Без темы
<<  Девиз нашей команды: «У пространства нет размера, а у знаний нет предела» Дифференциальный диагноз желтух у новорожденных  >>
Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов
Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов
Цель исследования
Цель исследования
Пациенты с предварительным диагнозом эпилепсия (n=2015)
Пациенты с предварительным диагнозом эпилепсия (n=2015)
Достоверность направляющего диагноза "эпилепсия" (n=223)
Достоверность направляющего диагноза "эпилепсия" (n=223)
I. Гипердиагностика эпилепсии – 23%
I. Гипердиагностика эпилепсии – 23%
События/пароксизмы неэпилептического генеза, имитирующие эпилепсию у
События/пароксизмы неэпилептического генеза, имитирующие эпилепсию у
2. Соматические/неврологические расстройства (n=200 / 10,4%)
2. Соматические/неврологические расстройства (n=200 / 10,4%)
Ранний младенческий доброкачественный миоклонус («Доброкачественные
Ранний младенческий доброкачественный миоклонус («Доброкачественные
Приступы дрожания (“Shuddering spells”)
Приступы дрожания (“Shuddering spells”)
Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов
Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов
Пароксизмальная дискинезия
Пароксизмальная дискинезия
Пароксизмальная дискинезия
Пароксизмальная дискинезия
А., 1 год 3 мес
А., 1 год 3 мес
Ф., 11 лет Направляющий диагноз: Фокальная симптоматическая эпилепсия
Ф., 11 лет Направляющий диагноз: Фокальная симптоматическая эпилепсия
Гиперэкплексия (стартл-синдром, синдром «прыгающего француза из штата
Гиперэкплексия (стартл-синдром, синдром «прыгающего француза из штата
М., 18 лет Направляющий диагноз: Рефлекторная эпилепсия
М., 18 лет Направляющий диагноз: Рефлекторная эпилепсия
II
II
Гиперкинетические расстройства, которые имитировала эпилепсия
Гиперкинетические расстройства, которые имитировала эпилепсия
Недостаток объективной информации К., 14 лет
Недостаток объективной информации К., 14 лет
К, 13 лет
К, 13 лет
Миоклония век с абсансами (синдром Jeavons)
Миоклония век с абсансами (синдром Jeavons)
Фокальный миоклонус М, 5 лет
Фокальный миоклонус М, 5 лет
М, 5 лет
М, 5 лет
Выводы
Выводы
Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов
Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов

Презентация на тему: «Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов». Автор: Сергей. Файл: «Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов.ppt». Размер zip-архива: 2485 КБ.

Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов

содержание презентации «Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов.ppt»
СлайдТекст
1 Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов

Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов

С.О. Айвазян Руководитель отдела клинической неврологии и эпилептологии Научно-практический центр медицинской помощи детям ДЗ г. Москвы

2 Цель исследования

Цель исследования

Изучить результаты обследования пациентов, поступивших в эпилепологический стационар с направляющим диагнозом "эпилепсия", оценить частоту и причины диагностических ошибок.

Метод и объект исследования: Видео-ЭЭГ мониторинг, продолжительность 6-96 часов Пациенты эпилептологического стационара, n=2015, возраст от 1 месяца до 21 года

3 Пациенты с предварительным диагнозом эпилепсия (n=2015)

Пациенты с предварительным диагнозом эпилепсия (n=2015)

Гипердиагностика 463 (23%)

Гиподиагностика 101 (5%)

4 Достоверность направляющего диагноза "эпилепсия" (n=223)

Достоверность направляющего диагноза "эпилепсия" (n=223)

39% (87) - диагноз не подтвержден 64% из них лечились 1-5 противоэпилептическими препаратами Наиболее часто имитировали эпилепсию: Staring 23% Псевдоэпилептические приступы 10% Неизвестно 30%

(J. Buchholt, J. Alving, 2002. Эпилептологический центр, Дианалунд, Дания. )

5 I. Гипердиагностика эпилепсии – 23%

I. Гипердиагностика эпилепсии – 23%

Причины ошибочного диагноза:

Недостаток объективной информации при сборе анамнеза Пароксизмы идентичны эпилептическим Неправильная интерпретация ЭЭГ «Давление» родственников пациента на врача Синдром Мюнхаузена

От 10 % до 40 % пациентов с диагнозом «Фармакорезистентная эпилепсия» страдают неэпилептическими приступами (H. Luders, 2000).

