Наследственные заболевания
<<  Использование ультразвуковой и лазерной доплеровской флоуметрии у больных с синдромом рейно Медицинская генетика  >>
Нефротический Синдром Этиология и лечение 2002
Нефротический Синдром Этиология и лечение 2002
\
\
Пример № 2
Пример № 2
Содержание лекции
Содержание лекции
Фотография больного
Фотография больного
Микроскопия: Минимальные изменения
Микроскопия: Минимальные изменения
Схематическое изображение нормальной гломерулы
Схематическое изображение нормальной гломерулы
Электронная микроскопия нормальной гломерулы
Электронная микроскопия нормальной гломерулы
Электронная микроскопия: Сглаживание малых отростков подоцитов
Электронная микроскопия: Сглаживание малых отростков подоцитов
Определение
Определение
Синонимы
Синонимы
Достижения: 1960-2002
Достижения: 1960-2002
Клинические Характеристики
Клинические Характеристики
Клиническая картина
Клиническая картина
Лабораторные находки
Лабораторные находки
Ведение
Ведение
Ведение в остром периоде Госпитализированный больной (2)
Ведение в остром периоде Госпитализированный больной (2)
Значение ранней рекции ИИБПД 334 Больных
Значение ранней рекции ИИБПД 334 Больных
Значимость начального лечения
Значимость начального лечения
Статистические приемы в медицине (1)
Статистические приемы в медицине (1)
Статистические приемы в медицине (2)
Статистические приемы в медицине (2)
Статистические приемы в медицине(3)
Статистические приемы в медицине(3)
Годовая Классификация в соответствии с реакцией на лечение
Годовая Классификация в соответствии с реакцией на лечение
Ожидаемая реакция на лечение идиопатического нефротическеого синдрома
Ожидаемая реакция на лечение идиопатического нефротическеого синдрома
Стероидная терминология
Стероидная терминология
Исследование отсутствия реакции на стероидное лечение
Исследование отсутствия реакции на стероидное лечение
Атипичные свойства
Атипичные свойства
Осложнения нефротического синдрома и побочные действия стероидов
Осложнения нефротического синдрома и побочные действия стероидов
Левамизол:иммуномодулирующий агент
Левамизол:иммуномодулирующий агент
Течение и исход
Течение и исход
Стероидная устойчивость и профилактика прогрессирования
Стероидная устойчивость и профилактика прогрессирования
Эналаприл &Нефротический Синдром (5 больных)
Эналаприл &Нефротический Синдром (5 больных)
Гломерулопатия, связанная с ожирением
Гломерулопатия, связанная с ожирением
Pathology
Pathology
Пять основных причин нефротического синдрома у детей
Пять основных причин нефротического синдрома у детей
ФСГС и Нефропатия с минимальными изменениями
ФСГС и Нефропатия с минимальными изменениями
Международное изучение почечных заболеваний у детей (МИПЗД)
Международное изучение почечных заболеваний у детей (МИПЗД)
Влияние возраста на превалирование нефропатии минимальных изменений
Влияние возраста на превалирование нефропатии минимальных изменений
Находки в 1990 –х
Находки в 1990 –х
Изменения в гистологии в последние десятилетия
Изменения в гистологии в последние десятилетия
Нефротический синдром: гистопатология Распределение по этничности
Нефротический синдром: гистопатология Распределение по этничности
Фокальный Сегментный Гломерулосклероз
Фокальный Сегментный Гломерулосклероз
Фокальный сегментный гломерулосклероз (ФСГС): особенности
Фокальный сегментный гломерулосклероз (ФСГС): особенности
ФСГС: Лечение
ФСГС: Лечение
ФСГС: Пульсовые стероиды и иммуноподавление
ФСГС: Пульсовые стероиды и иммуноподавление
Прогноз в соответствии с ремиссией
Прогноз в соответствии с ремиссией
ФСГС: дети и взрослые
ФСГС: дети и взрослые
Метил-Преднизолон Пульсовой метод введения: ФСГС
Метил-Преднизолон Пульсовой метод введения: ФСГС
Резюме и заключение
Резюме и заключение
Фокальный сегментный гломерулосклероз
Фокальный сегментный гломерулосклероз

Презентация: «Нефротический Синдром Этиология и лечение». Автор: . Файл: «Нефротический Синдром Этиология и лечение.ppt». Размер zip-архива: 143 КБ.

