Болезни
<<  Геморрагические лихорадки Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС)  >>
Геморрагические заболевания у детей
Геморрагические заболевания у детей
Определение количества тромбоцитов Изучение мазка периферической крови
Определение количества тромбоцитов Изучение мазка периферической крови
Вопрос 2. Какие клинические проявления характерны для гемофилии(А), а
Вопрос 2. Какие клинические проявления характерны для гемофилии(А), а
Геморрагические заболевания (диатезы):
Геморрагические заболевания (диатезы):
Гемостаз – функциональная система организма, обеспечивающая, с одной
Гемостаз – функциональная система организма, обеспечивающая, с одной
3 звена гемостаза:
3 звена гемостаза:
Механизмы гемостаза
Механизмы гемостаза
Гемостатическая функция эндотелия и субэндотелия микрососудов
Гемостатическая функция эндотелия и субэндотелия микрососудов
Гемостатическая функция тромбоцитов
Гемостатическая функция тромбоцитов
Cхема первичного сосудистого-тромбоцитарного гемостаза
Cхема первичного сосудистого-тромбоцитарного гемостаза
Коагуляционный гемостаз -
Коагуляционный гемостаз -
Факторы свертывания крови
Факторы свертывания крови
Геморрагические заболевания у детей
Геморрагические заболевания у детей
Система фибринолиза – неотъемлимая часть гемостаза
Система фибринолиза – неотъемлимая часть гемостаза
Скрининг-тесты на кровоточивость
Скрининг-тесты на кровоточивость
Пять типов кровоточивости:
Пять типов кровоточивости:
Гематомный тип
Гематомный тип
Гемартроз у больного гемофилией
Гемартроз у больного гемофилией
Петехиально-пятнистый тип
Петехиально-пятнистый тип
Васкулитно-пурпурный тип
Васкулитно-пурпурный тип
Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии
Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии
Группа геморрагических диатезов, обусловленная патологией развития
Группа геморрагических диатезов, обусловленная патологией развития
Этиология
Этиология
Клиника
Клиника
Коагулопатии у детей
Коагулопатии у детей
Гемофилия А ( дефицит VIII ф.) Гемофилия В ( дефицит IX ф.) Болезнь
Гемофилия А ( дефицит VIII ф.) Гемофилия В ( дефицит IX ф.) Болезнь
Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями
Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями
Геморрагические заболевания у детей
Геморрагические заболевания у детей
Гемофилия
Гемофилия
Гематурия – чаще у детей старше 5 лет
Гематурия – чаще у детей старше 5 лет
Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями
Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями
Severity I. Individuals with less than 1% active factor are classified
Severity I. Individuals with less than 1% active factor are classified
Лабораторная диагностика гемофилии
Лабораторная диагностика гемофилии
Laboratory findings in various platelet and coagulation disorders
Laboratory findings in various platelet and coagulation disorders
Лечение гемофилии
Лечение гемофилии
Принципы лечения концентратами АГГ при гемофилии
Принципы лечения концентратами АГГ при гемофилии
Лечение гемофилии (продолжение)
Лечение гемофилии (продолжение)
Болезнь Виллебранда —
Болезнь Виллебранда —
Болезнь Виллебранда 
Болезнь Виллебранда 
Адольф Эрик фон Виллебранд
Адольф Эрик фон Виллебранд
Функции фактора Виллебранда
Функции фактора Виллебранда
Фактор Виллебраннда - это мультимерный гликопротеин, который необходим
Фактор Виллебраннда - это мультимерный гликопротеин, который необходим
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда
Наследование БВ
Наследование БВ
Формы болезни фон Виллебранда (Международное общество тромбоза и
Формы болезни фон Виллебранда (Международное общество тромбоза и
Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для
Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для
Микроциркуляторный или смешанный тип кровоточивости; Характерны
Микроциркуляторный или смешанный тип кровоточивости; Характерны
Клинические проявления БВ
Клинические проявления БВ
Приобретенная БВ
Приобретенная БВ
Диагностика
Диагностика
Лабораторная диагностика БВ
Лабораторная диагностика БВ
Лечение БВ
Лечение БВ
Лечение БВ
Лечение БВ
Лечение БВ
Лечение БВ
Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза
Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза
Тромбоцитопении
Тромбоцитопении
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении
Тромбоцитопении
Тромбоцитопении
Тромбоцитопении
Итп
Итп
Этиология: вирусная, реже - бактериальная инфекции, возникновение
Этиология: вирусная, реже - бактериальная инфекции, возникновение
Этиология и патогенез ИТП
Этиология и патогенез ИТП
Клиника ИТП
Клиника ИТП
Формы ИТП
Формы ИТП
Факторы риска хронического течения ИТП
Факторы риска хронического течения ИТП
Периоды тромбоцитопенической пурпуры
Периоды тромбоцитопенической пурпуры
Аутоиммунная тромбоцитопения
Аутоиммунная тромбоцитопения
Лабораторная диагностика ИТП
Лабораторная диагностика ИТП
Лечение ИТП
Лечение ИТП
Лечение ИТП (продолжение)
Лечение ИТП (продолжение)
Лечение ИТП (продолжение)
Лечение ИТП (продолжение)
Лечение ИТП (продолжение)
Лечение ИТП (продолжение)
Насилие над детьми
Насилие над детьми
Данные, которые могут установить неслучайный характер травмы
Данные, которые могут установить неслучайный характер травмы
Гематомы – самые частые симптомы насилия над детьми
Гематомы – самые частые симптомы насилия над детьми
Конфигурация гематом
Конфигурация гематом
Распределение гематом
Распределение гематом
Геморрагические заболевания у детей
Геморрагические заболевания у детей
Вазопатии
Вазопатии

