Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней кровоточивости |
Здравоохранение | ||
<< Основы нефрологии в клинике внутренних болезней | Бедаквилин: практическое применение и промежуточные результаты во Франции >> |
Автор: Решетник. Чтобы познакомиться с картинкой полного размера, нажмите на её эскиз. Чтобы можно было использовать все картинки для урока медицины, скачайте бесплатно презентацию «Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней кровоточивости.ppt» со всеми картинками в zip-архиве размером 4922 КБ.
Сл | Текст | Сл | Текст |
1 | Патогенетические особенности, клиника, | 23 | форме болезни с выраженным геморрагическим |
вопросы терапии болезней кровоточивости. | синдромом При профузных кровотечениях и | ||
Решетник Л.А. Кафедра детских болезней | угрозе кровоизлияния в головной мозг | ||
ИГМУ д.м.н., профессор. | (экстренная операция) При наличии | ||
2 | Болезни кровоточивости. Актуальность | серьезных осложнений гормональной терапии | |
болезней гемостаза обусловлена не столько | или противопоказания для ее проведения | ||
их широкой распространенностью, сколько | Иммунодепресанты (терапия отчаяния!) при | ||
потенциально высокой опасностью для жизни | отсутствии эффекта от спленэктомии | ||
человека Проявления болезней | назначают имуран (азатиоприн), | ||
кровоточивости однотипны, но лечатся они | циклофосфан, винкристин, 6-меркантопурин. | ||
по разному. | 24 | Коагулопатии. Болезни | |
3 | Гемостаз и болезни кровоточивости. | кровоточивости,обусловленные дефектом | |
4 | Дефекты гемостаза. Насчитывается около | коагуляционного звена гемостаза Среди | |
200 дефектов гемостаза Около 50 млн. | наследсвенных коагулопатий 94-96% | ||
человек в мире имеют первичные дефекты | приходится на гемофилию А,В и | ||
гемостаза 2/3 приходится на дефекты | б.Виллебрандта 4-6% -гемофилия С, | ||
тромбоцитарного звена гемостаза. | парагемофилия, б. | ||
5 | Тромбоцитопеническая пурпура. | Хагемана,дистромбинемия,афибриногенемия | |
Клинический синдром, объединяющий | др. и. | ||
многочисленные состояния, связанные со | 25 | Гемофилия А-дефект свертывания V111 | |
снижением уровня тромбоцитов ниже 150 тыс. | фактора. Встречается с частотой 6-18 на | ||
Практическое значение имеет уровень ниже | 100тыс мужчин На гемофилию А приходится | ||
100 тыс. Угроза развития геморрагий | 87-94% Рецессивный,сцепленный с полом (Х | ||
возникает при уровне ниже 30*10*9/л. | хромасомой) тип наследования. | ||
6 | Тромбоцитопении. Первичные Б.Верльгофа | 26 | История изучения. Описана в Талмуде В |
Наследсвенные Изоиммунные(несовместимость | 1820г.Nasse отметил необычный тип | ||
тромбоцитарных антигенов плода и матери- | наследования, при котором болеют мужчины, | ||
2-5% новорожденных,после переливания крови | но болезнь передается женщинами От | ||
и тромбомассы) Врожденная трансиммунная( | королевы Виктории болезнь была передана | ||
от матерей с ИТП). Вторичные Инфекции | представителям царствующих домов Европы. | ||
Аллергия ДВС Лейкоз Гипопластическая | 27 | Фактор 8. Белок массой 1120000 дальтон | |
анемия Спленомегалия Гемангиомы. | Одна из субъединиц обладает коагуляционной | ||
7 | Идиопатическая тромбоцитопеническая | активностью, другая-отсутстует при | |
пупура-болезнь Верльгофа. Первичный | б.Виллебрандта-определяет способность | ||
геморрагический синдром, обусловленный | тромбоцитов к аггрегации Концентрация | ||
качественной или количественной | фактора-1-2мг.на 100мл.крови или 1 | ||
недостаточностью тромбоцитов Всречается с | молекула на 1млн. Молекул альбумина | ||
частотой 1 на 100 тыс. человек. | Синтезируется синусоидальными клетками | ||
8 | Этиология б. Верльгофа Провоцирующие | печени Синтез контролируется геном, | |
факторы. Инфекционное заболевание | расположенным на длинном плече Х хромасомы | ||
Лекарственные или химические воздействия | У женщин,носительниц патологического гена | ||
