Здравоохранение
<<  Основы нефрологии в клинике внутренних болезней Бедаквилин: практическое применение и промежуточные результаты во Франции  >>
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Болезни кровоточивости
Болезни кровоточивости
Гемостаз и болезни кровоточивости
Гемостаз и болезни кровоточивости
Дефекты гемостаза
Дефекты гемостаза
Тромбоцитопеническая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура
Тромбоцитопении
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пупура-болезнь Верльгофа
Идиопатическая тромбоцитопеническая пупура-болезнь Верльгофа
Этиология б. Верльгофа Провоцирующие факторы
Этиология б. Верльгофа Провоцирующие факторы
Патогенез
Патогенез
Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Клиника болезни Верльгофа
Клиника болезни Верльгофа
Кровоизлеяния в кожу
Кровоизлеяния в кожу
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Кровоизлияния в слизистые, в глаза (сетчатка, стекловидное тело),
Кровоизлияния в слизистые, в глаза (сетчатка, стекловидное тело),
Диагностика ИТП
Диагностика ИТП
Лечение ИТП
Лечение ИТП
Улучшение адгезивно-агрегационных свойствтромбоцитов дицинон, адроксон
Улучшение адгезивно-агрегационных свойствтромбоцитов дицинон, адроксон
Гормональная терапия
Гормональная терапия
Иммуноглобулины и интерфероны Анти-D-иммуноглобулины (антирезусный) в
Иммуноглобулины и интерфероны Анти-D-иммуноглобулины (антирезусный) в
Коагулопатии
Коагулопатии
Гемофилия А-дефект свертывания V111 фактора
Гемофилия А-дефект свертывания V111 фактора
История изучения
История изучения
Фактор 8
Фактор 8
Наследование патологического гена при гемофилии
Наследование патологического гена при гемофилии
Возможные клинические проявления, позволяющие заподозрить гемофилию у
Возможные клинические проявления, позволяющие заподозрить гемофилию у
Частота геморрагий при гемофилии
Частота геморрагий при гемофилии
Тесты для характеристики плазменно - коагуляционного звена гемостаза
Тесты для характеристики плазменно - коагуляционного звена гемостаза
Методы заместительной терапии
Методы заместительной терапии
Osteonativ - M 37 100 МЕ/мл Kogenat - 42 Octav 105 МЕ VIIC/мг Hemofil
Osteonativ - M 37 100 МЕ/мл Kogenat - 42 Octav 105 МЕ VIIC/мг Hemofil
Определение характера кровоточивости по клиническим проявлением
Определение характера кровоточивости по клиническим проявлением
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
Лечение
Лечение
Лечение гемартроза
Лечение гемартроза
Гемартроз,острый период
Гемартроз,острый период
Гемартроз
Гемартроз
Гемартрозы и деформация суставов
Гемартрозы и деформация суставов
Гемартроз
Гемартроз

Презентация: «Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней кровоточивости». Автор: Решетник. Файл: «Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней кровоточивости.ppt». Размер zip-архива: 4922 КБ.

Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней кровоточивости

содержание презентации «Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней кровоточивости.ppt»
СлайдТекст
1 Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней

Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней

кровоточивости

Решетник Л.А. Кафедра детских болезней ИГМУ д.м.н., профессор

2 Болезни кровоточивости

Болезни кровоточивости

Актуальность болезней гемостаза обусловлена не столько их широкой распространенностью, сколько потенциально высокой опасностью для жизни человека Проявления болезней кровоточивости однотипны, но лечатся они по разному

3 Гемостаз и болезни кровоточивости

Гемостаз и болезни кровоточивости

4 Дефекты гемостаза

Дефекты гемостаза

Насчитывается около 200 дефектов гемостаза Около 50 млн. человек в мире имеют первичные дефекты гемостаза 2/3 приходится на дефекты тромбоцитарного звена гемостаза

5 Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура

Клинический синдром, объединяющий многочисленные состояния, связанные со снижением уровня тромбоцитов ниже 150 тыс. Практическое значение имеет уровень ниже 100 тыс. Угроза развития геморрагий возникает при уровне ниже 30*10*9/л.