Презентация: «Геморрагические заболевания у детей». Автор: temik_gm. Файл: «Геморрагические заболевания у детей.ppt». Размер zip-архива: 5660 КБ.

Геморрагические заболевания у детей

содержание презентации «Геморрагические заболевания у детей.ppt»
СлайдТекст
1 Геморрагические заболевания у детей

Геморрагические заболевания у детей

Лекция для студентов VI курса Доцент Кантемирова М.Г.

2 Определение количества тромбоцитов Изучение мазка периферической крови

Определение количества тромбоцитов Изучение мазка периферической крови

Время кровотечения Активированное частичное тромбопластиновое время Протромбиновое время МНО Тромбиновое время Концентрация фибриногена в плазме

Вопрос 1. Укажите, какие тесты на кровоточивость диагностируют нарушения сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза (А), а какие – нарушения коагуляционного гемостаза (Б)?

3 Вопрос 2. Какие клинические проявления характерны для гемофилии(А), а

Вопрос 2. Какие клинические проявления характерны для гемофилии(А), а

какие для болезни Верльгофа(Б)?

1. Длительные отсроченные кровотечения 2. Спонтанные носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения 3. Кожный геморрагический синдром: экхимозы и петехии 4. Полихромные, несимметричные кожные геморрагии 5. Подкожные, межмышечные, периневральные гематомы 6. Гемартрозы

4 Геморрагические заболевания (диатезы):

Геморрагические заболевания (диатезы):

Клинико-гематологический синдромы, объединяющие различные по этиологии и патогенезу заболевания, отличительным и главным общим признаком которых является повышенная патологическая кровоточивость.

5 Гемостаз – функциональная система организма, обеспечивающая, с одной

Гемостаз – функциональная система организма, обеспечивающая, с одной

стороны, остановку и предупреждение кровотечений при нарушении целостности сосудистой стенки, а с другой – сохранение жидкого состояния циркулирующей и депонированной крови.

6 3 звена гемостаза:

3 звена гемостаза:

7 Механизмы гемостаза

Механизмы гемостаза

Сосудисто-тромбоцитарный - первичный Коагуляционный - вторичный Внутренний Внешний

8 Гемостатическая функция эндотелия и субэндотелия микрососудов

Гемостатическая функция эндотелия и субэндотелия микрососудов

Рефлекторный спазм микрососудов. Секреция катехоламинов, серотонина, АДФ – поддержание спазма и стимуляция агрегации Тр. Выделение в кровь активированных факторов гемостаза:тканевой тромбопластин (III ф.), ф.Виллебранда, простациклин. Контактная активация коллагеном адгезии и агрегации Тр. и XII ф.

9 Гемостатическая функция тромбоцитов

Гемостатическая функция тромбоцитов

Ангиотрофическая ф-ция (поддерживает нормальную структуру и функцию эндотелия, утойчивость к повреждени) Секреция вазоактивных в-в (катехоламинов, серотонина, АДФ и др.) Формирование первичного тромба за счет адгезии и агрегации Тр.

10 Cхема первичного сосудистого-тромбоцитарного гемостаза

Cхема первичного сосудистого-тромбоцитарного гемостаза

Повреждение микрососудов

Выделение в кровь серотонина катехоламинов, АДФ и др.

Синтез ф.Вилле-бранда

Выделение тканевого тромбопластина

Обнажение коллагена субэндотелия

Локальный спазм микрососудов

Синтез ГП Iв

Синтез тромбоксана

Контактная активация тромбоцитов и XII ф.

Агрегация тромбоцитов

Адгезия тромбоцитов

Первичный тромбоцитарный тромб

11 Коагуляционный гемостаз -

Коагуляционный гемостаз -

Это сложный каскадный ферментативный процесс свертывания крови, имеющий внешний и внутренний механизм активации и характеризующийся двумя основными фазами: - ферментативный процесс активации протромбина (ф.II) в тромбин (ф.Iiа) - превращение фибриногена в фибрин под влиянием тромбина

12 Факторы свертывания крови

Факторы свертывания крови

Фактор II – протромбин Фактор IV – ионизированный кальций Фактор V - проакцелирин, Ас-глобулин Фактор VII – проконвертин, антифибринолизин Фактор VIII – антигемофил.глобулин А Фактор Х – ф.Стюарта-Прауэр Фактор XI – агтигемоф.глобулин С Фактор XII – контактный ф.Хагемана

13 Геморрагические заболевания у детей
14 Система фибринолиза – неотъемлимая часть гемостаза

Система фибринолиза – неотъемлимая часть гемостаза

Направлена на сохранение жидкого состояния крови, препятствует переходу локального тромбооброзования в распространенное.

