Размножение
<<  Размножение организмов Нарушения развития половой системы  >>
Нарушение полового развития
Нарушение полового развития
НАРУШЕНИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ Половое развитие – это частное
НАРУШЕНИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ Половое развитие – это частное
Всасывание и ассимиляция питательных веществ; Состояние ферментативных
Всасывание и ассимиляция питательных веществ; Состояние ферментативных
КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ Аномалии полового
КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ Аномалии полового
Дисгенезия гонад; Пороки развития матки и влагалища (аплазия тех или
Дисгенезия гонад; Пороки развития матки и влагалища (аплазия тех или
Порокам развития половой системы часто сопутствуют аномалии развития
Порокам развития половой системы часто сопутствуют аномалии развития
Частые симптомы ЗПР: Остеопороз, остеопатии; Цветовая болезнь; Аносмия
Частые симптомы ЗПР: Остеопороз, остеопатии; Цветовая болезнь; Аносмия
КЛАССИФИКАЦИЯ ЗПР Центральная форма; Яичниковая форма; Отсутствие
КЛАССИФИКАЦИЯ ЗПР Центральная форма; Яичниковая форма; Отсутствие
В нормальных пределах жировая ткань необходима для: внегонадного
В нормальных пределах жировая ткань необходима для: внегонадного
Органические и функциональные заболевания гипофиза (опухоли,
Органические и функциональные заболевания гипофиза (опухоли,
Рост выше, чем у сверстниц
Рост выше, чем у сверстниц
ЗПР яичникового генеза Причины: Детские инфекции (коревая краснуха,
ЗПР яичникового генеза Причины: Детские инфекции (коревая краснуха,
Клиника и лабораторные данные Интерсексуальные черты телосложения;
Клиника и лабораторные данные Интерсексуальные черты телосложения;
анамнез больной, матери, родных сестер, кровных родственников; осмотр:
анамнез больной, матери, родных сестер, кровных родственников; осмотр:
Ro-графия кистей рук для определения костного возраста; ПРЛ в
Ro-графия кистей рук для определения костного возраста; ПРЛ в
Проба с кломифеном: если увеличивается ФСГ, ЛГ, то поражены яичники;
Проба с кломифеном: если увеличивается ФСГ, ЛГ, то поражены яичники;
Лечение При резидуальных процессах в диэнцефальных отделах – шансов на
Лечение При резидуальных процессах в диэнцефальных отделах – шансов на
ОТСУТСТВИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ Это есть отсутствие менархе, развития
ОТСУТСТВИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ Это есть отсутствие менархе, развития
б) Структурные нарушения числа хромосом: делеция – потеря части
б) Структурные нарушения числа хромосом: делеция – потеря части
ГЕРМАФРОДИТИЗМ Различают: Истинный (или двуполость) – наличие у одного
ГЕРМАФРОДИТИЗМ Различают: Истинный (или двуполость) – наличие у одного
Ложный женский гермафродитизм Причина: врожденный АГС
Ложный женский гермафродитизм Причина: врожденный АГС
Ложный мужской гермафродитизм Это синдром тестикулярной феминизации
Ложный мужской гермафродитизм Это синдром тестикулярной феминизации
Клинические и лабораторные данные Кариотип 46,ХУ (в своей основе это
Клинические и лабораторные данные Кариотип 46,ХУ (в своей основе это
5. Ткани, в т.ч. волосяные фолликулы лишены рецепторов к андрогенам,
5. Ткани, в т.ч. волосяные фолликулы лишены рецепторов к андрогенам,
Лечение При полной форме СТФ: удаление гонад в возрасте 16-18 лет
Лечение При полной форме СТФ: удаление гонад в возрасте 16-18 лет
IY
IY
Церебральное ППР Причины: Орган
Церебральное ППР Причины: Орган
Клиника
Клиника
Яичниковое ППР Причины: Гормонопродуцирующие опухоли яичника
Яичниковое ППР Причины: Гормонопродуцирующие опухоли яичника
Диагностика церебрального и яичникового ППР Анамнез (менструации до 8
Диагностика церебрального и яичникового ППР Анамнез (менструации до 8
Лечение: Терапия текущих и резидуальных процессов в церебральной ткани
Лечение: Терапия текущих и резидуальных процессов в церебральной ткани
Спасибо за внимание
Спасибо за внимание

Презентация на тему: «Нарушение полового развития». Автор: . Файл: «Нарушение полового развития.ppt». Размер zip-архива: 412 КБ.