Нефротический Синдром Этиология и лечение

содержание презентации «Нефротический Синдром Этиология и лечение.ppt»
СлайдТекст
1 Нефротический Синдром Этиология и лечение 2002

Нефротический Синдром Этиология и лечение 2002

Presentation by Ellin Lieberman, MD

2 \

\

У 4-х летнего афро-американского ребенка больного астмой в течение 4 недель наблюдается увеличение периорбитальных отеков . Увеличение веса за счет:10% задержки воды в тканях; Снижения диуреза ?; Наблюдается понос. Оценка данных Ведение

3 Пример № 2

Пример № 2

4 Содержание лекции

Содержание лекции

Современные достижения. Клинические особенности. Ведение. Осложнения. Патогенез. Течение и исход. Фокусированный сегментированный гломерулосклероз. Итоги и выоды.

5 Фотография больного

Фотография больного

6 Микроскопия: Минимальные изменения

Микроскопия: Минимальные изменения

7 Схематическое изображение нормальной гломерулы

Схематическое изображение нормальной гломерулы

8 Электронная микроскопия нормальной гломерулы

Электронная микроскопия нормальной гломерулы

9 Электронная микроскопия: Сглаживание малых отростков подоцитов

Электронная микроскопия: Сглаживание малых отростков подоцитов

10 Определение

Определение

В термин идиопатический нефротический синдром (ИНС) входят следующие симптомы: Протеинурия (преимущественно альбуминурия) Гипоальбуминемия Гиперлипидемия Отёки

11 Синонимы

Синонимы

Клинические. - Липоидный нефроз. Морфологические. Нефропатия с минимальными изменениями или нефротический синдром с минимальными изменениями. Болезнь Нила. Болезнь малых отростков подоцитов.

12 Достижения: 1960-2002

Достижения: 1960-2002

Известна природа заболевания Снижение заболеваемости и смертности Разработаны принципы лечения Распознаны современные тенденции Во всём мире признана значимость локального гломерулосклероза. Разработаны диализ и трансплантат

13 Клинические Характеристики

Клинические Характеристики

Классический больной: «Типичный»: 2-4 года с коварно подступившими генерализованными отёками Заболеваемость 2-7/100000 населения Распространённость 15,7/100000 Возрастное распределение <1 года: Врождённый нефротический синдром 2-4 года: пик заболеваемости >6-ти лет: Нефропатия с минимальными изменениями не доминирует в этом возрасте

14 Клиническая картина

Клиническая картина

История Аллергия в анамнезе - @20% Лёгкие-умеренные генерализованные отёки Предшествующие воспаления мочевых путей и/или иммунизация. Боли в животе, понос – редко рвота Клиническое обследование Отёки, инфекция, не типичное АД

15 Лабораторные находки

Лабораторные находки

Протеинурия – низкого молекулярного веса (например, альбумин, гамма-глобулин и трансферрин) определена как: >300мг/день или отношение протеин/креатинин >2 в обычной моче. Гипоальбуминемия (<2,5г/Дл), гиперлипидемия – особенно холестерин Азот мочевины крови – нормальный; креатинин – нормальный, если нет повреждения почки Гематология: ? гематокрит – отражает гемоконцентрацию; ? тромбоциты; Электролиты: К, CL, CO2 ?, Na – могут ложно казаться ? из-за ? плазменных липидов; ? СОЭ – не специфический показатель; С – норм., если нет атипии;

16 Ведение

Ведение

Госпитализация: Только если тяжёлая отёчность, тяжёлая инфекция или гипертония Лечение антибиотиками: специфическое и профилактическое Оценка туберкулёзного статуса ППД Лечение стероидами: преднизон 60 мг/М2/день – 80 мг/день – MAX

17 Ведение в остром периоде Госпитализированный больной (2)

Ведение в остром периоде Госпитализированный больной (2)

Диета: Ограничение соли в отёчном периоде (если соли слишком мало, дети не будут есть) Диуретики: Воздействующие на петлю Генле – Фуросемид и Метазолон – Использовать с ОСТОРОЖНОСТЬЮ Калий сохраняющие препараты В/в – Альбумин: вводится экономно, 1г/кг/день, обязательно медленно, чтобы избежать отёк лёгких

18 Значение ранней рекции ИИБПД 334 Больных

Значение ранней рекции ИИБПД 334 Больных

Initial Responder Ранняя реакция

(92%)

Non-Responder Нет реакции

(8%)

