Наследственные заболевания
<<  Ошибки при остром аппендиците ppt ФОРМИРОВАНИЕ ТОЛЕРАНТНОГО ОТНОШЕНИЯ СОЦИУМА К ЛЮДЯМ С СИНДРОМОМ ДАУНА  >>
«Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней
«Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней
Нефротический синдром - это симптомокомплекс, включающий ряд
Нефротический синдром - это симптомокомплекс, включающий ряд
«Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней
«Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней
«Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней
«Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней
Этиология
Этиология
Этиология (продолжение)
Этиология (продолжение)
Клинические формы По происхождению различают первичный и вторичный
Клинические формы По происхождению различают первичный и вторичный
Клинические формы (продолжение) Вторичный нефротический синдром
Клинические формы (продолжение) Вторичный нефротический синдром
Патогенез
Патогенез
Патогенез (продолжение) Кроме того, иммунные механизмы активируют
Патогенез (продолжение) Кроме того, иммунные механизмы активируют
Клиника
Клиника
Клиника (продолжение)
Клиника (продолжение)
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА (продолжение)
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА (продолжение)
Течение
Течение
Течение (продолжение)
Течение (продолжение)
Течение (продолжение)
Течение (продолжение)
Диагностика
Диагностика
Осложнения нс
Осложнения нс
ОСЛОЖНЕНИЯ НС (продолжение)
ОСЛОЖНЕНИЯ НС (продолжение)
Лечение
Лечение
Патогенетическая терапия
Патогенетическая терапия
Патогенетическая терапия (продолжение)
Патогенетическая терапия (продолжение)
Патогенетическая терапия (продолжение)
Патогенетическая терапия (продолжение)
Патогенетическая терапия (продолжение)
Патогенетическая терапия (продолжение)
Амилоидоз
Амилоидоз
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК - это
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК - это
Классификация (продолжение) ATTR- амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз
Классификация (продолжение) ATTR- амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз
Морфология Амилоид – сложный гликопротеид, состоит из двух компонент –
Морфология Амилоид – сложный гликопротеид, состоит из двух компонент –
Клиника Почечные проявления (типичны для АL- и АА- амилоидоза): Легкая
Клиника Почечные проявления (типичны для АL- и АА- амилоидоза): Легкая
Внепочечные проявления:
Внепочечные проявления:
Поражение других органов и систем: Полисерозит (плеврит, перитонит) –
Поражение других органов и систем: Полисерозит (плеврит, перитонит) –
Клиника (продолжение) Периферическая полинейропатия (проявляется на
Клиника (продолжение) Периферическая полинейропатия (проявляется на
Лабораторные исследования
Лабораторные исследования
Специальные исследования
Специальные исследования
Диагностика
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение:
Лечение:
Диметилсульфоксид
Диметилсульфоксид
Прогноз
Прогноз

Презентация: «Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней медико - профилактического факультета». Автор: Кафедра терапии. Файл: «Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней медико - профилактического факультета.ppt». Размер zip-архива: 591 КБ.

Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней медико - профилактического факультета

содержание презентации «Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней медико - профилактического факультета.ppt»
СлайдТекст
1 «Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней

«Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней

медико -профилактического факультета» ГОСПИТАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ V - курс Нефротический синдром. Амилоидоз почек

2 Нефротический синдром - это симптомокомплекс, включающий ряд

Нефротический синдром - это симптомокомплекс, включающий ряд

клинических признаков, главным из которых являются отеки, а также ряд характерных метаболических сдвигов - нарушений прежде всего белкового и липидного обмена.

Нефротический синдром

3 «Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней
4 «Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней
5 Этиология

Этиология

Нефротический синдром развивается при различных заболеваниях, которые могут быть объединены в несколько групп: 1. Болезни почек - острый и хронический гломерулонефриты. 2. Общие и системные заболевания - амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани, диабетический гломерулосклероз, опухоли. 3. Инфекционные заболевания - бактериальный эндокардит, сифилис.

