Заболевания крови Скачать
презентацию
<<  Миеломная болезнь Заболевания крови  >>
Парапротеинемические гемобластозы
Парапротеинемические гемобластозы
Классификация лейкозов
Классификация лейкозов
Парапротеинемические гемобластозы: группа опухолевых заболеваний
Парапротеинемические гемобластозы: группа опухолевых заболеваний
Концепция моно- и поликлональных гаммапатий
Концепция моно- и поликлональных гаммапатий
Основные дефиниции
Основные дефиниции
Моноклональные гаммапатии
Моноклональные гаммапатии
Опухолевые элементы сохраняют способность к синтезу
Опухолевые элементы сохраняют способность к синтезу
Множественная миелома
Множественная миелома
Множественная миелома
Множественная миелома
Диагностика миеломной болезни
Диагностика миеломной болезни
Макроглобулинемия Вальденстрема
Макроглобулинемия Вальденстрема
Возраст больных от 30 до 90 лет
Возраст больных от 30 до 90 лет
Формы заболевания
Формы заболевания
Общие симптомы
Общие симптомы
В отличие от ММ при МВ практически не выявляются поражения костей
В отличие от ММ при МВ практически не выявляются поражения костей
Синдром гипервязкости крови
Синдром гипервязкости крови
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика
Электрофореграмма сывороточных белков при болезни Вальденстрема
Электрофореграмма сывороточных белков при болезни Вальденстрема
Электрофореграмма сывороточных белков при болезни Вальденстрема
Электрофореграмма сывороточных белков при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема
Диагноз МВ
Диагноз МВ
Примерная формулировка диагноза
Примерная формулировка диагноза
Плазмаферез
Плазмаферез
Болезнь тяжелых цепей
Болезнь тяжелых цепей
Заболевание встречается очень редко
Заболевание встречается очень редко
Болезнь гамма тяжелых цепей
Болезнь гамма тяжелых цепей
Болезнь Франклина
Болезнь Франклина
Болезнь альфа тяжелых цепей
Болезнь альфа тяжелых цепей
Болезнь MU тяжелых цепей
Болезнь MU тяжелых цепей
Единственный случай болезни тяжелых дельта-цепей
Единственный случай болезни тяжелых дельта-цепей
Анемия, увеличение лимфатических узлов
Анемия, увеличение лимфатических узлов
Лечение не разработано
Лечение не разработано
Случай из практики
Случай из практики
Интерактивные вопросы
Интерактивные вопросы
Синдром, выражающийся в накоплении
Синдром, выражающийся в накоплении
Какие изменения в пунктате костного мозга будут при болезни
Какие изменения в пунктате костного мозга будут при болезни
Какой болезни тяжелых цепей нет
Какой болезни тяжелых цепей нет
Какое выражение не относится к болезням тяжелых цепей
Какое выражение не относится к болезням тяжелых цепей
Литература
Литература
Картинки из презентации «Парапротеинемические гемобластозы» к уроку медицины на тему «Заболевания крови»

Автор: rozanov. Чтобы познакомиться с картинкой полного размера, нажмите на её эскиз. Чтобы можно было использовать все картинки для урока медицины, скачайте бесплатно презентацию «Парапротеинемические гемобластозы.ppt» со всеми картинками в zip-архиве размером 206 КБ.

