических изменений; b)
комплекса Fe-трансферрин. на выявлении аномальных форм Hb при его
44Трансферрин Транспортный белок электрофоретическом исследовании.
(?-1-глобулин), 88 кДа, имеет два центра 120Талассемия.
связывания Переносит Fe из ЖКТ к 121Картина периферической крови при
эритрокариоцитам и в тканевые депо (печень ?-талассемии. Rbc 4.93 x 1012/л hb 99 г/л
и др.) Нормальный уровень: 2,6?0,05 г/л MCV 63.5 fl MCH 20.3 пг MCHC 316 г/л RDW
Насыщение трансферрина железом: 15-45%. За 18.1 %. Смешанный анизоцитоз, гипохромия и
сутки при выраженном железодефиците мишеневидность эритроцитов.
трансферрин способен связать и перенести к 122Гемоглобинопатии могут быть
тканям до 20-30 мг железа Поступает в структурными, когда нарушается структура
клетку путем эндоцитоза: захват клеткой Hb – при серповидно-клеточной анемии
комплекса Fe-трансферрин. вместо HbA в эритроцитах присутствует HbS,
45Внутриклеточный метаболизм железа. Чем в котором в 6 положении ?-цепи
ниже содержание Fe в клетке, тем выше глутаминовая кислота заменяется на валин.
экспрессия рецепторов трансферрина При Это приводит к изменению свойств Hb. HbS
высокой скорости синтеза рецепторов имеет меньшую электрофоретическую
трансферрина происходит угнетение синтеза подвижность, менее растворим, чем HbA.
молекул ферритина. Выпадая в осадок и превращаясь в гель, он
46Основные места депонирования – печень, изменяет форму эритроцита. Серповидные
мышцы, селезенка, костный мозг В депо эритроциты не могут проходить через
железо в виде двух соединений : ферритина капиллярное русло и разрушаются.
и гемосидерина (1000 мг Fe у мужчин и 500 123Качественные гемоглобинопатии.
у женщин) Ферритин (500 кДа; состоит из Серповидно- клеточная анемия (HbS).
гидроокиси трехвалентного железа и белка 124Наследственные гемолитические анемии,
апоферритина) Гемосидерин – связанные, с дефицитом ферментов
депротеинизированный и более богатый эритроцитов (энзимопатии). Дефекты
железом ферритин, нерастворим в воде. ферментов мембраны и цитоплазмы дефицит
Содержится в макрофагах. Основные Г6ФДГ (более 100 подтипов заболевания) –
источники сывороточного ферритина: острые кризы дефицит пируваткиназы -
моноциты и макрофаги. дефицит глютатионредуктазы.
47 125Диагностика ГА этой группы основана на
48Клиника ЖДА. Скрытый дефицит железа исследовании активности ферментов
истощение запасов железа без клинических эритроцитов. При дефиците Г-6-ФД имеет
проявлений. Диагностика по абсорбции место внутрисосудистый гемолиз, для
радиоактивного железа. Латентный дефицит которого характерно наличие свободного
железа: симптомы сидеропенического гемоглобина в плазме крови. Поэтому
(тканевого) синдрома ЛАБОРАТОРНЫЕ сыворотка крови больных при стоянии
ПОКАЗАТЕЛИ: Hb>120 г/л RBC, MCV, MCH, приобретает коричневый цвет за счет
MCHC, RDW - НОРМА СЫВОРОТОЧНОЕ ЖЕЛЕЗО - образования метгемоглобина. Моча может
НОРМА ИЛИ СНИЖЕНО, НТЖ - НОРМА ИЛИ СНИЖЕНО окрашиваться в черный цвет за счет
ТРАНСФЕРРИН - НОРМА ФЕРРИТИН - СНИЖЕН. выделяющегося гемоглобина, метгемоглобина,
49Клиника ЖДА. Манифестная стадия гемосидерина, уробилина. При специальной
железодефицитной анемий АНЕМИЧЕСКИЙ суправитальной окраске (нильским синим,
СИНДРОМ: слабость, головокружение, метиловым фиолетовым или
сердцебиение, одышка, обмороки кристалл-виолетом) в эритроцитах
СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ прогрессируют обнаруживаются тельца Гейнца - Эрлиха.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ: Hb - менее 120 126Приобретенные гемолитические анемии.