6 Тромбоцитопении

Тромбоцитопении

Первичные Б.Верльгофа Наследсвенные Изоиммунные(несовместимость тромбоцитарных антигенов плода и матери- 2-5% новорожденных,после переливания крови и тромбомассы) Врожденная трансиммунная( от матерей с ИТП)

Вторичные Инфекции Аллергия ДВС Лейкоз Гипопластическая анемия Спленомегалия Гемангиомы

7 Идиопатическая тромбоцитопеническая пупура-болезнь Верльгофа

Идиопатическая тромбоцитопеническая пупура-болезнь Верльгофа

Первичный геморрагический синдром, обусловленный качественной или количественной недостаточностью тромбоцитов Всречается с частотой 1 на 100 тыс. человек

8 Этиология б. Верльгофа Провоцирующие факторы

Этиология б. Верльгофа Провоцирующие факторы

Инфекционное заболевание Лекарственные или химические воздействия Нервно-психические травмы Физическое перенапряжение Вакцинация Другие

9 Патогенез

Патогенез

Пролиферация сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов - Синтез антитромбоцитарных антител

Повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке

10 Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

11 Клиника болезни Верльгофа

Клиника болезни Верльгофа

Кровоизлияния в кожу появляются спонтанно (ночью) и после незначительных травм полиморфные (разной величины экхимозы и петехии) полихромные (в зависимости от давности высыпания имеют окраску от ярко-красной до желто-зеленой) несимметричные, без излюбленной локализации (редко поражаются лицо и ладони) безболезненные

12 Кровоизлеяния в кожу

Кровоизлеяния в кожу

13 Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
14 Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика

15 Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
16 Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
17 Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
18 Кровоизлияния в слизистые, в глаза (сетчатка, стекловидное тело),

Кровоизлияния в слизистые, в глаза (сетчатка, стекловидное тело),

редко – во внутренние органы (поджелудочная железа, яичники, др). Наиболее тяжелое – кровоизлияние в мозг, встречается достаточно редко (у 1-2 % больных) Кровотечения из слизистых. Почти у всех больных наблюдаются носовые кровотечения. Часто кровоточат слизистая ротовой полости, глотки (десны, лунка удаленного зуба, язык, миндалины, задняя стенка глотки). У девочек пубертатного периода наблюдаются обильные и длительные менструации. Реже наблюдается мелена, гематурия и другие кровотечения.

19 Диагностика ИТП

Диагностика ИТП

Количество тромбоцитов Эндотелиальные пробы Время кровотечения Адгезия и аггрегация тромбоцитов

20 Лечение ИТП

Лечение ИТП

Постельный режим в период криза Гипоаллергенная диета Пища с термически, механически, химически щадящая

21 Улучшение адгезивно-агрегационных свойствтромбоцитов дицинон, адроксон

Улучшение адгезивно-агрегационных свойствтромбоцитов дицинон, адроксон

У детей чаще наблюдается спонтанное излечение и вышеперечисленное лечение дает эффект в 65% случаев.

Гемостатическая терапия.

22 Гормональная терапия

Гормональная терапия

назначается при отсутствии спонтанного выздоровления или с первого дня при тяжелой форме болезни. Назначается преднизолон в дозе от 1 до 5 мг/кг веса. Возможно стартовое назначение преднизолона у больных с умеренно выраженными геморрагиями. При этом клинические проявления ликвидируются в более короткие сроки. Гормоны назначают в среднем на 2-4 недели. Отрицательные эффекты при назначении глюкокортикостероидов обнаруживаются в 60 % случаев.

23 Иммуноглобулины и интерфероны Анти-D-иммуноглобулины (антирезусный) в

Иммуноглобулины и интерфероны Анти-D-иммуноглобулины (антирезусный) в

течении 2-5 дней высоко эффективны у резус-положительных больных, спленэктомия или тромбоэмболизация сосудов селезенки проводится При хронической рецидивирующей форме болезни с выраженным геморрагическим синдромом При профузных кровотечениях и угрозе кровоизлияния в головной мозг (экстренная операция) При наличии серьезных осложнений гормональной терапии или противопоказания для ее проведения Иммунодепресанты (терапия отчаяния!) при отсутствии эффекта от спленэктомии назначают имуран (азатиоприн), циклофосфан, винкристин, 6-меркантопурин.