6 События/пароксизмы неэпилептического генеза, имитирующие эпилепсию у

События/пароксизмы неэпилептического генеза, имитирующие эпилепсию у

детей

Здоровые дети (n=162 / 8,5%, из них 114 получали от 1 до 6 АЭП) Физиологические рефлексы новорожденного Моро, ошибочно принимался за инфантильный или эпилептический тонический спазм. АШТР, схожий с асимметричным тоническим приступом. сосательный рефлекс расценивался как оперкулярный припадок с жевательными автоматизмами. хватательный рефлекс симулировал тонический припадок Физиологическое поведение младенца, нормальные поведенческие реакции ребенка. Физиологическая двигательная активность во сне Парциальные пробуждения во время сна Инфантильная мастурбация

7 2. Соматические/неврологические расстройства (n=200 / 10,4%)

2. Соматические/неврологические расстройства (n=200 / 10,4%)

События/пароксизмы неэпилептического генеза, имитирующие эпилепсию у детей

Ранний детский возраст Ранний младенческий доброкачественный миоклонус 3 Аффект-респираторные приступы Синкопе с побледнением («бледные синкопе») Доброкачественный пароксизмальный тортиколиз 2 Spasmus Nutans Опсоклонус 17 Гастроэзофагальный рефлюкс. Синдром Sandifer. Инфантильная мастурбация Приступы дрожания ("Shuddering attacks") 3 Стереотипии

Неонатальный период Апноэ Дрожание/тремор 9 Доброкачественный неонатальный миоклонус сна 4 Патологический неэпилептический миоклонус 14

Дети и подростки Доброкачественное пароксизмальное головокружение Пароксизмальные нарушения сна Мигрень Синкопальные состояния и аноксические судороги Тики 13 Гиперэкплексия 2 Пароксизмальные дискинезии 19 Психогенные неэпилептические приступы Двигательные феномены, связанные со сном Нарколепсия

8 Ранний младенческий доброкачественный миоклонус («Доброкачественные

Ранний младенческий доброкачественный миоклонус («Доброкачественные

неэпилептические инфантильные спазмы»)

Двигательные феномены аналогичны серийным, флексорным или экстензорным инфантильным спазмам ЭЭГ – норма Нейровизуальзация - норма Нервно-психическое развитие не нарушено Прогноз: Самопроизвольно исчезает к 2-3 годам жизни вне зависимости от проводимого лечения Dravet C. et al., 1986; Donat JF, Wright FS, 1992

9 Приступы дрожания (“Shuddering spells”)

Приступы дрожания (“Shuddering spells”)

Этиология неизвестна, иногда наследственная предрасположенность Патофизиология неизвестна, предполагается родство с эссенциальным тремором Дебют в грудном или раннем детском возрасте Неврологический статус, ЭЭГ не нарушены Характер приступов: внезапно возникающие дрожательные движения туловища и конечностей, без потери сознания, продолжительность 5-10 секунд; часто связаны с приемом пищи, негативными эмоциями, иногда с мочеиспусканим, некоторыми позами (постуральный тремор), могут быть очень частыми Дифференциальный диагноз: с миоклоническими приступами. Прогноз: После 5 лет спонтанно исчезают. Редко возможен переход в эссенциальный тремор

10 Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов
11 Пароксизмальная дискинезия

Пароксизмальная дискинезия

Пароксизмальный хореоатетоз/дистония (ПХА)

Формы: пароксизмальный кинезиогенный ХА (ПКХА) пароксизмальный некинезиогенный ХА (ПНХА) Этиология: ПКХА - аутосомно-доминантный или рецессивный тип наследования, имеются спорадические случаи, мужчины страдают в 4 раза чаще женщин ПНХА - аутосомно-доминантный тип наследования симптоматический ПХА - возникает при рассеянном склерозе, ишемических атаках, ЧМТ, интоксикациях, метаболических нарушениях (гипопаратиреоз, гипертиреоз и др) Клиника: пароксизмально возникающие хореоатетозные, дистонические гиперкинезы, позы, чаще односторонние, без нарушениями сознания, при ПНХА могут провоцироваться эмоциональными нагрузками, приемом алкоголя или кофеина

12 Пароксизмальная дискинезия

Пароксизмальная дискинезия

Пароксизмальный хореоатетоз/дистония (ПХА)

Частота и продолжительность приступов ПКХА - многократные в течение суток, непродолжительные (до нескольких минут); ПНХА - редкие (не более 3 эпизодов в сутки), но продолжительные - до нескольких часов Пароксизмальная дискинезия, индуцирумая физической нагрузкой Пароксизмы обычно провоцируются физическими упражнениями (нагрузкой), проводимыми в течение 10-15 минут, но не связаны с двигательным актом. Типично вовлечение тех мышечных групп, на которые приходилась основная нагрузка. Гиперкинезы прекращаются постепенно, в течение 5-30 минут после завершения физических упражнений. Противоэпилептические средства неэффективны. В ряде случаев эффективен ацетазоламид.