Нарушение полового развития

содержание презентации «Нарушение полового развития.ppt»
СлайдТекст
1 Нарушение полового развития

Нарушение полового развития

2 НАРУШЕНИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ Половое развитие – это частное

НАРУШЕНИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ Половое развитие – это частное

соматического развития. Физическое и половое развитие – совокупность показателей роста, массы тела и вторичных половых признаков. Факторы, влияющие на физическое и половое развитие Генотип, наследственная предрасположенность (больные родители ? алкоголизм, эндокринопатии и др. Перинатальные факторы; Гормональная регуляция; Состояние вегетативной Н.С. Сбалансированное питание;

3 Всасывание и ассимиляция питательных веществ; Состояние ферментативных

Всасывание и ассимиляция питательных веществ; Состояние ферментативных

систем; Адекватная обеспеченность энергией и кислородом; Качество сна; Психоэмоциональные факторы; Климато-географические факторы; Физическая активность; Хронические заболевания и интоксикации; Экологическая обстановка и др.

4 КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ Аномалии полового

КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ Аномалии полового

развития без нарушения половой дифференцировки: ППР – преждевременное половое развитие; ЗПР – задержка полового развития; Аномамии полового развития с нарушением половой дифференцировки: Врожденный адреногенитальный синдром (АГС);

5 Дисгенезия гонад; Пороки развития матки и влагалища (аплазия тех или

Дисгенезия гонад; Пороки развития матки и влагалища (аплазия тех или

иных половых органов; удвоение матки, влагалища; остановка на ранней стадии развития – рудиментарная матка, рудиментарный рог матки). Частота аномалий развития половой системы – около 2,5% к числу ВПР; Закладка половых органов происходит в первые недели беременности, интенсивное их развитие в 8-12 нед.; - пороки развития матки на 8-10 нед, - пороки развития влагалища – позже, 30% аномалий развития половой системы приходится на хромосомную и генную патологию.

6 Порокам развития половой системы часто сопутствуют аномалии развития

Порокам развития половой системы часто сопутствуют аномалии развития

мочевой системы (30-58%), что объясняется общностью основных этапов их развития. ЗПР – задержка полового развития. Это отсутствие развития молочных желез в 13 лет, месячных в 15 лет, отставание костного возраста от паспортного на 2-7 лет.

7 Частые симптомы ЗПР: Остеопороз, остеопатии; Цветовая болезнь; Аносмия

Частые симптомы ЗПР: Остеопороз, остеопатии; Цветовая болезнь; Аносмия

Носовые кровотечения; Приливы жара; Дизурия; Отсутствие интереса к противоположному полу; Инфантильный и астенический морфотип; Нормоскелия в 5 раз реже в популяции; Недоразвитие наружных и внутренних гениталий; Аменорея I или II;

8 КЛАССИФИКАЦИЯ ЗПР Центральная форма; Яичниковая форма; Отсутствие

КЛАССИФИКАЦИЯ ЗПР Центральная форма; Яичниковая форма; Отсутствие

полового развития. ЗПР центрального генеза Заболевание полиэтиологическое. Основные причины: Органические и функциональные заболевания ЦНС (энцефалит, эпилепсия, опухоли гипоталам. обл., психозы, неврозы, стрессогенные ситуации); Потеря массы тела, особенно в возрасте 13-15 лет (косметическая диета);

9 В нормальных пределах жировая ткань необходима для: внегонадного

В нормальных пределах жировая ткань необходима для: внегонадного

синтеза эстрогенов в жировой ткани; пубертатный «скачок» роста начинается при количестве жировой ткани не менее 16% от массы тела; развитие полового оволосения при 19%; менархе при 24%; потеря 10% жировой ткани в периоде полового созревания приводит к прекращению менструаций. Причина – при недостаточном отложении жировой клетчатки в гипоталамических структурах нарушаются синтез и секреция люлиберинов и уменьшается образование гонадотропинов гипофизом (Богданова Е.А., 1983; Barnea E). Тонзилит, респираторные вирусные инфекции; (влияют на гипоталам. обл.).