15 Скрининг-тесты на кровоточивость

Скрининг-тесты на кровоточивость

Определение количества тромбоцитов Изучение мазка периферической крови Время кровотечения < 4 мин. Активированное частичное тромбопластиновое время 29-34 с Протромбиновое время 9,2-12,2 с МНО 1,5-2 (на фоне варфарина 2,5-3,0) Тромбиновое время 18-24 с Концентрация фибриногена в плазме Дополнительные пробы Определение протеина С,S, антитромбина III Определение ПДФ или уровня D-димера Определение содерж. факторов свертывания крови

16 Пять типов кровоточивости:

Пять типов кровоточивости:

Гематомный Петехиально-пятнистый (синячковый) Васкулитно-пурпурный Смешанный микроциркуляторно-гематомный Ангиоматозный

17 Гематомный тип

Гематомный тип

Массивные, глубокие, напряженные, болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную клетчатку, апоневрозы, фасции, серозные оболочки. Спонтанные, посттравматические, постоперационные кровотечения, имеющие отсроченный характер. Характерен для нарушений внутреннего механизма протромбиназной активности (гемофилия А и В, ингибиторные формы).

18 Гемартроз у больного гемофилией

Гемартроз у больного гемофилией

19 Петехиально-пятнистый тип

Петехиально-пятнистый тип

Безболезненные, не напряженные, не сдавливающие окружающие ткани, не вызывающие их деструкции кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы). Десневые, носовые, маточные кровотечения. Кровотечения возникают при ничтожно малой травматизации микрососудов. Отмечаются длительные кровотечения после удаления зубов. Наблюдается при тромбоцитопении, тромбоцитопатиях, а также при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците факторов X, V, II.

20 Васкулитно-пурпурный тип

Васкулитно-пурпурный тип

Характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе. Возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений. Характерно наличие суставного синдрома, субфебрилитет. Наблюдается при васкулитах.

21 Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии

Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии

22 Группа геморрагических диатезов, обусловленная патологией развития

Группа геморрагических диатезов, обусловленная патологией развития

соединительной ткани (в большей степени — коллагена), а также нарушением различных компонентов гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного, плазменного).

Геморрагические мезенхимальные дисплазии

23 Этиология

Этиология

Наследственная патология. К геморрагическим мезенхимальным дисплазиям относятся геморрагические варианты синдрома Элерса-Данло, синдрома Марфана, Тар-синдрома (тромбоцитопатия и тромбоцитопения в сочетании с врожденным отсутствием лучевых костей), Тар-синдрома с недостаточностью факторов VII или X

24 Клиника

Клиника

Наблюдаются геморрагический синдром и проявления соответствующих сосудистых и мезенхимальных нарушений. Отмечаются дефекты развития костной ткани, связочного аппарата, гипермобильность суставов, повышенная растяжимость кожи, пролабирование клапанов сердца.

25 Коагулопатии у детей

Коагулопатии у детей

26 Гемофилия А ( дефицит VIII ф.) Гемофилия В ( дефицит IX ф.) Болезнь

Гемофилия А ( дефицит VIII ф.) Гемофилия В ( дефицит IX ф.) Болезнь

Виллебранда Наследственный дефицит факторов XI (гемофилия С) XII, XIII и I ф. Дисфибриногенемии Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II

Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания ДВС-синдром Синдром массивных трансфузий Нарушения гемостаза, вызванные неспецифическими иммунными ингибиторами – антикоагулянтами волчаночного типа (АВТ)

27 Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями

Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями

28 Геморрагические заболевания у детей
29 Гемофилия

Гемофилия

Гематомный тип кровоточивости Длительные, иногда спонтанные кровотечения отсроченного характера В неонатальном периоде может манифестировать с кефалогематомы, внутричерепных геморрагий, кровоизлияния в области ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечения из пупочной ранки, уздечки языка при плаче; После года, с активизацией двигательного режима - гемартрозы и межмышечные гематомы, кровотечения из лунок зубов, со слизистой полости рта, кровотечения при циркумцизии, на месте внутримышечных и внутрикожных инъекций; относительно редко наблюдаются носовые кровотечения и геморрагии внутренних органов. Внутрибрюшные гематомы, забрюшинные гематомы, возникающие в возрасте 2-3 лет, характеризуются повышенной болезненностью, приводят к компрессии окружающих тканей, нарушая функцию органов и костей (костная псевдоопухоль). Кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу – ригидность мышц передней брюшной стенки («поражение тазобедренного сустава», «острый аппендицит»);

Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями

30 Гематурия – чаще у детей старше 5 лет

Гематурия – чаще у детей старше 5 лет

Причины: травмы поясничной области, частый прием анальгетиков, иммунокомплексное поражение почек, оксалурия у больных с повторными гемартрозами. Может сопровождаться дизурией, болями в поясничной области (вплоть до почечной колики). Желудочно-кишечные кровотечения характерны для детей старшего возраста, осложняют эрозивно-язвенную патологию. Кровоизлияния в головной мозг - стремительное развитие (беспокойство или заторможенность, рвота, головная боль, стволовые симптомы: нистагм, анизокория, расстройства ритма дыхания и сердечных сокращений), в спинной мозг – нарастающие периферические парезы. Заместительная терапия. Легкая форма может проявиться лишь в зрелом возрасте при оперативных вмешательствах и значительных травмах.

31 Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями

Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями

32 Severity I. Individuals with less than 1% active factor are classified

Severity I. Individuals with less than 1% active factor are classified

as having severe haemophilia, II. Individuals with 1-5% active factor have moderate haemophilia III. Individuals with 5-40% of normal levels of active clotting factor - mild haemophilia

33 Лабораторная диагностика гемофилии

Лабораторная диагностика гемофилии

Удлинение времени свертывания цельной крови и АЧТВ Нормальные время кровотечения и ПТВ Тип и тяжесть – на основании степени снижения коагулянтной активности антигемофильных глобулинов в плазме Нормальное содержание антигена ФВ Пренатальная диагностика: ПЦР (биоптат ворсинок хориона, кровь плода) уже на сроке 8-12 недель

34 Laboratory findings in various platelet and coagulation disorders

Laboratory findings in various platelet and coagulation disorders

Laboratory findings in various platelet and coagulation disorders

Laboratory findings in various platelet and coagulation disorders

Laboratory findings in various platelet and coagulation disorders

Laboratory findings in various platelet and coagulation disorders

Condition

Prothrombin time

Partial thromboplastin time

Bleeding time

Platelet count

Vitamin K deficiency or warfarin

Prolonged

Normal or mildly prolonged

Unaffected

Unaffected

Disseminated intravascular coagulation

Prolonged

Prolonged

Prolonged

Decreased

Von Willebrand disease

Unaffected

Prolonged

Prolonged

Decreased and/or Rejected

Hemophilia

Unaffected

Prolonged

Unaffected

Unaffected

Aspirin

Unaffected

Unaffected

Prolonged

Unaffected

Thrombocytopenia

Unaffected

Unaffected

Prolonged

Decreased

Liver failure, early

Prolonged

Unaffected

Unaffected

Unaffected

Liver failure, end-stage

Prolonged

Prolonged

Prolonged

Decreased

Uremia

Unaffected

Unaffected

Prolonged

Unaffected

Congenital afibrinogenemia

Prolonged

Prolonged

Prolonged

Unaffected

Factor V deficiency

Prolonged

Prolonged

Unaffected

Unaffected

Factor X deficiency as seen in amyloid purpura

Prolonged

Prolonged

Unaffected

Unaffected

Glanzmann's thrombasthenia

Unaffected

Unaffected

Prolonged

Unaffected

Bernard-Soulier syndrome

Unaffected

Unaffected

Prolonged

Decreased or unaffected

Factor XII deficiency

Unaffected

Prolonged

Unaffected

Unaffected

35 Лечение гемофилии

Лечение гемофилии

I. Ср-ва, влияющие на свертывающую систему крови: 1. очищенные и рекомбинантные концентраты антигемофильных глобулинов (АГГ) 2. антифибринолитики (аминокапроновая, аминометилбензойная, транексамовая к-ты)

36 Принципы лечения концентратами АГГ при гемофилии

Принципы лечения концентратами АГГ при гемофилии

1. АГГ применяют при кровотечениях 2. перед хирургическими вмешательствами 3. АГГ при непрерывной профилактике кровотечений (у детей 2-3 раза в неделю) 4. доза АГГ зависит от локализации кровотечения, его прогнозе, исходного уровня активности VIII, XI ф и веса пациента

37 Лечение гемофилии (продолжение)

Лечение гемофилии (продолжение)

II. Местная терапия (фибриновый клей, гемостатическая губка, фибриновая пленка). III. Сопутствующая терапия (при гемартрозах –иммобилизация сустава, анальгетики, в/с пункция с аспирацией крови и введением гидрокортизона;преднизолон при почечных кровотечениях; дегидратация,противосудорожные препараты при в/ч кровоизлияниях)

38 Болезнь Виллебранда —

Болезнь Виллебранда —

олезнь Виллебранда —

наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования. Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. Распространенность болезни Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

39 Болезнь Виллебранда 

Болезнь Виллебранда 

олезнь Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда названа в честь Адольфа Эрика фон Виллебранда, финского педиатра, который впервые описал это заболевание в 1926 году.