6 Этиология (продолжение)

Этиология (продолжение)

4. Токсические агенты - тяжелые металлы, соединения ртути, висмут, золото. 5. Аллергические влияния - вакцинация, лечебные сыворотки. 6. Нарушения кровообращения - тромбоз почечных вен, слипчивый перикардит, врожденные пороки сердца.

7 Клинические формы По происхождению различают первичный и вторичный

Клинические формы По происхождению различают первичный и вторичный

нефротический синдром. Первичный нефротический синдром является следствием первичных заболеваний почек, среди которых первое место принадлежит гломерулонефриту как самостоятельному заболеванию почек в его различных морфологических вариантах. На долю острого и хронического гломерулонефрита приходится от 70 до 80 % и более всех случаев нефротического синдрома.

8 Клинические формы (продолжение) Вторичный нефротический синдром

Клинические формы (продолжение) Вторичный нефротический синдром

является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично: - Это амилоидоз почек, сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз), нефропатия беременных; - такие хронические инфекции, как туберкулез, сифилис, малярия; --- диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит), узелковый периартериит, геморрагический васкулит : - затяжной септический эндокардит, периодическая болезнь, - различные аллергические заболевания, - миеломная болезнь, лимфогранулематоз, - отравления тяжелыми металлами (ртуть, золото, свинец), - тромбоз почечных вен и нижней полой вены, опухоли почек и других органов; - укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек (препараты ртути, золота, D-пеницилламин и др.)

9 Патогенез

Патогенез

Наиболее распространена и обоснована иммунологическая концепция патогенеза нефротического синдрома. При этом иммунные комплексы могут образовываться в крови в результате взаимодействия антител с антигенами как экзогенного (бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные, пыльца растений и др.), так и эндогенного (ДНК, денатурированные нуклеопротеиды, криоглобулины, белки опухолей и др.) происхождения, с участием комплемента сыворотки крови. В других случаях иммунные комплексы образуются вследствие выработки антител к веществу базальных мембран клубочковых капилляров. Осаждаясь на базальных мембранах клубочковых капилляров либо образуясь непосредственно на них, иммунные комплексы вызывают повреждение базальных мембран, нарушение их структуры и повышение проницаемости.

10 Патогенез (продолжение) Кроме того, иммунные механизмы активируют

Патогенез (продолжение) Кроме того, иммунные механизмы активируют

гуморальные и клеточные звенья воспалительной реакции с освобождением лизосомальных ферментов, образованием гистамина, серотонина, что приводит не только к повышению проницаемости базальных мембран, но и к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах, процессов фибринолиза и свертывающей способности крови с развитием внутрисосудистой коагуляции .

11 Клиника

Клиника

Больные жалуются на общую слабость, сухость во рту, плохой аппетит, уменьшение диуреза, головные боли, вздутие живота и жидкий стул (при асците). При наличии гидроторакса и гидроперикарда отмечается одышка не только при физической нагрузке, но и в покое. При осмотре : больные малоподвижны, иногда адинамичны, кожные покровы бледные, сухие, дистрофичные При больших отеках в боковых и нижних отделах брюшной стенки видны бледные полосы растяжения кожи – стрии. Отеки могут развиваться медленно или бурно за ночь, достигая степени анасарки.Особенностью отеков является то, что они рыхлые, легко перемещаются, оставляя ямку при надавливании.

12 Клиника (продолжение)

Клиника (продолжение)

Границы сердца обычно в пределах нормы, однако при наличии транссудата в полости перикарда, смещаются во все стороны. Тоны сердца приглушены, а при гидроперикарде – глухие .Артериальное давление обычно нормальное, может быть понижено. Над легкими при больших отеках определяется укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания и нередко выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами легких, которые расценивают как застойные. Язык часто обложен, живот увеличен, иногда пальпируется увеличенная печень. У некоторых больных НС может сопровождаться так называемой нефротической диареей с потерей через желудочно-кишечный тракт большого количества белка. У больных с НС наблюдается снижение основного обмена веществ, что связывают со снижением функции щитовидной железы.