10 Органические и функциональные заболевания гипофиза (опухоли,

Органические и функциональные заболевания гипофиза (опухоли,

пролактинома, гонадотропный гипопитуитаризм); Конституциональные, наследственные, генетические факторы. Клиника и лабораторные данные Недостаточное развитие вторичных половых признаков; Отсутствие феминизации фигуры (распределение жировой клетчатки, мышечной ткани, строение таза); Часто евхуноидный тип телосложения (удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза);

11 Рост выше, чем у сверстниц

Рост выше, чем у сверстниц

Причина – эстрогенный дефицит, в связи с чем окостенение костей замедляется, период роста в длину удлиняется. Хронологический возраст опережает биологический (костный); Выраженный половой инфантилизм; В яичниках нет нормального фолликулогенеза и овуляции; Первичная аменорея; Низкое содержание ФСГ, ЛГ, эстрогенов в сыворотке крови. Консультации невропатолога, офтальмолога.

12 ЗПР яичникового генеза Причины: Детские инфекции (коревая краснуха,

ЗПР яичникового генеза Причины: Детские инфекции (коревая краснуха,

паротит и др.). Эндо- и экзогенные интоксикации. Патогенез: В яичниках уменьшен фолликулярный аппарат. Яичники гипопластические, резистентны к гонадотропинам.

13 Клиника и лабораторные данные Интерсексуальные черты телосложения;

Клиника и лабораторные данные Интерсексуальные черты телосложения;

Рост не превышает возрастные нормативы; Вторичные половые признаки недоразвития; Гипоплазия наружных и внутренних гениталий; Резкое снижение эстрогенов в сыворотке крови и повышение гонадотропинов. Диагностика ЗПР центрального и яичникового генеза Больные с ЗПР обращаются к врачу, как правило, в возрасте не ранее 17-18 лет. Более ранняя диагностика – имеет решающее значение; Установление уровня поражения репродуктивной системы

14 анамнез больной, матери, родных сестер, кровных родственников; осмотр:

анамнез больной, матери, родных сестер, кровных родственников; осмотр:

тип телосложения, состояние половых органов, развитие вторичных половых признаков; Инструментально-лабораторные методы: ЭЭГ, РЭГ для ДД органическихов и функциональных заболеваний ЦНС; Ro- графия черепа, турецкого седла, по показаниям КТ, ЯМР; Глазное дно, цветовые поля зрения; УЗИ органов малого таза (размеры матки, яичников); Лапароскопия с биопсией гонад (по показаниям);

15 Ro-графия кистей рук для определения костного возраста; ПРЛ в

Ro-графия кистей рук для определения костного возраста; ПРЛ в

сыворотке крови (для исключения гипер ПРЛ); Гонадотропины в сыворотке крови (низкий уровень ФСГ, ЛГ исключает первичную яичниковую недостаточность); ДД ЗПР гиопталамического и гипофизарного генеза: Проба с РФ ЛГ (рилизингфактором ЛГ): при гипоталамической ЗПР – ФСГ,ЛГ и эстрогены повышаются (проба - положительная); ФСГ, ЛГ выше, Э2 – без изменений – поражены яичники; ФСГ, ЛГ, Э2 – без изменений – может быть или гипофиз, или яичники;

16 Проба с кломифеном: если увеличивается ФСГ, ЛГ, то поражены яичники;

Проба с кломифеном: если увеличивается ФСГ, ЛГ, то поражены яичники;

ФСГ, ЛГ – без изменений – поражен гипофиз. Проба с пергоналом: увеличиваются эстрогены – поражен гипофиз; эстрогены без изменений – поражены яичники.