Нервно-психические травмы Физическое | существует 50% шансов из 100,за то,что | ||
перенапряжение Вакцинация Другие. | любой из ее сыновей будет болен гемофилией | ||
9 | Патогенез. Пролиферация | и 50% шансов, что дочери будут | |
сенсибилизированных к аутотромбоцитам | носительницами патологического гена. | ||
лимфоцитов - Синтез антитромбоцитарных | 28 | Наследование патологического гена при | |
антител. Повышенная деструкция тромбоцитов | гемофилии. Хх* ху хх ху хх* х*у 50% 50% хх | ||
в селезенке. | х*у хх* ху хх* ху 100%-хх* 100%ху. | ||
10 | Классификация идиопатической | 29 | Возможные клинические проявления, |
тромбоцитопенической пурпуры. | позволяющие заподозрить гемофилию у детей | ||
11 | Клиника болезни Верльгофа. | до года. | |
Кровоизлияния в кожу появляются спонтанно | 30 | Частота геморрагий при гемофилии. | |
(ночью) и после незначительных травм | 31 | Тесты для характеристики плазменно - | |
полиморфные (разной величины экхимозы и | коагуляционного звена гемостаза. 1. Время | ||
петехии) полихромные (в зависимости от | свертывания венозной крови по Ли-Уайту 2. | ||
давности высыпания имеют окраску от | Время рекальцификации плазмы (ВРП) 3. | ||
ярко-красной до желто-зеленой) | Активированное парциальное | ||
несимметричные, без излюбленной | тромбопластиновое время (АПТВ) 4. | ||
локализации (редко поражаются лицо и | Одноступенчатое протромбиновое время | ||
ладони) безболезненные. | (протромбиновый индекс, ПИ) 5. Тромбиновое | ||
12 | Кровоизлеяния в кожу. | время 6. Концентрация фибриногена 7. Тест | |
13 | растворимости фибринового сгустка в | ||
14 | Дифференциальная диагностика. | мочевине (активность фактора XII). | |
15 | 32 | Методы заместительной терапии. | |
16 | Систематический (профилактический). | ||
17 | Начинают в возрасте 1-2 лет или сразу | ||
18 | Кровоизлияния в слизистые, в глаза | после первого гемартроза. Препараты вводят | |
(сетчатка, стекловидное тело), редко – во | 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в | ||
внутренние органы (поджелудочная железа, | неделю при гемофилии В. Преимущества | ||
яичники, др). Наиболее тяжелое – | метода: полная социальная адаптация | ||
кровоизлияние в мозг, встречается | Недостаток: дороговизна лечения, | ||
достаточно редко (у 1-2 % больных) | отсутствие в России высокоочищенных | ||
Кровотечения из слизистых. Почти у всех | концентраторов факторов VIII и IX. | ||
больных наблюдаются носовые кровотечения. | Наиболее распространенным в развитых | ||
Часто кровоточат слизистая ротовой | странах мира является метод | ||
полости, глотки (десны, лунка удаленного | профилактического лечения на дому. | ||
зуба, язык, миндалины, задняя стенка | Периодический (обращаемость по факту | ||
глотки). У девочек пубертатного периода | возникшего кровотечения). | ||
наблюдаются обильные и длительные | 33 | Osteonativ - M 37 100 МЕ/мл Kogenat - | |
менструации. Реже наблюдается мелена, | 42 Octav 105 МЕ VIIC/мг Hemofil II Koate- | ||
гематурия и другие кровотечения. | HP- 38 Monoklate - P II. Препараты VIII | ||
19 | Диагностика ИТП. Количество | фактора. | |
тромбоцитов Эндотелиальные пробы Время | 34 | Определение характера кровоточивости | |
кровотечения Адгезия и аггрегация | по клиническим проявлением. | ||
тромбоцитов. | Дифференциальная диагностика. | ||
20 | Лечение ИТП. Постельный режим в период | 35 | |
криза Гипоаллергенная диета Пища с | 36 | Лечение. Режимные, диетические и др. | |
термически, механически, химически | ограничения относятся только к больным, | ||
щадящая. | получающим периодическое лечение. Таким | ||
21 | Улучшение адгезивно-агрегационных | больным запрещены физические упражнения с | |
свойствтромбоцитов дицинон, адроксон.У | опасностью травматизации. Профориентация | ||
детей чаще наблюдается спонтанное | на сидячее место работы. При тяжелой форме | ||
излечение и вышеперечисленное лечение дает | гемофилии пища должна быть | ||