13 Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

В общем анализе мочи выявляется массивная протеинурия, которая может быть селективной ( представленной преимущественно альбуминами) и неселективной (выделение также высокомолекулярных белков). В осадке мочи определяются цилиндры преимущественно гиалиновые, при тяжелом течении – зернистые и восковидные. Гематурия не характерна, однако возможна в виде микрогематурии. Иногда определяется нестойкая и небольшая лейкоцитурия. Со стороны периферической крови: ускоренная СОЭ. Возможно увеличение количества тромбоцитов и незначительное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.

14 ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА (продолжение)

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА (продолжение)

При биохимическом анализе крови выявляется гипопротеинемия. Диспротеинемия выражается снижением содержания альбуминов менее 50%, нарастанием альфа2 и бета-глобулинов. Гамма глобулины повышены при амилоидозе и при СКВ. Альбуминово-глобулиновый коэффициент уменьшается до 1.0-0,3. Повышается уровень гаптоглобинов и липопротеидов. Гиперлипидемия проявляется в виде увеличения содержания в сыворотке крови холестерина, триглицеридов и может достигать больших величин. В некоторых случаях концентрация холестерина не меняется .Развитие гиперлипидемии связывают с повышение синтеза липидов в печени, с задержкой их в сосудистом русле вследствие их высокой молекулярной массы, понижением их катаболизма. Наиболее информативным тестом для выявления локальной внутрисосудистой коагуляции у больных с НС служат определение продуктов деградации фибрина ( ПДФ) в моче и данные коагуллограммы.

15 Течение

Течение

Выделяют 3 варианта течения НС: эпизодический,персистирующий и прогрессирующий. Эпизодический или рецидивирующий вариант характеризуется сменой рецидивов заболевания ремиссиями различной продолжительности ( от нескольких месяцев до нескольких лет).Ремиссии возникают под влиянием лекарственной терапии либо спонтанно(редко).Этот вариант НС встречается у 20 % больных с НС различной этиологии, преимущественно при минимальных гистологических изменения в почечных клубочках и при мембранозном типе гломерулонефрита.

16 Течение (продолжение)

Течение (продолжение)

Персистирующий вариант встречается чаще, характеризуется вялым , медленным, но упорным прогрессирующим течением. Несмотря на активную патогенетическую и симптоматическую терапию, заметной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии не наступает и спустя 8-10 лет от начала заболевании развивается хроническая почечная недостаточность.Морфологической основой его чаще служит мембранозхный или пролиферативно-мембранозный хронический гломерулонефрит.

17 Течение (продолжение)

Течение (продолжение)

Прогрессирующий вариант течения НС характеризуется быстрым ( в течение 1-3 лет) развитием хронической почечной недостаточности. Он обычно соответствует экстракапиллярному гломерулонефриту. Клинически различают две формы НС- чистую и смешанную. Чистый НС протекает без гипертензии и гематурии. При смешанном варианте имеет место сочетание НС с гипертензией и гематурией.

18 Диагностика

Диагностика

Установить диагноз нефротического синдрома несложно. Для этого не требуется каких-либо специальных методов исследования. Наличие отеков, выраженной протеинурии, гипо- и диспротеинемии, гиперхолестеринемии обычно не вызывает сомнения в том, что это клинико-лабораторные признаки нефротического синдрома. Труднее бывает решить чем вызван этот синдром, какое основное заболевание или патологический процесс привели к его развитию. Для решения этого важного вопроса необходимо провести всестороннее клиническое. Лабораторное и инструментальное обследование больного и прибегать в ряде случаев к специальным методам обследования- иммунологическим, радиоизотопным, ангиографическим, вплоть до прижизненной пункционной биопсии почек, подслизистого слоя десны, прямой кишки и др.