17 Лечение При резидуальных процессах в диэнцефальных отделах – шансов на

Лечение При резидуальных процессах в диэнцефальных отделах – шансов на

успех мало; ЗГТ (заместительная гормональная терапия) препаратами половых гормонов, гонадотропинов; - При поражении гипоталамической области – синтетиче ские аналоги рилизинг-фактора гонадотропинов; При потере массы тела – полноценное питание; Седативные препараты; Поливитамины (В1, В6, С, токоферола ацетат).

18 ОТСУТСТВИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ Это есть отсутствие менархе, развития

ОТСУТСТВИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ Это есть отсутствие менархе, развития

молочных желез, полового и подмышечного оволосения в 16 лет и старше. Причины: 1. Овариэктомия двустор. в возрасте до 8-10 лет; 2. Дисгенезия гонад (генетический порок) 1:10-12 тыс н/рожд. Причины дисгенезии: а) Аномальный набор половых хромосом, т.е. количественные нарушения числа хромосом: 45,Х; 47,ХХХ (утроение числа половых хромосом); 47, ХХУ (полисомия); 45Х/46,ХХ/47,ХХХ – мозаичный набор.

19 б) Структурные нарушения числа хромосом: делеция – потеря части

б) Структурные нарушения числа хромосом: делеция – потеря части

хромосомы; транслокация – перенос части хромосомы на другую хромосому; дубликация – удвоение части хромосом. Классификация дисгенезии гонад Типичная форма (синдром Шер.-Тернера), Стертая форма Чистая форма Смешанная форма

20 ГЕРМАФРОДИТИЗМ Различают: Истинный (или двуполость) – наличие у одного

ГЕРМАФРОДИТИЗМ Различают: Истинный (или двуполость) – наличие у одного

индивидума гонад обоего пола – яичника и яичка, или гонад смешенного строения (овотестис); Ложный (псевдогермафродитизм) – это несоответствие строения наружных половых органов полу гонад.

21 Ложный женский гермафродитизм Причина: врожденный АГС

Ложный женский гермафродитизм Причина: врожденный АГС

(адреногенитальный синдром). Возникает из-за генетически обусловленной гиперпродукции андрогенов в надпочечниках, начавшейся внутриутробно. Кариотип женский – 46,ХХ (девочки). Клиника. На фоне нормально сформированных матки, труб, яичников имеются признаки вирилизации (пенисообразный клитор, урогенитальный синус- слияние н/з влагалища и мочеиспускательного канала).

22 Ложный мужской гермафродитизм Это синдром тестикулярной феминизации

Ложный мужской гермафродитизм Это синдром тестикулярной феминизации

(синдром Моррисо). Кариотип мужской - 46,ХУ, т.е. это мальчики. Причина – мутация одного гена (моногенная патология). Патогенез: врожденное отсутствие фермента 5d-редук-тазы, которая превращает тестостерон в более активный дигидротестостерон.

23 Клинические и лабораторные данные Кариотип 46,ХУ (в своей основе это

Клинические и лабораторные данные Кариотип 46,ХУ (в своей основе это

мальчики) 2. Имеются яички, но синтез тестостерона снижен, дигидротестостерон не образуется, сперматогенеза нет. 3. Дифференцировка половых органов по мужскому типу не происходит; 4. Яички выделяют женские половые гормоны, поэтому при рождении отмечается женский тип строения наружных половых органов. В возрасте 12-13 лет наблюдается развитие молочных желез, однако влагалище заканчивается слепо, отсутствуют матка и трубы;

24 5. Ткани, в т.ч. волосяные фолликулы лишены рецепторов к андрогенам,

5. Ткани, в т.ч. волосяные фолликулы лишены рецепторов к андрогенам,

отсюда не развивается половое и подмышечное оволосение. Различают: Полная форма СТФ (синдрома тестикулярной феминизации): тестикулы в брюшной полости или в паховых каналах. Фенотитп женский. Влагалище слепое, матка и трубы отсутствуют. Неполная форма СТФ: яички в брюшной полости. Фенотип – больше мужских признаков + увеличение молочных желез. Влагалище слепое, матка и трубы отсутствуют.