Скачать презентацию

Парапротеинемические гемобластозы

содержание презентации «Парапротеинемические гемобластозы.ppt»
Сл Текст Сл Текст
1Парапротеинемические гемобластозы. 21геморрагиями (носовыми, десневыми, кишечными), остеопорозом,
2Классификация лейкозов. По гисто- (цито-) генезу, характеру мочекислой нефропатией.
и направлению дифференцировки разрастающихся клеток: Среди 22Макроглобулинемия Вальденстрема. Для лечения МВ как при
острых лейкозов выделяют: - недифференцированный; - хроническом лимфолейкозе, при повышенной вязкости - плазмаферез.
миелобластный; - лимфобластный; - монобластный В целом течение МВ более благоприятно, чем ММ: медиана
(миеломонобластный); - эритробластный; - мегакариобластный. выживаемости составляет около 5-7 лет.
Среди хронических лейкозов Лейкозы миелоцитарного происхождения: 23Болезнь тяжелых цепей. Болезни тяжелых цепей ( БТЦ ) -
- хронический миелоидный лейкоз; - эритремия; - истинная опухолевые заболевания В-лимфопролиферативной природы с
полицитемия Вакеза-Ослера и др. Лейкозы лимфоцитарного разнообразной морфологией и клиническими проявлениями,
происхождения: - хронический лимфоидный лейкоз; - лимфоматоз характерной особенностью которых является секреция фрагментов
кожи (болезнь Сезари); - парапротеинемические лейкозы (миеломная Н-цепей различных классов. Впервые БТЦ с секрецией фрагментов
болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелой цепи гамма была описана Franklin в 1963 году.
тяжелых цепей Франклина). Лейкозы моноцитарного происхождения: - 24Болезнь тяжелых цепей. Заболевание встречается очень редко:
хронический моноцитарный лейкоз; - гистиоцитозы. имеется лишь около 200 -300 достоверных описаний БТЦ. В
3Парапротеинемические гемобластозы: группа опухолевых настоящее время известно несколько разновидностей БТЦ в
заболеваний крови В-лимфоидной природы при которых имеет место соответствии с классом Н-цепей.
повышенная продукция моноклональных парапротеинов и связанный с 25Болезнь тяжелых цепей. Болезнь гамма тяжелых цепей (болезнь
этим синдром повышенной вязкости крови и нефропатия. Данную Франклина) Болезнь альфа тяжелых цепей (болезнь Селигманна)
группу заболеваний составляют: миеломная болезнь Болезнь MU тяжелых цепей Болезнь дельта тяжелых цепей.
макроглобулинемия Вандельстрема Болезнь тяжелых цепей. 26Болезнь тяжелых цепей. Болезнь гамма тяжелых цепей (болезнь
особенностью данных гемобластозов является сохранение Франклина) Характеризуется лимфаденопатией, лихорадкой, анемией,
способности В-лимфоцитов к дифференцировке до стадии недомоганием, гепатоспленомегалией, слабостью; отек неба может
иммуноглобулинсекретирующих клеток. быть результатом поражения лимфатического кольца Вальдейера;
4Концепция моно- и поликлональных гаммапатий Вальденстрем, обычно наблюдается быстрое ухудшение течения болезни с летальным
1961 г. Моноклональная иммуноглобулинопатия представляет собой исходом от инфекции; химиотерапия удлиняет длительность
синдром, выражающийся в накоплении в сыворотке крови и/или моче выживания.
больных однородных ИГ или их фрагментов. Поликлональная 27Болезнь тяжелых цепей. Болезнь альфа тяжелых цепей (болезнь
гаммапатия характерна для заболеваний воспалительной природы, Селигманна) Наиболее частое из болезней тяжелых цепей;
различных реактивных состояний. "доброкачественная" лимфоплазмоцитарная инфильтрация lamina propria тонкой кишки
при различных заболеваниях, не относящихся к вызывает диарею, мальабсорбцию, снижение массы тела,
В-лимфопролиферативным ( симптоматическая МГ ) 5-10% и МГ у мезентериальную и парааортальную аденопатии, клиническое течение
практически здоровых людей " идиопатическая" или очень вариабельно.
"эссенциальная" 70%. «злокачественная» сопровождает 28Болезнь тяжелых цепей. Болезнь MU тяжелых цепей Проявляется
В-клеточные опухоли 25%. как редкая разновидность хронического лимфоцитарного лейкоза;
5Основные дефиниции. Парапротеинемия – состояние нарушенного опухолевые клетки могут иметь дефект в соединении тяжелых и
белкового состава сыворотки крови за счет появления белков легких цепей.
аномальной структуры (парапротеинов), представляющих собой 29Болезнь тяжелых цепей. Среди болезней тяжелых цепей описан
иммуноглобулины или фрагменты их молекул. Моноклональный единственный случай болезни тяжелых дельта-цепей. Болезнь
парапротеин – аномальный белок, синтезируемый одним, чаще тяжелых дельта-цепей встречается исключительно редко. Описан
измененным, клоном иммуноглобулинсинтезирующих клеток, сходный случай заболевания с развитием ХПН , поражением костей и