г/л RBC - норма или снижены MCV - менее 80 ГА, обусловленне воздействием АТ Болезнь
fl MCH - менее 26 пг MCHC - менее 320 г/л Маркиафавы-Микели (параксизмальная ночная
RDW - выше нормы. гемоглобинурия) ГА, связанные с
50Оценка обмена железа. механическим повреждением эритроцитов.
51Картина периферической крови при ЖДА 127Иммунные гемолитические анемии – это
(регенераторная фаза). Rbc 4.58 x 1012/л группа заболеваний, при которых эритроциты
hb 76 г/л MCV 60.9 fl MCH 16.6 пг MCHC 272 крови или эритрокариоциты костного мозга
г/л RDW 19.0 %. Гипохромия , микроцитоз разрушаются антителами, образовавшимися в
эритроцитов. организме или поступившими извне. Иммунные
52Картина периферической крови при ЖДА ГА делятся на 4 группы. Изоиммунные ГА: a)
(гипорегенераторная фаза). Rbc 3.47 x гемолитическая анемия плода и
1012/л hb 67 г/л MCV 74.1 fl MCH 19.3 пг новорожденного – заболевание, связанное с
MCHC 261 г/л RDW 28.1 %. Гипохромия, антигенной несовместимостью эритроцитов
смешанный анизоцитоз эритроцитов. матери и плода чаще по резус-фактору и
53Периферическая кровь при ЖДА. группе крови; b)посттранфузионные ГА,
54СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ связанные с переливанием несовместимых
Сидероахрестические анемии – это анемии, эритроцитов донора, которые разрушаются
связанные с нарушение активности имеющимися у реципиента атителами.
ферментов, которые участвуют в синтезе 1282. Трансиммунные ГА – связаны с
порфиринов, входящих в состав гема. В разрушением эритроцитов плода антителами,
результате нарушения образования поступающими через плаценту от матери,
протопорфирина железо не включается в страдающей аутоиммунной ГА, в кровь плода,
структуру гема и фактически не имеющего те же антигены, что и у матери.
используется на нужды гемопоэза («ахрезия» 3. Гетероиммунные ГА – обусловленные
- неиспользование). При этом общие запасы выработкой антител к чужеродным антигенам:
железа в организме нормальные или даже a) при фиксировании лекарств (ПАСК,
избыточные, оно откладывается в различных феноцетин, пенициллин) на поверхности
органах и тканях (печени, поджелудочной собственных неизмененных эритроцитов; b)
железе и т.д.), вследствие чего при фиксировании вирусов на поверхности
развивается гемосидероз внутренних собственных неизмененных эритроцитов; c)
органов. при изменении антигенной структуры
55Удельный вес их в структуре собственных эритроцитов под воздействием
гипохромных анемий невысок, тем не менее, лекарств, вирусных инфекций и других
верификация сидероахрестической анемии и факторов. 4. Аутоиммунные ГА –
диффе -ренциальная диагностика с ЖДА имеет обусловленные выработкой антител к
важное практическое значение. Ошибочный собственным неизмененным антигенам
диагноз ЖДА обычно влечет за собой эритроидных клеток.
назначение препаратов железа, которые в 129Аутоиммунные гемолитические анемии
данной ситуации не только не оказывают Аутоиммунные ГА – сравнительно часто
эффекта, но еще больше перегружают им встречающееся заболевание. Регистрируется
ткани и органы. Сидероахрестические анемии с частотой 1случай на 75000-80000
могут быть врожденными (наследственными) и населения в год.