40 Адольф Эрик фон Виллебранд

Адольф Эрик фон Виллебранд

41 Функции фактора Виллебранда

Функции фактора Виллебранда

1.Опосредование адгезии тромбоцитов к коллагену субэндотелия (и аггрегации) в условиях высокой скорости тока крови 2. Связывание фактора VIII: – Зашита от преждевременной протеолитической инактивации – Доставка и создание высокой концентрации в области повреждения Активность пропорциональна молекулярной массе (чем больше размеры мультимера, тем он активнее). Синтезируется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами

42 Фактор Виллебраннда - это мультимерный гликопротеин, который необходим

Фактор Виллебраннда - это мультимерный гликопротеин, который необходим

актор Виллебраннда - это мультимерный гликопротеин, который необходим для адгезии тромбоцитов(прилипание, прикрепление тромбоцитов к сосудистой стенки в зоне повреждения целостности эндотелия).

43 Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда

Является следствием количественных или качественных нарушений ФВ. Бывает наследственной и приобретенной. Причина наследственной БВ – мутация гена, кодирующего синтез ФВ. Является самым распространенным геморрагическим заболеванием. Частота носительства дефектного гена 1:100, но лишь 10-30% носителей имеют клинические проявления. ФВ содержится в ?-гранулах Тр, эндотелиоцитах, в плазме и субэндотелиальном матриксе. ФВ состоит из мультимеров с разной молекулярной массой, чем она больше, тем выше тромбогенный потенциал молекулы. Роль ФВ в гемостазе: опосредует адгезию Тр к субэндотелиальным структурам и между собой в процессе образования тромба, служит носителем VIIIф в плазме, удлиняя время его циркуляции.

Наследственные коагулопатии с геморрагическими проявлениями

44 Наследование БВ

Наследование БВ

На сегодня известно четыре типа наследственной болезни Виллебранда - тип 1, тип 2, тип 3, и тромбоцитарный тип. Международное общество по тромбоза и гемостаза (ISTH) классифицирует болезнь фон Виллебранда согласно определению качественного и количественного дефектов фактора фон Виллебранда.

45 Формы болезни фон Виллебранда (Международное общество тромбоза и

Формы болезни фон Виллебранда (Международное общество тромбоза и

гемостаза (ISTH))

Тип 1 (60-80% всех случаев заболевания) - это количественное нарушение, недостаточный уровень ФВ Тип 2 (20-30% всех случаев заболевания) - это качественное нарушение,, уровень фактора Виллебранда - нормальный, но структура нарушена Тип 3 обусловлен нарушением биосинтеза FW и характеризуется практически полным его отсутствием в плазме и тромбоцитах. Наследуется тип 3 по аутосомно-рецессивному. Тромбоцитарный тип (псевдоболезнь фон Виллебранда) - это аутосомно-доминантный тип БВ вызван усилением мутаций гена, кодирующего деятельность тромбоцитарного рецептора фактора Виллебранда. В данном случае мутация приводит к изменению участка гликопротеида Ib/IX, который связывает фактор фон Виллебранда . Уровни антигена фактора фон Виллебранда и фактора VIII нормальны. Активность ристоцетина и потеря больших мультимер Виллебранда, делает этот тип похожим на тип 2B, но генетическое тестирование фактора Виллебранда не обнаружит никаких мутаций.

46 Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для

Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для

потомства составляет 50 % независимо от пола плода. Ген, кодирующий деятельность ФВ расположен на двенадцатой хромосоме. Болезнь Виллебранда 1 и 2 типа, тромбоцитарный тип наследуются по аутосомно-доминантному типу, в то время как 3 тип наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Однако, известны случаи, когда 2 тип также наследовался рецессивно.

47 Микроциркуляторный или смешанный тип кровоточивости; Характерны

Микроциркуляторный или смешанный тип кровоточивости; Характерны

первичные кровотечения, начинающиеся сразу после травмы; Кожный геморрагический синдром: экхимозы, петехии; Кровотечения из травмированных слизистых оболочек, длительные кровотечения из лунок удаленных или выпавших зубов, рецидивирующие носовые кровотечения; Маточные кровотечения у девочек после начала менструаций; Интра- и послеоперационные кровотечения; Желудочно-кишечные кровотечения, Кровотечения из мочевых путей. Возможны кровотечения из мест инъекций и гематомы мягких тканей после различных травм

48 Клинические проявления БВ

Клинические проявления БВ

• Обильные носовые кровотечения 5% – 60% • Десневые кровотечения 7% - 51% • Выраженный кожный гемосиндром 12% - 24% (экхимозы, реже гематомы) • Кровотечения после удаления зубов 1% - 13% • Кровотечения после тонзилэктомии 2,4% - 11% • Послеродовые кровотечения 6% - 23% • Меноррагии 23% - 44% • Гемартрозы ? • Внутричерепные кровоизлияния ? • После- и интраоперационные кровотечения? (слайд профессора П.В. Свирин)