19 Осложнения нс

Осложнения нс

Инфекции ( пневмонии, плевриты, перитонит, фурункулез, рожистое воспаление и др.). Периферические флеботромбозы, тромбоэмболии легочной артерии, тромбозы артерий почек с развитием инфаркта. Возможны инсульты и тромбозы сосудов головного мозга. Пневмококковый перитонит. Клинически он отличается постепенным началом, сравнительно вялым течением. Иногда развивается бурно и дает картину острого живота .Однако во время операции , кроме гнойного перитонита, других патологических изменений со стороны органов брюшной полости не находят. Своевременное применение антибиотиков позволяет спасти многих больных.

20 ОСЛОЖНЕНИЯ НС (продолжение)

ОСЛОЖНЕНИЯ НС (продолжение)

Нефротический криз. Встречается редко. Клинически характеризуется остро возникающими болями в животе, сопровождающимися симптомами раздражения брюшины, повышением температуры, появлением рожеподобных мигрирующих эритем преимущественно в области живота, грудной клетки, передней поверхности бедер.Этому предшестуют полная потеря аппетита,тошнота, рвота. Быстро нарастает гиповолемия с резким уменьшением объема циркулирующей крови и возникновением гиповолемического ( нефротического) шока с резким падением АД. Осложнения, обусловленные лекарственной непереносимостью, особенно при назначении в больших дозах и длительно, могут проявляться в виде кожных аллергических реакций. Лейкопении, тромбоцитопении, агранулоцитоза, образования язв в желудке и двенадцатиперстной кишке и др.

21 Лечение

Лечение

Госпитализации, если возможно – в специализированное нефрологическое отделение для уточнения генеза НС, выбора и проведения наиболее рационального лечения. Постельный режим с дозированной двигательной нагрузкой ( для избежания флеботромбоза), диета с ограничением поваренной соли и жидкости. Симптоматические средства ( диуретики, препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин, антигистаминовые средства , санация очагов инфекции ).

22 Патогенетическая терапия

Патогенетическая терапия

Если НС обусловлен гломерулонефритом, в том числе вторичным ( при диффузных болезнях соединительной ткани), то в лечении используют кортикостероиды, цитостатики, антиагреганты и антикоагулянты. При высокой активности патологического процесса, особенно при волчаночном гломерулонефрите применяют пульс- терапию метипредом и циклофосфаном.

23 Патогенетическая терапия (продолжение)

Патогенетическая терапия (продолжение)

Из кортикостероидов, наиболее предпочтителен преднизолон, который назначается в дозе 1-2 мг на кг массы тела больного сроком на 4-6 недель с последующим медленным снижением дозы до поддерживающей, которая сохраняется до 1,5-2 лет. Из цитостатиков используют азатиоприн, циклофосфан в дозе 2-3 мг на кг массы тела или лейкеран в дозе 0,2-0,3 мг на кг массы тела в сутки в течение длительного времени ( 6-12 месяцев ).Цитостатики назначают при рецидивирующем НС, при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, а также при системных заболеваниях При использовании их в комплексе с кортикостероидами суточные дозы последних могут быть уменьшены.

24 Патогенетическая терапия (продолжение)

Патогенетическая терапия (продолжение)

Из антикоагулянтов главным средством лечения является гепарин, который кроме того обладает еще и диуретическим, антикомплементарным эффектом, угнетает адгезию и агрегацию тромбоцитов. Применяется по 10-20 тысяч единиц в сутки подкожно в области передней брюшной стенки Курс лечения 6-8 недель. При признаках внутрисосудистой коагуляции и развитии флеботромбоза показано в/в введение свежезамороженной плазмы. В качестве антиагреганта чаще используют курантил в суточной дозе 200-300 мг длительно 2-3 месяца. В комплексной терапии можно использовать также и гемосорбцию и плазмаферез.

25 Патогенетическая терапия (продолжение)

Патогенетическая терапия (продолжение)

При нефротическом кризе помимо пульс-терапии в целях восполнения объема циркулирующей крови и для борьбы с гиповолемией внутривенно вливают реополиглюкин, декстраны, белковые растворы,назначают антибрадикининовые препараты . Санаторно-курортное лечение проводится на климатических курортах – Байрам-Али, Ситораи-Махи-Хаса.