25 Лечение При полной форме СТФ: удаление гонад в возрасте 16-18 лет

Лечение При полной форме СТФ: удаление гонад в возрасте 16-18 лет

(риск озлокачествления), т.е. после формирования молочных желез; Пластика наружных половых органов; При неполной форме СТФ: 1) удаление гонад до наступления полового созревания, которое протекает с вирилизацией; 2) после гонадэктомии ЗГТ (заместительная гормонотерапия женскими половыми гормонами для профилактики посткастрационного синдрома, атрофии молочных желез, слизистой вульвы и влагалища); 3) Пластика и коррекция наружных половых органов (удаление клитора, рассечение наружной стенки урогенитального синуса; при необходимости – пластика влагалища из тазовой брюшины).

26 IY

IY

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ (ППР). Различают: Изосексуальная форма (ППР по женскому типу); Гетеросексуальная форма (по мужскому типу). Изосексуальное ППР – это появление вторичных половых признаков и менструаций у девочек в возрасте до 8 лет. Частота 2,5% среди нарушений полового развития. Изосексуальное ППР имеет 2 формы: Церебральная, Яичниковая форма.

27 Церебральное ППР Причины: Орган

Церебральное ППР Причины: Орган

и функциональное поражение ЦНС, гипоталамич. структур, преждевременная секреция РФ ЛГ, гонадотропинов, эстрогенов; Анте- интранатальная патология, чаще асфиксия, внутричерепная травма; Инфекции и интоксикации на 1-м году жизни ребенка, особенно церебральные (менингиты, менингоэнцефалиты, эн-цефалиты); Внутренняя гидроцефалия (растяжение 3-го желудочка, кото-рый является верхней границей гипоталамуса); Тонзиллогенная инфекция.

28 Клиника

Клиника

Преждевременное развитие вторичных половых признаков + менструации; Ускорение физического развития; Биологический возраст (окостенение трубчатых костей) опе-режает календарный; Рост в 1-м десятилетии достигает 150- 155 см, а далее останавливается (окостенение эпифизарных зон роста трубчатых костей); В возрасте 14-15 лет внешний вид: относительно короткие руки и ноги при длинном туловище (рост позвоночника прекращается позже, чем трубчатых костей).

29 Яичниковое ППР Причины: Гормонопродуцирующие опухоли яичника

Яичниковое ППР Причины: Гормонопродуцирующие опухоли яичника

(гранулезоклеточные, гранулезотекаклеточные, реже тератобластоиа, ХЭТ с элементами тератобластомы, иногда фолликулярной кисты). Продукция эстрогенов в этих опухолях носит автономный характер без выделения РФ ЛГ и ФСГ, ЛГ. Поэтому эта форма ППР называется ложной.

30 Диагностика церебрального и яичникового ППР Анамнез (менструации до 8

Диагностика церебрального и яичникового ППР Анамнез (менструации до 8

лет); Общее и гинекологическое обследование; УЗИ органов малого таза; Лапароскопия; Неврологическое исследование, ЭЭГ, РЭГ; Определение уровня ФСГ, ЛГ, Э2 в сыворотке крови; Определение костного возраста (Ro-графия костей рук, черепа).

31 Лечение: Терапия текущих и резидуальных процессов в церебральной ткани

Лечение: Терапия текущих и резидуальных процессов в церебральной ткани

При центр. ППР – агонисты РФ ЛГ для блокады рецепторов ЛГ, ФСГ; При опухолях яичника – хирургическое удаление (удаляется только пораженный яичник).

32 Спасибо за внимание

Спасибо за внимание

«Нарушение полового развития»
http://900igr.net/prezentacija/biologija/narushenie-polovogo-razvitija-248632.html
cсылка на страницу

Размножение

19 презентаций о размножении
Урок

Биология

136 тем
Слайды
900igr.net > Презентации по биологии > Размножение > Нарушение полового развития