49 Приобретенная БВ

Приобретенная БВ

Возникает на фоне сердечно-сосудистых, онкологических заболеваний и системных заболеваний соединительной ткани (стеноз аортального клапана, опухоль Вильмса, гипотиреоз, мезенхимальные дисплазии. Патогенез: Специфические АТ к ФВ Неспецифические АТ – образование ИК и более активный клиренс ФВ Абсорбция ФВ клетками злокачественных опухолей Снижение синтеза или высвобождения ФВ Повышение протеолитической деградации ФВ

50 Диагностика

Диагностика

Диагностические критерии болезни фон Виллебранда: семейный анамнез, смешанный тип кровоточивости, увеличение времени кровотечения. Оценка фактора фон Виллебранда: количественное содержание фактора фон Виллебранда (исследование ристоцетин-кофакторной активности), индуцированная ристоцетином агглютинация тромбоцитов антигенная структура фактора Виллебранда, связанного с фактором VIII (VIII-фВ).

51 Лабораторная диагностика БВ

Лабораторная диагностика БВ

Нормальное или субнормальное количество тромбоцитов; Нормальная или субнормальная коагуляция по тестам АЧТВ и ПТВ; Удлинение времени капиллярного кровотечения при нормальном или субнормальном времени свертывания; Удлинение времени ристомицин-индуцированной агрегации (РКА); Низкая адгезия Тр к стеклонитям или стеклянным бусинам; Снижение активности фактора Виллебранда (менее 50%) или действие ингибиторов.

52 Лечение БВ

Лечение БВ

Лечение зависит от типа заболевания. Выделяют два основных способа. При первом используются препараты плазмы с высоким содержанием фактора Виллебранда или препараты фактора VIII. Концентрат фактора VIII в комплексе с фактором фон Виллебранда(антигемофильный фактор, более известный как Humate-P). В легких случаях может быть достаточно одного введения, при тяжелых травмах и операциях препараты вводят дважды в сутки 2-3 дня.

53 Лечение БВ

Лечение БВ

Второй подход к лечению применим для легких форм. Пациентам назначается десмопрессин - 1-desamino- 8-D-аргинин вазопрессина, DDAVP(десмопрессин ацетат, Stimate), который повышает уровень фактора Виллебранда в плазме пациента, путем высвобождения ФВ, который содержится в тельцах Вэйбел-Паладе, находящихся в эндотелиальных клетках. Существует опасность привыкания при использовании десмопрессина более 2-х суток.

54 Лечение БВ

Лечение БВ

Неспецифическая терапия • Дицинон • Аминокапроновая кислота • Местные кровоостанавливающие средства • Механический гемостаз

55 Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза

Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза

(Тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

56 Тромбоцитопении

Тромбоцитопении

количество тромбоцитов ниже 150х109/л практически значимо снижение числа тромбоцитов ниже 100х109/л, а угроза развития серьезных геморрагий возникает при их уровне ниже 30x109/л (число Франка). являются достаточно частыми причинами кровоточивости у детей (4,5-7,5 на 100 000 населения), из них 47% приходится на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП).

57 Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии

расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве. Распространение даже первичных наследственных тромбоцитопатий не установлено, но несомненно, что это самая частая генетически обусловленная патология системы гемостаза. В большинстве случаев так называемой семейной кровоточивости неясного генеза можно подозревать наследственные тромбоцитопатии. Частота наследственных тромбоцитопатий в популяции достигает 5% и более.

58 Тромбоцитопении

Тромбоцитопении

Наследственные врожденный а (гипо-) - мегакариоцитоз (в сочетании с пороками развития (TAR-синдром: ТП + аплазия лучевой кости + дефицит факторов VII и X) или без них, тромбоцитопения при неэффективном тромбоцитопоэзе (ингибирование тромбопоэтина), тромбоцитолитическая ТП — синдромы Бернара-Сулье, Мея-Хеглина, «серых тробмоцитов», Вискотта-Олдрича, Мерфи (сочетание ТП и тромбоцитопатии).

Приобретенные недостаточное образование в КМ (лейкозы, лучевая болезнь, гипоплазии костного мозга, болезни Гоше, Нимана—Пика, мукополисахаридозы), укорочение продолжительности жизни или повышенная агрегация и потребление тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных антител (при вирусном гепатите В, СПИДе, при системных васкулитах) повышенное потребления в тромбах и агрегатах клеток крови (ДВС-синдроме, ГУС, болезнь Мошковица).