по структуре и биохимических свойствам с нормальными Ig, но характерной для миеломной болезни картиной поражения костного
отличающийся высокой гомогенностью. Все ПГ являются мозга. При электрофорезе сыворотки между фракциями гамма- и
моноклональными опухолями (парапротеины однородны по классу, бета-глобулинов обнаруживается белок, который связывается с
типу легких цепей, алло- и идиотипу ). антителами к тяжелым дельта-цепям, но не связывается с
6Моноклональные гаммапатии. Моноклональные гаммапатии – антителами к легким цепям иммуноглобулинов.
опухоли системы ?-лимфоцитов, способные секретировать 30Болезнь тяжелых цепей. Характерны: Анемия, увеличение
моноклональный иммуноглобулин. Клетка-предшественница лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, слабость, недомогание,
?-лимфоцитов. Начало синтеза иммуноглобулина. Рецепторы на отек мягкого неба. Диагноз ставиться по уровню парапротеина.
поверхности лимфоцитов. Качественные различия структуры Снижение иммунитета провоцирует присоединение инфекционных
поверхностных Ig определяют специфичность клонов и их осложнений.
предуготованность для ответа на строго определенный антиген. 31Болезнь тяжелых цепей. В связи с редкостью и различным
7Моноклональные гаммапатии. При парапротеинемических течением БТЦ при секреции различных классов тяжелых цепей
гемобластозах опухолевые элементы сохраняют способность к лечение не разработано. Течение БТЦ обычно тяжелое, больные
синтезу Ig с измененной структурой и в количестве, прямо редко живут более 3-5 лет.
пропорциональному размеру опухоли. Они называются 32Случай из практики. В ревматологическое отделение доставлен
патологическими Ig (PIg) Антитела быстро разрушаются. мужчина с жалобами на боли в области ребер, по ходу
8Множественная миелома. Синонимы – миеломная болезнь. позвоночника, усиливающиеся при движении. на общую слабость,
Плазмоклеточная опухоль. головокружение. При осмотре: правильного телосложения.
9Диагностика миеломной болезни Классической триадой симптомов удовлетворительного питания. Резко болезненны наклоны туловища
миеломной болезни является плазмоцитоз костного мозга (более вперед и в стороны, все движения в позвоночнике болезненны.
10%) сывороточный или мочевой М-градиент остеолитические Дискомфорт при движениях в плечевых и локтевых суставах. При
повреждения. Диагноз можно считать достоверным при выявлении пальпации ребер. грудины выявляются множественные дефекты
двух первых признаков. костной ткани округлой формы, мягкой консистенции, болезненные
10Макроглобулинемия Вальденстрема. Макроглобулинемия при пальпации. Общий анализе крови: эритроциты 3.0*10\л,
Вальденстрема впервые описана в 1944 году J.Waldenstrom как гемоглобин 80 г.л, лейкоциты 4,9 *10\л, лимфоциты 29%, моноциты
синдром, проявляющийся картиной сублейкемического лимфолейкоза в 6%, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 59%, базофилы 1%,
сочетании с высоким уровнем моноклонального иммуноглобулина М и эозинофилы 1%, СОЭ 90 мм\ч. При сцинтиграфии костей выявлены
высокой вязкостью крови без тромбоцитопении. дефекты наполнения в плоских костях округлой формы по типу
11Макроглобулинемия Вальденстрема. встречается в 10 раз реже, «штампованных монет”. Миелограмма: атипичные клетки-
чем множественная миелома, чаще у мужчин. Возраст больных от 30 плазмобласты 12%.. Биохимический анализ крови: общий белок 96
до 90 лет, средний возраст около 60 лет. г\л, холестерин 5,8, креатинин100 мкмоль\л, мочевина 7.62
12Макроглобулинемия Вальденстрема. Формы заболевания: ммоль\л, АЛТ 32 ед\л, АСТ 30 ед\л, глюкоза 6,7 , щелочная
бессимптомную; медленно прогрессирующую ( средняя фосфотаза 320 ед\л. Определяется белок Бенс- Джонса в мочи и
продолжительность жизни более 5 лет) быстро прогрессирующую ( крови, Мочевой М- градиент положительный.
средняя продолжительность жизни около 2,5 лет). 33Интерактивные вопросы. 1. Какое заболевание не относится к
13Макроглобулинемия Вальденстрема. В клинической картине МВ парапротеинемическим гемобластозам: миеломная болезнь
выделяют: 1) общие симптомы ( слабость, потливость, Множественная миелома макроглобулинемия Вандельстрема Болезни
утомляемость, артралгии, субфебрилитет, снижение массы тела); 2) тяжелых цепей Болезнь Бенс-Джонса.
гиперпластический синдром, встречающийся значительно чаще, чем 34Интерактивные вопросы. 2. Синдром, выражающийся в накоплении
при ММ (лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия выявляются у 50% в сыворотке крови и/или моче больных разнородных ИГ,
больных ); 3) геморрагический синдром, нередко являющийся первым сопровождающий различные заболевания воспалительной природы и