приобретенными. 130Аутоиммунные гемолитические анемии
56Схема синтеза гема. Гем. Глицин + (АИГА) подразделяются: A. По принципу
Сукцинил-СщА. Синтетаза АЛК. Порфирия, клеточной направленности: ? АИГА с
вызванная дефицитом дегидротазы АЛК. антителами к антигенам эритрокариоцитов
5-?-аминолевулиновая к-та (5-АЛК). костного мозга; ? АИГА с антителами к
Дегидротаза АЛК. Порфобилиноген (ПБГ). антигенам эритроцитов периферической
Острая перемежающая- ся порфирия (ОПП). крови; B. По принципу связи с другими
Порфобилиноген дезаминаза (ПБГ-Д). заболеваниями: ? идиопатические АИГА; ?
[Гидроксиметилбилин]. Врожденная эритро- симптоматические АИГА – при острыхи
поэтическая порфирия. УропорфириногенIII- хронических лимфолейкозах, миеломной
синтетаза. Уропорфириноген III. Поздняя болезни, лимфогранулематозе, тимоме,
кожная порфирия. Уропорфириноген- системной красной волчанке, хроническом
декарбоксилаза (УРО-Д). Копропорфириноген гепатите, неспецифическом язвенном колите,
III. Наследственная копропорфирия. инфекционном мононуклеозе и пр.
Копропорфириноген- оксидаза (КОПРО-О). 131C. По серологическому принципу: ?
Протопорфириноген IX. Порфирия Variegata. АИГА, связанные с неполными тепловыми
Протопорфириноген- оксидаза (ПРОТО-О). агглютининами; ? АИГА, связанные с
Протопорфирин IX + Fe. Эритропоэтическая тепловыми геиолизинами; ? АИГА, связанные
порфирия. Феррохелатаза (ФЕРРО-Х). с полными холодовыми агглютининами; ?
57НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АИГА, связанные с двухфазными холодовыми
АНЕМИИ Наследственные нарушения синтеза агглютининами.
порфиринов выявляется редко, 132Диагноз АИГА основывается на выявлении
преимущественно у мужчин, так как аутоантител при проведении пробы Кумбса.
наследование сцеплено с Х-хромосомой. Еще При помощи прямой пробы Кумбса определяют
реже встречается другая форма болезни, антитела, фиксированные на эритроцитах –
наследуемая аутосомно-рецессивно, она антиглобулиновые антитела втупают во
может наблюдаться и у женщин. Чаще взаимодействие с иммуноглобулинами
причиной заболевания является нарушение эритроцитов и вызывают их агглютинацию.
синтеза ?-аминолевулиновой кислоты – в Положительная прямая проба Кумбса
значительной части анемии у мужчин и во отмечается у большинства больных АИГА, ее
всех случаях заболевания женщин, реже – выраженность тесно коррелирует с
дефицит фермента гемсинтетазы. количеством IgG, фиксированного на
58Клинические проявления заболевания У эритроцитах.
большинства с детства обнаруживается 133Отрицательная проба Кумбса не
гипохромная анемия, нарастающая с годами. исключает диагноз АИГА и может быть
Появляются клинические признаки отложения следствием недостаточного количества
железа в тканях: при отложение в печени – антител (менее 500 молекул IgG на
картина цирроза; в поджелудочной железе – эритроците) при нетяжелом хроническом
сахарного диабета; накопление железа в течении заболевания, при обострении, когда
яичках приводит к развитию евнухоидизма; в после гемолитического криза многие
надпочечниках – к надпочечниковой эритроциты разрушены, при гормональной
недостаточности; в мышце сердца – к терапии. Кроме того, недостаточное
недостаточности кровообращения. У части отмывание эритроцитов при выполнении пробы
больных выявляется темная окраска кожи. В приводит к тому, что на поверхности
некоторых случаях у больных развивается эритроцитов остаются сывороточные
острый лейкоз. иммуноглобулины, нейтролизующие
59Изменения в крови 1. Содержание Hb и антиглобулиновую сыворотку; часть антител
эритроцитов постепенно снижается: в юности с поверхности эритроцитов может теряться в
анемия бывает сравнительно небольшой – Hb процессе отмывания.