59 Тромбоцитопении

Тромбоцитопении

Первичные ИТП (болезнь Верльгофа); наследственные врожденный а (гипо-) - мегакариоцитоз (в сочетании с пороками развития (TAR-синдром: ТП + аплазия лучевой кости + дефицит факторов VII и X) или без них, тромбоцитопения при неэффективном тромбоцитопоэзе (ингибирование тромбопоэтина), тромбоцитолитическая ТП — синдромы Бернара-Сулье, Мея-Хеглина, «серых тромбоцитов», Вискотта-Олдрича, Мерфи. изоиммунные врожденная — при несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам, посттрансфузионная — после переливаний крови и тромбоцитной массы; врожденная трансиммунная (транзиторная тромбоцитопения новорожденных от матерей, больных ИТП, системной красной волчанкой).

Вторичные недостаточное образование в КМ (лейкозы, лучевая болезнь, гипоплазия костного мозга, болезни Гоше, Нимана—Пика, мукополисахаридозы), укорочение продолжительности жизни или повышенная агрегация и потребление тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных антител (при вирусном гепатите В, СПИДе, при системных васкулитах, СКВ, в острый период инфекционных заболеваний - особенно часто при перинатальных вирусных инфекциях, болезнях, сопровождающихся спленомегалией и гиперспленизмом ) повышенное потребления в тромбах и агрегатах клеток крови (ДВС-синдром, ГУС, болезнь Мошковица, врожденных аномалиях сосудов - гемангиомах).

60 Итп

Итп

изолированное снижение числа Тр менее 150х109/л, нормальное или повышенное количестве МКЦ в КМ, наличие на поверхности Тр и в сыворотке крови антитромбоцитарных АТ. одинаковая частота этого заболевания у мальчиков и девочек, 1:10 000 в год. у детей любого возраста, но чаще у дошкольников и школьников. сезонность в возникновении болезни: более частые случаи зимой и весной, несколько реже — осенью, и наиболее редко - летом.

61 Этиология: вирусная, реже - бактериальная инфекции, возникновение

Этиология: вирусная, реже - бактериальная инфекции, возникновение

обычно через 2-3 недели после начала острых респираторных заболеваний, краснухи, ветряной оспы, кори, реже гриппа и аденовирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза профилактические прививки ( АКДС, полиомиелитная, коревая вакцины) введение гамма—глобулина психические и физические травмы прием лекарств (салицилатов, антибиотиков, сульфаниламидов, дигоксина, ПАСК, солей золота, гипотиазида) особенности реактивности наследственная предрасположенность Патогенез: Повышенное разрушение нагруженнных аутоантителами тромбоцитов клетками СМФ снижение продолжительности жизни тромбоцитов до нескольких часов и даже минут.

62 Этиология и патогенез ИТП

Этиология и патогенез ИТП

Петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости

Лс

Реакция Аг-АТ на поверхности тромбоцитов

IgG

Разрушение тромбоцитов в селезенке

Бактериальная или вирусная инфекция

Профилактические прививки

Переохлаждения и инсоляции

Операции, травмы

H. pylori

Поступление АГ в организм

Оседание АГ на тромбоцитах

Иммунный ответ

Тромбоцитопения

Снижение ангиотрофической функции тромбоцитов

Снижение концентрации серотонина в крови

Невозможность ретракции кровяного сгуствка

63 Клиника ИТП

Клиника ИТП

Выделяют «сухую» и «влажную» пурпуры. Кожный геморрагический синдром - у 100% больных. Характерные черты: 1) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам, и неадекватность их степени внешнего воздействия (при травмах); 2) полиморфность (наряду с подкожными кровоизлияниями разной величины — экхимозами — имеются мелкоточечные — петехии); 3) полихромность(как правило, одновременно обнаруживаются на коже геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых); 4) несимметричность. «Излюбленной» локализации кожного геморрагического синдрома нет. Кровотечения: носовые, желудочно-кишечные (мелена), кровотечения из десен, гематурия, кровотечения из лунки удаленного зуба и после других «малых» хирургических вмешательств. У девочек — мено- и метроррагии. Кровоизлияния во внутренние органы: в сетчатку глаз, стекловидное тело, поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо и др. кровоизлияние в мозг(1—3%).

64 Формы ИТП

Формы ИТП

1.Острая ф. – чаще встречается у детей 2-8 лет, м:д=1:1; геморрагический с-м возникает внезапно через 2-3 нед. после вир. инфекции или иммунизации; Тр. нормализуются в течение 2-8 нед. без спец. терапии. 2. Хроническая ф(снижение Тр. более 6 мес.) начинается постепенно без явного провоцирующего ф., д>м, только в 10-20% может начинаться как острая форма

65 Факторы риска хронического течения ИТП

Факторы риска хронического течения ИТП

1. длительность тромбоцитопении > 2-4 нед. от момента диагностики 2. Тр. > 50000/мкл 3 женский пол 4. возраст >10 лет

66 Периоды тромбоцитопенической пурпуры

Периоды тромбоцитопенической пурпуры

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей. Клиническая ремиссия. Исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется. Клинико-гематологическая ремиссия. Отсутствие кровоточивости и нормализация лабораторных показателей.