по времени и ведущим проявлением заболевания; его развитие различные реактивных состояний инфекционные это:
обусловлено гиперпротеинемией, повышенной вязкостью и «Злокачественная» Моноклональная гаммапатия «Доброкачественная»
возникающими в этой связи функциональными нарушениями Моноклональная гаммапатия Поликлональная гаммапатия.
тромбоцитов; 4) синдром повышенной вязкости, встречающийся у 60% 35Интерактивные вопросы. 3. Какие изменения в пунктате
пациентов и выраженный значительно более резко, чем при ММ; костного мозга будут при болезни Вандельстрема: Бласты более 5%
наиболее грозное его проявление - парапротеинемическая кома, Бедность клеточного состава лимфоплазмоцитарная инфильтрация
которая связана с нарушением кровообращения в мелких сосудах Соединительнотканное замещение костного мозга.
головного мозга; 36Интерактивные вопросы. 4. Какой болезни тяжелых цепей нет:
14Макроглобулинемия Вальденстрема. В отличие от ММ при МВ Болезнь гамма тяжелых цепей Болезнь альфа тяжелых цепей Болезнь
Практически не выявляются поражения костей. Редкое развития MU тяжелых цепей Болезнь дельта тяжелых цепей Болезнь лямбда
хронической почечной недостаточности, несмотря на нередкое тяжелых цепей.
наличие в моче белка Бенс-Джонса. Из-за больших размеров IgM не 37Интерактивные вопросы. Какое выражение НЕ относится к
проникают в мочу – протеинурия редка Как и при ММ возможно болезням тяжелых цепей: Заболевания встречаются очень редко
развитие параамилоидоза. Лечение не разработано Неблагоприятный прогноз Диагноз
15Макроглобулинемия Вальденстрема. Доминирует синдром устанавливается по уровню парапротеина Относится к заболеваниям
гипервязкости крови Страдают пожилые Из глобулинов превалирует Т-лимфопролиферативной природы.
IgM При клинической картине уровень парапротеинов более 30 г/л 38Литература. Абдулкадыров К.М. с соавт. Гематологические
IgM взаимодействует с миелиновой оболочкой, поэтому часты синдромы в общей клинической практике // «Элби»,
неврологические симптомы: нейропатия, снижение зрения, парезы. Санкт-Петербург.-1999.-С.83-94 Гематологические синдромы в
16Макроглобулинемия Вальденстрема. Лабораторная диагностика клинической практике, под редакцией Вягорской Я.И., Киев
частое развитие анемии, абсолютный лимфоцитоз ( чаще с «Здорье» 1981 од Воробьёв А.И. Руководство по гематологии.//
нормальными, незначительно повышенным или сниженным количеством «Ньюдиамед», Москва.-2003.-Т1. Вуд М.Э., Банн П.А. Секреты
лейкоцитов ), ускорение СОЭ. В миелограмме и трепанобиоптате гематологии и онкологии// «Бином»- Москва.-2001.-С.85-93. Гусева
выявляется лимфоплазмоцитарная инфильтрация. В сыворотке крови - С.А., Вознюк В.П. Болезни системы крови. Справочник. //
гиперпротеинемия, повышение вязкости, высокий уровень «МЕДпресс-информ».-Москва.-2004.-С.317-356. Внутренние болезни
иммуноглобулина М (диагностическое значение имеют цифры выше 20 под редакцией Рябва С.И., Алмазова В.А., Шляхто Е.В.,
г/л). Санкт-Петербург, СпецЛит, 2000 год Клиническая онкогематология,
17Электрофореграмма сывороточных белков при болезни под редакцией Волковой М.А., Москва, «Медицина,» 2001 год
Вальденстрема. Шиффман Ф.Д. Патофизиология крови. //
18протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема. «Бином».-Москва.-2000.-С.71-123, 343-358 М.Вецлер, К.Блумфильд
19протеинограмма сыворотки при болезни Вальденстрема. МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ. From Harrison's Principles of Internal
20Макроглобулинемия Вальденстрема. Диагноз МВ правомочен при Medicine. 14-th edition,2002. Г.И. Абелев. Механизмы
сочетаннном выявлении у больного лимфоплазмоцитарной дифференцировки и опухолевый рост. Биохимия, 2000, 65, 127- 138
инфильтрации костного мозга в сочетании с высоким уровнем Болезни крови, «издательство энциклопедия», Москва, 2005 год
иммуноглобулина М. Диагностика и лечение ДВС крови, Лычев В.Г., москва, «медицина»
21Примерная формулировка диагноза: Макроглобулинемия 1993 год Диагностика и контролируемая терапия нарушений
Вальденстрема с увеличенной селезенкой, синдромом гипервязкости, гемостаза, Баркаган З.С., Момот А.П., «Ньюдиамед», москва 2001
кожными и десневыми геморрагиями. Макроглобулинемия год Актуальный гемостаз , Воробьев П.А., «Ньюдиамед», москва
Вальденстрема с увеличением селезенки, печени и периферических 2004 год.
лимфатических узлов, анемией, иммунодефицитным синдромом,
«Парапротеинемические гемобластозы» | Парапротеинемические гемобластозы.ppt
http://900igr.net/kartinki/meditsina/Paraproteinemicheskie-gemoblastozy/Paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html
cсылка на страницу