80-90г/л, в более зрелом возрасте – 134Непрямая проба Кумбса, выявляет
выраженной – Hb 50-60г/л. 2. Цветовой антиэритроцитарные антитела, циркулирующие
показатель снижен, в тяжелых случаях до в сыворотке крови, не имеет большого
0,4-0,6. 3. Содержание ретикулоцитов значения для диагностики АИГА. Она
нормальное или снижено. 4. В мазке крови – положительна у большинства лиц, которым
отмечается гипохромия эритроцитов, их длительно применялись гемотрансфузии.
анизоцитоз, пойкилоцитоз, может выявляться Более чувствительной является
небольшая мишеневидность. 5. Количество агрегат-гемагглютинационная проба. Ее
лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная чувствительность выше чувствительности
формула нормальны до тех пор, пока не пробы Кумбса в 64-128 раз. Значительно
развиваются тяжелые изменения со стороны более чувствительный анти-антиглобулиновый
печени. вариант агрегат-гемагглютинационной пробы
606. Биохимические показатели: - – в 1000 раз превышает чувствительность
содержание ЖС значительно повышено; - пробы Кумбса. Однако, из-за трудоемкости
ОЖСС снижена; - коэффициент насыщения эти методы редко применяются в клинической
трансферрина достигает 100%; - содержание практике.
ферритина в сыворотке крови повышено; - 135Установлено, что от класса
содержание протопорфирина в эритроцитах иммуноглобулинов может зависеть острота
снижено. гемолиза, место преимущественной
61Костный мозг характеризуется резким деструкции эритроцитов. При одновременном
раздражением красного ростка, увеличением участии в патологическом процессе
количества базофильных нормобластов и нескольких классов иммуноглобулинов
уменьшением числа гемоглобинизированных отмечается усиление гемолиза.
форм. При специальной окраске выявляется Использование иммуноферментного анализа
большое количество сидеробластов, в позволяет выявить иммуноглобулины на
которых гранулы железа кольцом окружают поверхности эритроцитов, определить их
ядро – кольцевидных сидеробластов, так как класс и тип, оценить их количество. В
железо откладывается в митохондриях, а не настоящее время применяется гелевый тест,
в цитоплазме (как в норме). аналогичный пробе Кумбса, но более
62ПРИОБРЕТЕННЫЕ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ чувствительный. Метод не требует отмывания
АНЕМИИ Приобретенные сидероахрестические эритроцитов, так как гель разделяет
анемии могут быть первичными эритроциты и плазму.
(идиопатическими) и вторичными, 136При гемолизиновой форме АИГА сыворотка
развивающимися при приеме некоторых крови больного вызывает гемолиз
медикаментов (изониазид, ПАСК, эритроцитов донора, в крови обнаруживаются
хлорамфеникол, циклосерин и др.), гемолизины, имеются признаки
алкогольной интоксикации, что приводит к внутрисосудистого гемолиза.
дефициту витамина В6, а также при 137Анализ периферической крови при
отравлении свинцом. аутоиммунная гемолитической анемии (АИГА).
63АНЕМИИ ПРИ СВИНЦОВОМ ОТРАВЛЕНИИ Rbc 2.12 x 1012/л hb 82 г/л MCV 121.7 fl
(САТУРНИЗМЕ) Развиваются при попадании в MCH 38.7 пг MCHC 318 г/л RDW 17.7 %.
организм большого количества свинца виде Смешанный выраженный анизоцитоз
растворимой соли. Важнейшие производства, эритроцитов, сфероцитоз.
где могут наблюдаться отравления свинцом, 138Пароксизмальноя ночная гемоглобинурия
это добыча свинцовых руд, выплавка свинца, (болезнь Маркиафавы-Микели)
аккумуляторное, кабельное, полиграфическое Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
производство, производство белил, сурика, (болезнь Маркиафавы-Микели) это
глета, дроби, пуль, плавка баббита и заболевание, обусловленное соматической
заливка баббитом подшипников, свинцовая мутацией pig-A-антигена гемопоэтических
пайка водородным пламенем, малярные работы клеток, ответственного за синтез
со свинцовыми красками, работа с гликозилфосфатидилинозитолового якоря,
инсектофунгицидами, содержащими свинец. За фиксирующего молекулы клеточных мембран. В
рабочими, имеющими контакт со свинцом, результате появляется патологический клон
ведется тщательное наблюдение, поэтому в эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов,
настоящее время тяжелые профессиональные отличающихся нарушение липидного состава
отравления свинцом встречаются крайне мембран. Это приводит к исчезновению с
редко. поверхности клеток GPI связанных белков,
64Чаще наблюдаются случаи бытового часть которых инактивируют комплемент,
отравления свинцом при употреблении пищи адсорбированный клетками, и клетки
из глиняной посуды кустарного производства становятся гиперчувствительными к
- для улучшения внешнего вида посуды в воздействию нормальных компонентов плазмы,
состав глазури вводится свинцовый сурик в первую очередь к С3-компоненту
или глет. Описаны случаи отравления комплемента.