26 Амилоидоз

Амилоидоз

Почек

27 АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК - это

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК - это

заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса). Распространенность 1: 50 000 Классификация Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993): AL-амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз, L- light chains, легкие цепи) -первичный , связанный с миеломной болезнью (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев миеломной болезни). AA- амилоидоз (acquired amiloidosis, приобретенный амилоидоз) - вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни).

28 Классификация (продолжение) ATTR- амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз

Классификация (продолжение) ATTR- амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз

TTR - transthyretin) - наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз – наследуется по аутосомно-доминантному типу. A?2M- амилоидоз (A-amiloidosis, амилоидоз ?2M- ?2-микроглобулин) – амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе. Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого возраста (AIAPP- амилоидоз – при инсулиннезависимом сахарном диабете, B-амилоидоз – при болезни Альцхаймера, AANF-амилоидоз – старческий амилоидоз предсердий).

29 Морфология Амилоид – сложный гликопротеид, состоит из двух компонент –

Морфология Амилоид – сложный гликопротеид, состоит из двух компонент –

фибриллярного белка (АL и АА), обладающего свойством светопреломления в поляризованном свете и плазменного компонента – гликопротеида. Эти белки связываются с хондроитинсульфатами, фибрином и иммунными комплексами Амилоид откладывается в мезангии и вдоль базальной мембраны почечного клубочка, а также в интерстициальной, перитубулярной и васкулярной зонах.

30 Клиника Почечные проявления (типичны для АL- и АА- амилоидоза): Легкая

Клиника Почечные проявления (типичны для АL- и АА- амилоидоза): Легкая

протеинурия, – нефротический синдром (отеков может не быть при амилоидозе надпочечников и гипонатриемии). Парапротеинемия – белок Бенс-Джонса при миеломной болезни. АГ – в 20-25% случаев.

31 Внепочечные проявления:

Внепочечные проявления:

Амилоидоз сердца (при АL-амилоидозе) – по типу рестриктивной КМП с ХСН и нарушениями сердечного ритма, блокады. ЖКТ: Макроглоссия (при АL-амилоидозе); Амилоидоз пищевода; Амилоидоз желудка; Амилоидоз кишечника (боль, кишечная непроходимость); ЖКТ кровотечения; Амилоидоз печени (портальная гипертензия и холестаз); Амилоидоз поджелудочной железы.

32 Поражение других органов и систем: Полисерозит (плеврит, перитонит) –

Поражение других органов и систем: Полисерозит (плеврит, перитонит) –

характерен для средиземноморской семейной лихорадки (периодическая болезнь). Поражение почек развивается у 30-40% больных. Могут наблюдаться эпизоды возникновения болей и лихорадки длительностью 2-7 дней с полной нормализацией общего состояния и восстановлением трудоспособности: абдоминальный вариант, торакальный вариант, суставной вариант лихорадочный вариант.

33 Клиника (продолжение) Периферическая полинейропатия (проявляется на

Клиника (продолжение) Периферическая полинейропатия (проявляется на

3-7 десятилетии жизни); Запястный туннельный синдром (характерен для АL-амилоидозе и A?2M- амилоидоза); Симметричный полиартрит; Амилоидная инфильтрация мышц; Кожные поражения; Психические нарушения; Геморрагический синдром (дефицит Х фактора).

34 Лабораторные исследования

Лабораторные исследования

В общем анализе мочи содержание белка варьирует от микроальбуминурии до массивной протеинурии. Гематурия возникает редко, лейкоцитурия не бывает массивной и не связана с сопутствующей инфекцией. Могут определяться цилиндры восковидные., реже зернистые. Вследствие массивной протеинурии возникает гипопротеинемия за счет гипоальбуминемии. В общем анализе крови возможен лейкоцитоз, характерно повышенное СОЭ, при ХПН – анемия.