Nonrelapser Нет рецидива

40.8%

Non response Нет реакции

4.7%

Нечастые рецидивы

20.1%

Реакция

3.3%

Частые рецидивы

28.1%

Нет реакции в последующем

3%

19 Значимость начального лечения

Значимость начального лечения

«Интенсивность начальной терапии при нефропатии с минимальными изменениями определяет частоту последующих рецидивов и вероятности для ребёнка приобрести часто рецидивирующее заболевание» Bargman: KI: 1999 (в дискуссии о медицине, основанной на доказательствах)

20 Статистические приемы в медицине (1)

Статистические приемы в медицине (1)

Статистический анализ проведенного лечения Произвольно-контролируемый метод (ПКМ), который демонстрирует статистически достоверную разницу ПКМ, который не соответствует критериям 1-го уровня Не произвольно контролируемый метод с современным контролем Перед-после изучение или серии заболеваний Серии заболеваний без контроля Сообщение о заболеваниях

21 Статистические приемы в медицине (2)

Статистические приемы в медицине (2)

Оценочная система для рекомендаций 1-й уровень исследований 2-й уровень исследований 3-й уровень Ниже, чем 3-й уровень – включено мнение специалиста

22 Статистические приемы в медицине(3)

Статистические приемы в медицине(3)

Лечение 1-й аттаки 1-я рекомендация: 60мг/м2/день преднизона – (макс. 80) х 4-6 недель Лечение рецидивов 2-я рекомендация: 60 мг/М2/день (макс. 80 мг) до исчезновения белка в моче, затем 40мг/М2/день в течение 4-х недель

23 Годовая Классификация в соответствии с реакцией на лечение

Годовая Классификация в соответствии с реакцией на лечение

Безрецидивный

Нечастые рецидивы

Частые рецидивы

Другие

24 Ожидаемая реакция на лечение идиопатического нефротическеого синдрома

Ожидаемая реакция на лечение идиопатического нефротическеого синдрома

(ИНС)

Разрешение инфекции, если присутствует Разрешение отёка и протеинурии Выписка из стационара через 1 нед. – 10дней Возврат к нормальной жизненной активности Нормализацитя биохимических показателей к 6-й неделе

25 Стероидная терминология

Стероидная терминология

Стероид чувствительный - Быстрая ремиссия Стероид-зависимый - Протеинурия + другие симптомы возникают со стероидной зависимостью/отменой Часто рецидивирующий _ 2 рецидива/6 месяцев Стероидо устойчивый - Протеинурия + др. Симптомы остаются несмотря на 6-8 недель стероидной терапии Метил-преднизолон - Иногда используется, если клиническая картьина похожа на нефропатию с минимальными изменениями, но не поддаётся лечению

26 Исследование отсутствия реакции на стероидное лечение

Исследование отсутствия реакции на стероидное лечение

Heадекватная доза Heадекватная желудочно-кишечная абсорбция (? Отёк ЖКТ) Явная или скрытая инфекция Семейная предрасположенность Лежащая в основе почечная патология

27 Атипичные свойства

Атипичные свойства

Показания к чрезкожной почечной биопсии

Дети в возрасте < 1года или >12лет Гипертония, сыпь, хронические заболевания Азотемия без олигурии Значительная гематурия; ? С3, ? с4 Отсутствие реакции на стероидное лечение (обычно 6-8 недель ежедневно)

28 Осложнения нефротического синдрома и побочные действия стероидов

Осложнения нефротического синдрома и побочные действия стероидов

Инфекции:перитониты, целлюлиты, пневмония Гиперкоагуляторные осложнения: тромбоэмболизм Шок - Вторично к массивному диурезу, гастроэнтериту Пубертатный период - низкий рост и ожирение Стероидная токсичность - ожирение, гирсутизм, гипертензия, отставание в росте, деминерализация костей Психологические Хроническая почечная недостаточность

29 Левамизол:иммуномодулирующий агент

Левамизол:иммуномодулирующий агент

Современные исследования с использованием Левамизола 2.5 мг/кг/через день с последующими 6-ю неделями ежедневного и через день приема стероидов . Результаты: Средняя частота рецидивов без левимазолом 3.0 ? 1.5/лет с левимазолом 0.9 ? 0.7/года Отсутствие неблагоприятных еффектов Комметарии: отсутствие контрольных испытаний; позволяет уменьшить или исключить стероиды. Роль медикаментов не определена (широко не применяются)