13 А., 1 год 3 мес

А., 1 год 3 мес

Направляющий диагноз: Фокальная симптоматическая эпилепсия. Окончательный диагноз: Пароксизмальный хореоатетоз/дистония

14 Ф., 11 лет Направляющий диагноз: Фокальная симптоматическая эпилепсия

Ф., 11 лет Направляющий диагноз: Фокальная симптоматическая эпилепсия

Окончательный диагноз: Пароксизмальный хореоатетоз/дистония

15 Гиперэкплексия (стартл-синдром, синдром «прыгающего француза из штата

Гиперэкплексия (стартл-синдром, синдром «прыгающего француза из штата

Мэн»)

Наследственное заболевание с защитной реакцией на непредвиденный, потенциально опасный стимул любого типа Этиология: аутосомно-доминантный тип наследования или спорадическая мутация (субъединица [GLRA1] альфа1 ингибитора глицинового рецептора, хромосома 5q33-q35) Характер приступов: провоцируются сенсорными раздражителями; сокращение мышц головы, шеи, спины, иногда конечностей, сопровождающееся криком, приводящее к прыжкам или падениям, реже к синкопе Неврологический статус: мышечная ригидность в младенческом возрасте Прогноз: возможен летальный исход в связи со спазмом голосовой щели

16 М., 18 лет Направляющий диагноз: Рефлекторная эпилепсия

М., 18 лет Направляющий диагноз: Рефлекторная эпилепсия

Миоклонические приступы. Окончательный диагноз: Гиперэкплексия

17 II

II

Гиподиагностика эпилепсии (n=101 / 5%)

Причины ошибочного диагноза:

Недостаток объективной информации при сборе анамнеза Неконвульсивные эпилептические припадки, сопровождающиеся «необычным» поведением пациента (лобная и височная локализации): - с психическими симптомами; - аутомоторные, гипермоторные, геластические; Эпилептические припадки с минимальными клиническими проявлениями Неконвульсивная эпилепсия (ESES/CSWS) «ЭЭГ негативная» эпилепсия Отсутствие эпилептиформной активности в интериктальной ЭЭГ Отсутствие иктальных ЭЭГ паттернов (медиальные фронтальные, париетальные, темпоральные отделы, орбито-фронтальная кора)

18 Гиперкинетические расстройства, которые имитировала эпилепсия

Гиперкинетические расстройства, которые имитировала эпилепсия

Тики и синдром Туретта ошибочно диагностировались вместо: ЮМЭ (синдром Янца) - 4 Миоклония век с абсансами (синдром Jeavons) - 9 Типичные абсансы с миоклоническим компонентом - 3 Фокальный миоклонус - 1 Патологический неэпилептический миоклонус («повышенный рефлекс Моро», вздрагивания) ошибочно диагностировался вместо: Ифантильных спазмов 14

19 Недостаток объективной информации К., 14 лет

Недостаток объективной информации К., 14 лет

Направляющий диагноз: Тики Окончательный диагноз: Ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)

20 К, 13 лет

К, 13 лет

Ювенильная миоклоническая эпилепсия. ЭЭГ, сопровождающая миоклонический приступ.

21 Миоклония век с абсансами (синдром Jeavons)

Миоклония век с абсансами (синдром Jeavons)

Идиопатическая генерализованная фотосенситивная эпилепсия Частота 2,7% среди больных эпилепсией в детской популяции (Panayiotopoulos, 2000) Дебют: от 2 до 6 лет В 22% случаев предшествуют фебрильные судороги Характер приступов: абсансы с частым ритмичным миоклонусом век («трепетание»), сотни в сутки. Часто наблюдается самоиндукция приступов Невростатус: когнитивные нарушения ЭЭГ – генерализованная полипик-волновая активность, фотосенситивность Прогноз: часто фармакорезистентность

22 Фокальный миоклонус М, 5 лет

Фокальный миоклонус М, 5 лет

Направляющий диагноз: Тики Окончательный диагноз: Лобная симптоматическая эпилепсия. Фокальный негативный миоклонус.

23 М, 5 лет

М, 5 лет

Лобная симптоматическая эпилепсия. ЭЭГ, сопровождающая фокальный негативный миоклонус в мышцах правой ноги.

24 Выводы

Выводы

В большинстве случаев, среди причин диагностических ошибок, фигурировали недостаток объективной информации и формальный опрос анамнеза Среди гиперкинетических расстройств наиболее часто имитировали эпилепсию: Пароксизмальные дискинезии, Опсоклонус Патологический неэпилептический миоклонус Тики Эпилепсия наиболее часто имитировала Тики Патологический неэпилептический миоклонус Во всех диагностически сложных случаях показано проведение ВЭЭГ

25 Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов
«Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов»
http://900igr.net/prezentacija/algebra/differentsialnyj-diagnoz-giperkinezov-i-epilepticheskikh-pristupov-247723.html
cсылка на страницу

Без темы

326 презентаций
Урок

Алгебра

35 тем
Слайды
900igr.net > Презентации по алгебре > Без темы > Дифференциальный диагноз гиперкинезов и эпилептических приступов