свинцом детей, которые берут в рот 139Заболевание характеризуется ночными
окрашенные свинцовыми красками предметы, кризами внутрисосудистого гемолиза,
газеты. сопровождающимся выделение мочи черного
65Патогенез анемии, связанной со цвета из-за присутствия в ней гемоглобина
свинцовым отравлением. Блокада и гемосидерина. Типичным симптомом
сульфгидрильных групп в активных центрах является появление темной мочи в утренние
2-х ферментов, участвующих в синтезе гема: часы. Криз может быть спровоцирован
дегидратазы АЛК и феррохелатазы Нарушение инфекцией, вакцинацией, тарапией
синтеза гема ? увеличение содержания препаратами железа, стимуляторами
железа в сыворотке ? отложение его в гемопоэза (витамином В12), длительной
органах Снижение скорости синтезе ? ходьбой, переутомлением, иногда
-глобиновых цепей Снижение активности менструациями, беременностью.
К-Na-АТФ-азы ? снижение концентрации К+ в 140Для пароксизмальной ночной
эритроцитах ? гемолиз эритроцитов. гемоглобинурии характерны изменения в
66Анемия, связанная со свинцовым органах кроветворения: вначале отмечается
отравлением. Поражение нервной системы - гиперплазия красного и, нередко,
астенизация, головная боль, мегакариоцитарного ростков, по мере
головокружение, синдром двигательного прогрессирование болезни кроветворная
полиневрита, тетрапарезы ; Поражение ЖКТ - активность костного мозга снижается, могут
снижение аппетита, свинцовые колики; возникать арегенераторные кризы, в
Изменения со стороны крови : - гипохромная конечной стадии заболевания развивается
анемия, базофильная пунктация эритроцитов, выраженная диффузная гипоплазия костного
? ретикулоцитов, ? количества мозга.
эритрокариоцитов, появление кольцевидных 141Лабораторные признаки пароксизмальной
сидеробластов; - ? сывороточного железа, ночной гемоглобинурии 1. Анемический
?ОЖСС, ? ? -АЛК в моче. синдром обычно выражен незначительно. В
67В костном мозге увеличено количество период обострения содержание Hb может
эритрокариоцитов, среди которых снижаться до30-50г/л. 2. В начале анемия
преобладают базофильные нормоциты. Много носит нормохромный характер, но при
сидеробластов с кольцевидным расположением длительной гемоглобиноурии и
гранул железа. гемосидеринурии развивается
68Базофильная пунктация эритроцитов железодефицитное состояние и анемия
периферической крови. Кольцевидные становится гипохомной. 3. В мазке крови
сидеробласты. отмечается анизоцитоз со склонностью к
69АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕФИЦИТОМ ВИТАМИНА макроцитозу, реже анемия носит
В6 Витамин В6 является коферментом нормоцитарный характер; пойкилоцитоз; в
пиридоксальфосфата, контролирующего ряд начеле заболевания эритроциты
ферментативных реакций синтеза порфиринов. нормохромные, по мере его развития
Суточная потребность в витамине В6 нарастает их гипохромия; полихроматофилия,
составляет 1 мг. Она легко покрывается как могут встречаться нормобласты.