30 Течение и исход

Течение и исход

Рецидивирующее течение в течение детства Стероидная зависимость/токсичность Часто Альтернативные препараты Используются всё больше Острая смертность Редко Устойчивая ремиссия - Большинство к подростковому возрасту Остальные Входят во взрослое состояние с – протеинурией, нефротическим синдромом, ТСПЗ (терминальная стадия поч. заб-я)

31 Стероидная устойчивость и профилактика прогрессирования

Стероидная устойчивость и профилактика прогрессирования

Основа: Уменьшение протеинурии и гиперлипидемии замедляет повреждение почки Стандарты ведения Эналаприл: Ингибитор Ангиотензин Превращающего Энзима (ИАПЭ) Антипротеинурический эффект без гипотензии Больные с ? скоростью гломерулярной фильтрации ( 79 ml/min/1.73 M2) требуют мониторирования К и креатинина Группа статина: эффективные анти-холестериновые агенты

32 Эналаприл &Нефротический Синдром (5 больных)

Эналаприл &Нефротический Синдром (5 больных)

Белок в моче

Альбумин

Холeстерин

Mg/kg/24 часа

Больной

Год =>

0

2

0

2

0

2

1

129

14

2

3

386

211

2

80

2

2

4

295

124

3

87

2

3

5

292

160

4

381

30

2

2

498

3,115

5

52

19

3

5

210

201

33 Гломерулопатия, связанная с ожирением

Гломерулопатия, связанная с ожирением

Патогенез: неясный Результаты обследования 7-ми афро-американских подростков ? ? ? Cr, ? ? ? Alb, ? холестерин Белок в моче: 1.9 - 4 г/ день ( норма 330 mg или меньше/24 часа) Почечная биопсия: ФСГС (другие показывают ранние гломерулярные изменения) Ожирение (индекс массы тела > 30 ), ? АД, 0 отёки Может привести к терминальной стадии почечного заболевания (ТСПЗ) Лечение Снижение веса Эналаприл Статины

Modified from Adelman J Ped, 2001

34 Pathology

Pathology

35 Пять основных причин нефротического синдрома у детей

Пять основных причин нефротического синдрома у детей

Нефропатии с минимальными изменениями Нефропатии с минимальными изменениями с отложением иммуноглобулина М Фокальный сегментный гломерулосклероз(ФСГС) Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) Мембранозная нефропатия (МН)

36 ФСГС и Нефропатия с минимальными изменениями

ФСГС и Нефропатия с минимальными изменениями

Нефротический синдром – оба Невовлечённые гломерулы при фокальном сегментном гломерулосклерозе (ФСГС) часто выглядят идентичными с таковыми при нефропатии минимальных изменений Гломерулярная гипертрофия: ранний признак ФСГС ФСГС после первой биопсии показывает нефропатию минимальных изменений Больные могут давать ремиссию на преднизолоне ФСГС превалирует больше у цветного населения

37 Международное изучение почечных заболеваний у детей (МИПЗД)

Международное изучение почечных заболеваний у детей (МИПЗД)

Началось в 1970 г., вовлечён 471 ребёнок с нелечённым нефротическим синдромом Все дети подверглись почечной биопсии, интерпретированной патологоанатомом, который не имел клинической информации.

38 Влияние возраста на превалирование нефропатии минимальных изменений

Влияние возраста на превалирование нефропатии минимальных изменений

Повреждение 3 мес.- 6 лет 6 – 16 лет Минимальные изменения 87 % 53 % Другие 13 % 47 %

ISKDC, Journal of Pediatrics, 1981

39 Находки в 1990 –х

Находки в 1990 –х

Минимальные изменения наименее частые во всех возрастных группах (дети) Увеличилось превалирование фокального гломерулосклероза Цветные дети поражаются непропорционально больше

40 Изменения в гистологии в последние десятилетия

Изменения в гистологии в последние десятилетия

Texas (N=105)

Поражение

Мизпд * (n=471)

<1990

>1990

Минимальные изменения

84.5

41

25

Фсгс

9.5

23

47

Мезангиальная пролиферация.

2.5

28

19

Другие

3.5

8

9

Churg 1970 (ISKDC) KI, 1999 ( Texas )

41 Нефротический синдром: гистопатология Распределение по этничности

Нефротический синдром: гистопатология Распределение по этничности

(Техас, USA)

Повреждение

Белые

Чёрные

Испанцы

Минимальные Изменения

51%

36%

73%

Фсгс

18%

47%

11%

Мезангиальная Пролиф.