эффект в 65% случаев. Гемостатическая | гомогенизированной Запрещены | ||
терапия. | внутримышечные инъекции Показано посещение | ||
22 | Гормональная терапия. назначается при | стоматолога раз в квартал Запрещен прием | |
отсутствии спонтанного выздоровления или с | аспирина. | ||
первого дня при тяжелой форме болезни. | 37 | Лечение гемартроза. Заместительная | |
Назначается преднизолон в дозе от 1 до 5 | терапия при гемофилии А каждые 12 часов, | ||
мг/кг веса. Возможно стартовое назначение | при гемофилии В каждые 24 часа Временная | ||
преднизолона у больных с умеренно | (3-5 дней) иммобилизация конечностей в | ||
выраженными геморрагиями. При этом | физиологическом положении Преднизолон 1-2 | ||
клинические проявления ликвидируются в | мг/кг в течении 3 дней Возможна пункция | ||
более короткие сроки. Гормоны назначают в | сустава с аспирацией крови и последующим | ||
среднем на 2-4 недели. Отрицательные | введением в полость сустава | ||
эффекты при назначении | кортикостероидных гормонов (профилактика | ||
глюкокортикостероидов обнаруживаются в 60 | синовиита) Физиотерапевтическое лечение | ||
% случаев. | (УВЧ-терапия, затем электро- и фонофорез | ||
23 | Иммуноглобулины и интерфероны | гидрокортизона сукцината, димексида; при | |
Анти-D-иммуноглобулины (антирезусный) в | остаточных явлениях - магнитотерапия) ЛФК. | ||
течении 2-5 дней высоко эффективны у | 38 | Гемартроз,острый период. | |
резус-положительных больных, спленэктомия | 39 | Гемартроз. | |
или тромбоэмболизация сосудов селезенки | 40 | Гемартрозы и деформация суставов. | |
проводится При хронической рецидивирующей | 41 | Гемартроз. Остаточные явления. | |
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней кровоточивости.ppt |
«Лучевая терапия» - В онкологических учреждениях России имеется: Для топометрии обязательно использование ОФЭКТ, ПЭТ, ОФЭКТ/КТ, ПЭТ/КТ. Гарантия качества. Разработка и организация производств отечественного медицинского радиационного оборудования. Нарушение «технологической дисциплины» ведут не только к потере качества, но и к негативным последствиям.
«Сетевые клиники» - Дополнительные требования при внедрении ЭМК+ЦП: Запуск системы учета расходных материалов. В дальнейшем переход на WEB интерфейс.). Для репликации все равно требуется канал достаточной пропускной способности. Не требуется специалистов ИТ для обслуживания серверов и баз данных на местах. Терминальная схема:
«Качество жизни» - Требования к опросникам оценки КЖ. По степени специализированности Общие опросники Специальные опросники По структуре Профильные Индексы. Протокол исследования КЖ. Не связанное со здоровьем Образование Экономическая безопасность Окружающая среда Физическая безопасность. Предварительная версия. Физическое благополучие.
«Оплата медицинских услуг» - Оплата за отдельные услуги. Невозможность полного контроля. Оплата за посещение. Метод глобального бюджета. Балльная оплата. Методы оплаты стационарной помощи. Общие требования. Сложность курации больного. Глобальный бюджет. Сметное финансирование. Оплата в расчете на проведенный койко-день. Министерство здравоохранения и социального развития.
«Структура заболеваемости населения» - Структура патологии на Украине. Особенности заболеваемости населения. Технический прогресс. Хронические неинфекционные заболевания. Закономерности формирования патологии. Хроническая заболеваемость. Смертность от онкологических заболеваний. Фоновая заболеваемость. Увеличение удельного веса людей. Причины волновой динамики заболеваемости.
«Детская поликлиника» - Принципы наблюдения детей из групп риска. Оценка динамики заболеваемости. Права и обязанности граждан. Критерии определения групп здоровья. Формы документации. Показатели лечебной работы. Схема диспансерного наблюдения. Лечебный блок. Подготовка детей к ДОУ. Формирует врачебный участок. Поствакцинальные осложнения.