24 Коагулопатии

Коагулопатии

Болезни кровоточивости,обусловленные дефектом коагуляционного звена гемостаза Среди наследсвенных коагулопатий 94-96% приходится на гемофилию А,В и б.Виллебрандта 4-6% -гемофилия С, парагемофилия, б. Хагемана,дистромбинемия,афибриногенемия др. и

25 Гемофилия А-дефект свертывания V111 фактора

Гемофилия А-дефект свертывания V111 фактора

Встречается с частотой 6-18 на 100тыс мужчин На гемофилию А приходится 87-94% Рецессивный,сцепленный с полом (Х хромасомой) тип наследования

26 История изучения

История изучения

Описана в Талмуде В 1820г.Nasse отметил необычный тип наследования, при котором болеют мужчины, но болезнь передается женщинами От королевы Виктории болезнь была передана представителям царствующих домов Европы

27 Фактор 8

Фактор 8

Белок массой 1120000 дальтон Одна из субъединиц обладает коагуляционной активностью, другая-отсутстует при б.Виллебрандта-определяет способность тромбоцитов к аггрегации Концентрация фактора-1-2мг.на 100мл.крови или 1 молекула на 1млн. Молекул альбумина Синтезируется синусоидальными клетками печени Синтез контролируется геном, расположенным на длинном плече Х хромасомы У женщин,носительниц патологического гена существует 50% шансов из 100,за то,что любой из ее сыновей будет болен гемофилией и 50% шансов, что дочери будут носительницами патологического гена

28 Наследование патологического гена при гемофилии

Наследование патологического гена при гемофилии

Хх* ху хх ху хх* х*у 50% 50% хх х*у хх* ху хх* ху 100%-хх* 100%ху

29 Возможные клинические проявления, позволяющие заподозрить гемофилию у

Возможные клинические проявления, позволяющие заподозрить гемофилию у

детей до года

30 Частота геморрагий при гемофилии

Частота геморрагий при гемофилии

31 Тесты для характеристики плазменно - коагуляционного звена гемостаза

Тесты для характеристики плазменно - коагуляционного звена гемостаза

1. Время свертывания венозной крови по Ли-Уайту 2. Время рекальцификации плазмы (ВРП) 3. Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ) 4. Одноступенчатое протромбиновое время (протромбиновый индекс, ПИ) 5. Тромбиновое время 6. Концентрация фибриногена 7. Тест растворимости фибринового сгустка в мочевине (активность фактора XII)

32 Методы заместительной терапии

Методы заместительной терапии

Систематический (профилактический)

Начинают в возрасте 1-2 лет или сразу после первого гемартроза. Препараты вводят 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В. Преимущества метода: полная социальная адаптация Недостаток: дороговизна лечения, отсутствие в России высокоочищенных концентраторов факторов VIII и IX. Наиболее распространенным в развитых странах мира является метод профилактического лечения на дому.

Периодический (обращаемость по факту возникшего кровотечения)

33 Osteonativ - M 37 100 МЕ/мл Kogenat - 42 Octav 105 МЕ VIIC/мг Hemofil

Osteonativ - M 37 100 МЕ/мл Kogenat - 42 Octav 105 МЕ VIIC/мг Hemofil

II Koate- HP- 38 Monoklate - P II

Препараты VIII фактора

34 Определение характера кровоточивости по клиническим проявлением

Определение характера кровоточивости по клиническим проявлением

Дифференциальная диагностика

35 Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней
36 Лечение

Лечение

Режимные, диетические и др. ограничения относятся только к больным, получающим периодическое лечение. Таким больным запрещены физические упражнения с опасностью травматизации. Профориентация на сидячее место работы. При тяжелой форме гемофилии пища должна быть гомогенизированной Запрещены внутримышечные инъекции Показано посещение стоматолога раз в квартал Запрещен прием аспирина

37 Лечение гемартроза

Лечение гемартроза

Заместительная терапия при гемофилии А каждые 12 часов, при гемофилии В каждые 24 часа Временная (3-5 дней) иммобилизация конечностей в физиологическом положении Преднизолон 1-2 мг/кг в течении 3 дней Возможна пункция сустава с аспирацией крови и последующим введением в полость сустава кортикостероидных гормонов (профилактика синовиита) Физиотерапевтическое лечение (УВЧ-терапия, затем электро- и фонофорез гидрокортизона сукцината, димексида; при остаточных явлениях - магнитотерапия) ЛФК

38 Гемартроз,острый период

Гемартроз,острый период

39 Гемартроз

Гемартроз

40 Гемартрозы и деформация суставов

Гемартрозы и деформация суставов

41 Гемартроз

Гемартроз

Остаточные явления

«Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней кровоточивости»
http://900igr.net/prezentacija/meditsina/patogeneticheskie-osobennosti-klinika-voprosy-terapii-boleznej-krovotochivosti-100237.html
cсылка на страницу
Урок

Медицина

32 темы
Слайды
900igr.net > Презентации по медицине > Здравоохранение > Патогенетические особенности, клиника, вопросы терапии болезней кровоточивости