за счет пищевых веществ, так и за счет 1424. Ретикулоцитоз равнительно
биосинтеза витамина в кишечнике. Дефицит небольшой – 20-40‰ (2-4%), не
витамина В6 отмечается редко, может соответствующий степени анемии. В период
развиваться у грудных детей, находящихся арегенераторных кризов отмечается
на несбалансированном искусственном ретикулоцитопения. 5. Выявляется почти
вскармливании или при состояниях, постоянная лейкопения с нейтропенией,
сопровождающихся повышенной потребностью в относительный лимфоцитоз, периодически
витамине В6, которая наблюдается при наблюдается моноцитоз, эозинофилия,
применении препаратов группы базофилия. 6. Тромбоцитопения от небольшой
изоникотиновой кислоты (антитуберкулезные до значительной (ниже 30г/л). 7.
препараты). Описаны случаи развития Биохимические показатели: - в период криза
сидероахрестической анемии у больных с в сыворотке повышен уровень непрямого
карциномой кишечника. билирубина, выявляется свободный
70Изменения в крови Анемия гипохромная. гемоглобин, снижено содержание
При исследовании мазков крови выявляется гаптоглобина; - в моче выявляется
гипохромия, эритроцитов, анизоцитоз со гемоглобин, гемосидерин.
склонностью к микроцитозу, но анемия может 143Специальные методы исследования a)
носить и нормоцитарный характер. Положительный кислотный тест (проба Хема)
Пойкилоцитоз эритроцитов. Содержание – эритроциты больного в свежей
ретикулоцитов в крови часто снижено. подкисленной человеческой сыворотке
Биохимические показатели: - содержание ЖС подвергаются гемолизу, нормальные
увеличено - высокий уровень ферритина в эритроциты – нет. b) Положительная
крови. - повышена экскреция железа с мочой сахарозная проба (тест Хартмана) – при
после введения десферала. добавлении сахарозы к одногрупной
71В костном мозге резкое раздражение донорской сыворотке эритроциты больного
красного ростка, большое количество быстро гемолизируются, нормальные
кольцевидных сидеробластов. После введения эритроциты – нет.
витамина В6 отмечается ретикулоцитарный 144Костный мозг вначале заболевания
криз с последующей нормализацией геперклеточный за счет увеличения
показателей крови. Рекомендуется: для количества эритроидных клеток, нередко
профилактики сидероахрестической анемии повышено число мегакариоцитов. При
при лечении противотуберкулезными прогрессировании заболевания уменьшается
препаратами в комплексе применять витамин количество эритркари- оцитов,
В6. у каждого больного сидероахрестической мегакариоцитов, элементов лейкопоэза,
анемией, развившейся в зрелом возрасте, отмечается задержка их созревания на
необходимо исключить карциному кишечника. стадии миелоцита. В конечной стадии
72Анемии хронических заболеваний. выявляется панцитопения.
Инфекционно-воспалительные процессы 145Гемолитические анемии, связанные с
(острый и хронический пиелонефрит, механическим повреждением эритроцитов
бактериальный эндокардит, туберкулез, Гемолитические анемии, связанные с
нагноительные заболевания легких, вирусный механическим повреждением эритроцитов –
гепатит) Неинфекционно-воспалительные могут развиваться при протезировании
заболевания (ревматоидный артрит, болезнь сосудов или клапанов сердца, стенозе
Крона, саркоидоз) Первичные и аортального клапана, злокачественной
метастатические опухоли. гипертензии, ДВС-синдроме,
73 гемолитико-уремическом синдроме,
748. Биохимические показатели: - гемангиомах, длительной ходьбе с грузом
содержание ЖС нормальное или умеренно (маршевая гемоглобинурия). Диагностика
снижено; - коэфициент насыщения этой группы анемий основывается на
трансферрина железом снижен; - уровень выявлении признаков внутрисосудистого
эритропоэтина в сыворотке крови снижен, гемолиза (наличие свободного гемоглобина в
реже – нормальный; - повышено содержание плазме крови, гемоглобиноурии,
в сыворотке крови ИЛ-1 и ФНО-a. В костном гемосидеринурии) и появлении в крови
мозге цитологическая картина, как правило, фрагментированных, треугольных
не изменена; иногда замедлено созревание эритроцитов, шизоцитов.