67 Аутоиммунная тромбоцитопения

Аутоиммунная тромбоцитопения

может быть атипичной презентацией СКВ, миелодиспластического синдрома, неспецифического язвенного колита и др.

68 Лабораторная диагностика ИТП

Лабораторная диагностика ИТП

1.общий ан.крови (изолированная тромбоцитопения без изменения эритроэритроцитов, лейкоцитов и норм.ретикулоцитах) 2. определение антигенспецифичных антитрооцитарных антител 3. определение среднего объема Тр. 4. пункция костного мозга 5. ВИЧ-тест 6. антинуклеарный фактор 7. проба Кумбса

69 Лечение ИТП

Лечение ИТП

I. острая форма – при миним.пурпуре или отсутствии геморраг. с-ма, отсутствии кровотечений со слизистых и уровне Тр. не < 30000/мкл – выжидательная тактика без применения специфической терапии. Симптоматическая терапия (эпсилон- аминокопроновая к-та,децинон, этамзилат, пр-ты Са)

70 Лечение ИТП (продолжение)

Лечение ИТП (продолжение)

II.Специфическая терапия. 1. ВВИГ (курсовая доза) -1000мг/кг однократно или 2000 мг/кг в 2-5 дней 2. кортикостероиды станд.доза – 1-2 мг/кг/сутки 21 день высокие дозы (парантерально) -4-8 мг/кг/с 7 дн. - пульс-терапия – в/в метипред 10-30 мг/кг 1 р.в день 3-7 дней

71 Лечение ИТП (продолжение)

Лечение ИТП (продолжение)

3. Анти-Д-иммунноглобулин (из сыворотки людей, содержащей RH-АТ) – антиэритроцитарные IgG АТ средняя доза – 50 мкг/кг однократно или в 2-5 дней (в/в или в/м) 4. Спленэктомия (редко у детей до 5 лет из-за риска бактериальных инфекций)

72 Лечение ИТП (продолжение)

Лечение ИТП (продолжение)

5. Цитостатики (циклофосфан, азатиоприн, колхицин, винкристин) 6. Плазмоферез 7. Интерферон ?2 7. Даназол (синтетический андроген) 8. Циклоспорин А.

73 Насилие над детьми

Насилие над детьми

Частота случаев насилия над детьми в Швеции – 2%, Финляндии – 7,7%, Германии – 10-15% США 1999 г. – 1100 случае смерти детей в результате насилия, из их 42% грудные дети

74 Данные, которые могут установить неслучайный характер травмы

Данные, которые могут установить неслучайный характер травмы

Данные об обстоятельствах появление признаков неполные, нечеткие, противоречивые Выраженные изменения, в которых обвиняется сам ребенок или другие дети Запоздалое обращение к врачу Сочетанные изменения Рецидивы неясного генеза Частая смена лечащего врача врача

75 Гематомы – самые частые симптомы насилия над детьми

Гематомы – самые частые симптомы насилия над детьми

Признаки насилия: - множественные гематомы «подозрительных участках» - конфигурация гематом - петхиальные кровоизлияния

76 Конфигурация гематом

Конфигурация гематом

Характерные следы укусов Следы захвата или отпечатки пальцев Иногда отпечатки кольца Фигурные гематомы от пряжки ремня, палки

77 Распределение гематом

Распределение гематом

Неслучайный характер:грудная клетка, спина, ягодицы, гениталии, шеи, затылка, вентральная часть предплечий – защита от ударов, область лопаток, симметричные гематомы плечей и кистей Не вызывает сомнений (если ребеное ходит): область лба, подбородка, носа, бедер, таза, внутренние поверхности лодоней, голени

78 Геморрагические заболевания у детей
79 Вазопатии

Вазопатии

Наследственные

Приобретенные

1. Собственно геморрагические ангиодисплазии (телеангиэктазия -болезнь Рандю-Ослера, телеангиэктатическая атаксия - синдром Луи-Бар и др.). 2. Гемангиомы, протекающие с тромбоцитарными и коагуляционными нарушениями (синдром Казабаха-Мерритта, микроангиоматозы и др.). 3. Формы с наследственной неполноценностью соединительной ткани, часто сочетающиеся с тромбоцитопатиями, дефицитом фактора Виллебранда и др. (синдромы Элерса-Данло, Марфана и др.) - объединенные в группу геморрагические мезенхимальные дисплазии (Баркаган, 1988).

Геморрагический и другие виды аллергических васкулитов Симптоматические васкулиты при коллагенозах, медикаментозных и пищевых аллергозах Инфекционные и токсические вазопатии Гиповитаминозные вазопатии – дефициты витаминов С, Р и др.

«Геморрагические заболевания у детей»
http://900igr.net/prezentacija/meditsina/gemorragicheskie-zabolevanija-u-detej-216184.html
cсылка на страницу
Урок

Медицина

32 темы
Слайды
900igr.net > Презентации по медицине > Болезни > Геморрагические заболевания у детей