Заболевания крови

другие презентации о заболеваниях крови

«Анемия у детей» - Анемия при инфекционных заболеваниях. Антенатальные причины. Железодефицитная анемия. Анемия. Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов. Наследственный сфероцитоз. Важна для определения совместимости крови. Физиологическая анемия детей грудного возраста. Гемолитические анемии. Изменения формы эритроцитов.

«Миеломная болезнь» - В случае выраженного нарушения функций органов движения – устанавливается 1 группа инвалидности. Оценка степени инвалидизации пациентов. Миеломноклеточные инфильтраты отмечаются во внутренних органах. Поражение костей. Клинические и морфологические проявления вариантов сходны. Пациент 30 лет, обратился с жалобами на выраженные отеки на лице .

«ДВС-синдром» - Острая кровопотеря. Классификация. Схема патогенеза. ДВС – синдром при кровопотере. Оценка тяжести острой массивной кровопотери. Гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома. Острый синдром ДВС. Гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома. Переливание СЗП и эритроцитов. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

«Парапротеинемические гемобластозы» - В отличие от ММ при МВ практически не выявляются поражения костей. Единственный случай болезни тяжелых дельта-цепей. Макроглобулинемия Вальденстрема. Интерактивные вопросы. Болезнь MU тяжелых цепей. Синдром гипервязкости крови. Общие симптомы. Болезнь альфа тяжелых цепей. Классификация лейкозов. Концепция моно- и поликлональных гаммапатий.

«Хронический лейкоз» - Клинические формы ХЛЛ. Прогноз сравнительно благоприятный, заболевание может протекать длительно без прогрессии. Абдоминальную форму ХЛЛ дифференцируют с лимфосаркомами. Тип роста опухоли в трепанате диффузный. Спленомегалическая («увеличивающая селезенку») форма. Первыми обычно увеличиваются шейные и надключичные лимфатические узлы, затем - подмышечные.

«Заболевания крови» - Гепаринотерапия. Клинические формы заболевания. Лечение гемофилии. Гематологические синдромы. Контроль тромбоцитов. Суставы. Лечение геморрагического васкулита. Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Состояние гиперкоагуляции. Диагностика тромбоцитопенической пурпуры.

Урок

Медицина

31 тема
Картинки
Презентация: Парапротеинемические гемобластозы | Тема: Заболевания крови | Урок: Медицина | Вид: Картинки
900igr.net > Презентации по медицине > Заболевания крови > Парапротеинемические гемобластозы.ppt