эритрокариоцитов. Повышено количество 146Механический гемолиз. Шлемовидные
сидеробластов. эритроциты.
75Картина периферической крови больного
Дифференциальная диагностика анемий.ppt
http://900igr.net/kartinka/meditsina/differentsialnaja-diagnostika-anemij-127724.html
cсылка на страницу

Дифференциальная диагностика анемий

другие презентации на тему «Дифференциальная диагностика анемий»

«Программа диагностики» - Вариант 1. User’s personal communicator. Wi-FIT принцип работы Комплексная диагностика / Физическое состояние. Методы пополнения информации базы данных Wi-FIT. Wi-FIT принцип работы Комплексная диагностика / Питание. Wi-FIT принцип работы Индивидуальная программа / Контроль. Медицинский центр. Современная наука нацелена в первую очередь на лечение заболеваний.

«Педагогическая диагностика» - Педагогическая диагностика позволяет оценить изменения, происходящие в развитии учащихся. Пример из педагогической диагностики. 1. Прочитай предложения. Из рассказа на крокском языке исчезли окончания имён существительных. Принципиальным основанием такого процесса должна быть педагогическая диагностика.

«Лучевая диагностика» - СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА 1.Инфекционные: вирусные, риккетсозные, бактериальные, грибковые, протозойные (болезнь Шагаса) и др. 2. Метаболические: - эндокринные - семейные болезни накопления и инфильтрации - «дефицитные» - поражение сердца при амилоидозе 3. Общие системные заболевания 4. Семейно - генетическая мышечная дистрофия 5. Аллергические и токсические заболевания миокарда: при воздействии алкоголя, медикаментов, кобальта, лучевом поражении 6. Обусловленные семейной легочной гипертонией 7. Обусловленные атеросклерозом или пороками сердца.

«Лучевая диагностика» - ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ ПЕРИКАРДА 1.Воспалительные заболевания сердечной сорочки (перикардиты) А.ПЕРИКАРДИТЫ, ВЫЗВАННЫЕ ВОЗДЕЙСТВИЕМ НА ОРГАНИЗМ ИНФЕКЦИОННОГО ВОЗБУДИТЕЛЯ 1. Неспецифические бактериальные перикардиты, при ранениях и травмах. 2. Туберкулезный перикардит 3. Ревматический перикардит 4. Специфические перикардиты при инфекционных заболеваниях 5. Перикардиты, вызванные иными возбудителями:вирусные и риккетсозные, или вызванные простейшими. 6. Грибковые Б. АСЕПТИЧЕСКИЕ ПЕРИКАРДИТЫ 1. Аллергические перикардиты 2. Перикардиты при ситемных заболеваниях соединительной ткани. 3. Перикардиты, вызываемые непосредственым повреждением: травматический, эпистенокардитический. 4. Аутоиммунные перикардиты 5.Перикардиты при болезнях крови и лучевой болезни. 6.Перикардиты при злокачественных опухолях 7. Перикардиты при болезнях с глубокими обменными нарушениями: уремический, подагрический.

«Порок сердца» - Аортальные пороки. Стеноз устья аорты (Stenosis ostii aortae ). Консервативное лечение митрального стеноза. Высокое систолическое и низкое диастолическое АД. Недостаточность клапанов аорты (Insuficientia valvulae aortae). Консервативное лечение осложнений. Причины: Ревматизм Инфекционный эндокардит Атеросклероз Аутоиммунные заболевания (РА и др.).

«Врожденный порок сердца» - Возрастные особенности частоты пульса и АД. Контроль. Клиника открытого Баталлова протока. Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности. Анатомия сердца при стенозе легочной артерии. Диагностика. Клиника тетрады Фалло. Открытый Баталов проток. Схема нормального кровообращения. Группы риска рождения ребенка с ВПС.

Болезни сердца

9 презентаций о болезнях сердца
Урок

Медицина

32 темы
Картинки
900igr.net > Презентации по медицине > Болезни сердца > Дифференциальная диагностика анемий