22%

13%

11%

Другие

9%

4%

5%

*Texas KI 1999

42 Фокальный Сегментный Гломерулосклероз

Фокальный Сегментный Гломерулосклероз

43 Фокальный сегментный гломерулосклероз (ФСГС): особенности

Фокальный сегментный гломерулосклероз (ФСГС): особенности

Любой возраст Увеличение в частоте – Этнические меньшинства (1970 – до настоящего времени) Демонстрация случая: нефротический синдром, ? АД Находки в моче: ? протеинурия (прот./креат. > 4 ); эритроциты Сыворотка: ??Креат., ?? Hct,? гипоальбуминемия ?гиперхолистеринемия и липиды

44 ФСГС: Лечение

ФСГС: Лечение

Стероиды: орально преднизолон; пульсовой метод введения преднизолона(в/в) Циклоспорин: различные дозы Циклофосфамид: орально или пульсовым методом(I.V.) Схема лечения: I.V. Метил преднизолон с циклофосфамидом или хлорамбуцилом Плазмаферез: используется при рецидивах > трансплантат

45 ФСГС: Пульсовые стероиды и иммуноподавление

ФСГС: Пульсовые стероиды и иммуноподавление

Автор Author

К-во Больных Pt No

Алкилирующий Агент Alk Ag.

Наблюдение (лет) Follow-up (Yr)

Частота реакцииResponse Rate (%)

Почечная недостаточность (%) Renal Failure (%)

Tune

32

25/32

6.3

75%

0

Waldo

10

2/10

4.0

0%

80

Tune

11

11/11

3.3

72.7%

18.1

Hari

34

34/34

5.4

64.7%

8.8

46 Прогноз в соответствии с ремиссией

Прогноз в соответствии с ремиссией

Больные, прогрессирующие к ТСПЗ *

Группа

Группа

Наблюдение(лет)

Полная ремиссия

Частичная

Колич. реакций

Дети

6.1

6.1

14%

0%

37%

Взросл.

5.0

5.0

2%

17%

52%

Korbet: JASN, 1998

47 ФСГС: дети и взрослые

ФСГС: дети и взрослые

Категория

Полная ремиссия

Частичная ремиссия

К-во Реакций на лечение

Цитотоксичный медикамент Стероидная устойчивость

15%

10%

75%

Циклоспорин Стероидная устойчивость

22%

25%

53%

Korbet: JASN, 1998

48 Метил-Преднизолон Пульсовой метод введения: ФСГС

Метил-Преднизолон Пульсовой метод введения: ФСГС

Неделя

Methyl-prednisolone

Prenisone (mg/kg/dose)

1-2

30 mg/kg 3x/нед.

0

3-10

30 mg/kg 1x/нед.

2 mg/kg/qod (через день)

11-18

30 mg/kg q 2недель

Постепенное снижение дозы до 0

19-50

30 mg/kg q 4недель

Постепенное снижение дозы до нуля

51-82

30 mg/kg q 8недель

Maximum dose for methylpresnisolone: 1,000 mg Prednisone maximum: 60 mg qod

JASN: Tune & Mendoza, 1997

49 Резюме и заключение

Резюме и заключение

Идиопатический нефротический синдром является частой педиатрической патологией В течение последних десятилетий достигнуты значительные успехи в выявлениии: природы заболевания, патогенеза, патанатомии и лечения. Остаются в силе разногласия по поводу идиопатического нефротического синдрома и ФСГС Неблагоприятный исход ФСГС приводит к тому что используются различные схемы лечения (нет единого мнения)

50 Фокальный сегментный гломерулосклероз

Фокальный сегментный гломерулосклероз

Терапевтические противоречия Пульсовой преднизолон Циклоспорин Эффективно у некоторых Стероидная токсичность Постепенное снижение дозы стероидов Стероидная зависимость Циклоспорин-зависимый Побочные эффекты, последствия Почечная токсичность

«Нефротический Синдром Этиология и лечение»
http://900igr.net/prezentacija/meditsina/nefroticheskij-sindrom-etiologija-i-lechenie-187237.html
cсылка на страницу
Урок

Медицина

32 темы
Слайды
900igr.net > Презентации по медицине > Наследственные заболевания > Нефротический Синдром Этиология и лечение