35 Специальные исследования

Специальные исследования

-Биопсия слизистой оболочки прямой кишки и подкожно-жировой клетчатки в 70% случаев выявляет амилоидоз. Более информативна биопсия почки. Эхокардиография выявляет симметричное утолщение стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородки, признаки диастолической дисфункции. - ЭКГ- низкий вольтаж зубцов. Блокады проводящей системы сердца, аритмии - УЗИ- размеры почек увеличены или нормальные - Функциональные пробы с конго красным или метиленовым синим ( быстрое исчезновение красителей при в/в ведении из сыворотки крови вследствии их фиксации амилоидом, а также значительное снижение выделения их почками ) Эти пробы имеют низкую информативность.

36 Диагностика

Диагностика

При диагностике наиболее важны результаты биопсии. После обнаружения амилоидных масс необходимо провести иммуногистохимическую идентификацию состава амилоидных фибрилл. Следует также провести электрофорез и иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи для выявления мииеломной болезни. Необходимо предполагать развитие амилоидоза при выявлении протеинурии у больных, относящихся к группе риска ( с ревматоидным артритом, миеломной болезнью, бронхоэктатической болезнью,туберкулезом и лепрой ) При наслествено-семейных формах, проявляющихся периферической нейропатией., нефропатией, кардиопатией следует исключать амилоидоз. Кроме того, амилоидоз необходимо предполагать у больных, находящихся на плановом гемодиализе, а также при плечелопаточном синдроме, синдроме запястного канала.

37 Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика

- Нефротический синдром сложен для дифференциальной диагностики. При амиилоидозе он развивается постепенно. Однако у некоторых больных он может развиться быстро в связи с наличием таких провоцирующих факторов как переохлаждение, травма, вакцинация. Присоединившийся тромбоз почечных вен. Характерно сохранение нефротического синдрома при развитии ХПН. - На стадии ХПН различия в клинической картине почечных заболеваний становится минимальным. Выявление при ХПН нормальных или увеличенных размеров почек в сочетании с высокой протеинурией крайне подозрительно для амилоидоза. - Амилоидоз сердца следует подозревать в каждом случае сердечной недостаточности, резистентной к терапии, особенно у лиц пожилого возраста. - Синдром запястного канала и макроглоссия – нередкие признаки АL-амилоидоза у пожилых больных, однако они могут возникать и при гипотиреозе. - При плотном отеке кожи кистей следует дифференцировать со склеродермией.

38 Лечение:

Лечение:

Ограничение синтеза предшественника амилоида. Ингибирование синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях. Лизис тканевых амилоидных структур. Лечение фонового заболевания (при миеломной болезни мелфалан и преднизолон, антрациклин и йододоксорубицин). Колхицин – наиболее эффективно при средиземноморской семейной лихорадке (1-2 мг/сут на протяжении многих месяцев). Длительный (8-10 месяцев) прием сырой печени (100-120 мг/сут). Аминохинолиновые производные (делагил, плаквенил, хлорохин по 0.25-0.5 мг/сут).

39 Диметилсульфоксид

Диметилсульфоксид

Начальная доза 1% р-р по 10 мл х 3 раза в сутки, при хорошей переносимости дозу повышают до 100-200 мл 3-5% раствора в сутки (в 3 приема). Использование унитиола (6-10 мл 5% раствора ежедневно в/м повторными курсами по 30 дней с перерывами на 1.5-2 мес). Гемодиализ – предпочтителен перитонеальный диализ. Трансплантация почек, сердца, печени. Спленэктомия при геморрагическом синдроме

40 Прогноз

Прогноз

Причина смерти больных – сердечная или почечная недостаточность. После развития ХПН больные живут обычно менее года, после развития сердечной недостаточности – менее 4 месяцев. При вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при AL- амилоидозе. При любом типе амилоидоза заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

«Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней медико - профилактического факультета»
http://900igr.net/prezentacija/meditsina/kafedra-fakultetskoj-i-gospitalnoj-terapii-vnutrennikh-boleznej-mediko-profilakticheskogo-fakulteta-187219.html
cсылка на страницу
Урок

Медицина

32 темы
Слайды
900igr.net > Презентации по медицине > Наследственные заболевания > Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней медико - профилактического факультета