Внезапная смерть в спорте

Внезапная смерть в спорте: мифы и реальность

Российский государственный университет физической культуры, спорта и туризма НИИ спортивной медицины Кафедра спортивной медицины ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ В СПОРТЕ: МИФЫ И РЕАЛЬНОСТЬ А.В. Смоленский, А.В. Михайлова.

Влияние различных видов спортивной деятельности на размеры полости

и толщину стенки левого желудочка у спортсменов-представителей 27 дисциплин.

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114:1633-1644

Дифференциальный диагноз между спортивным сердцем и патологией

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114:1633-1644

Влияние различных факторов на КДР

ЛЖ у большой популяции спортсменов (мужчины и женщины).

Другие (25%)

Масса тела (50%)

Вид спорта (14%)

Пол (7%)

Возраст (4%)

КДР ЛЖ – конечно-диастолический размер левого желудочка.

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114:1633-1644

Распределение размеров сердца среди большой популяции спортсменов

(мужчины и женщины).

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114:1633-1644

Диастолическая функция левого желудочка у спортсменов

различной специализации.

Тяжелая атлетика

Виды спорта на выносливость

Гипертрофия миокарда, диастолическая функция ЛЖ

и пиковая скорость кровотока у лиц с наличием ГМ различной этиологии (Am. J. Card. - vol.88 – 2001).

Норма

Спортсмены

Аг

Гкмп

Методика проведения ПЭТ

Показатели перфузии миокарда на фоне физической нагрузки

Зависимость степени увеличения дисперсии QT-интервала от формы

гипертрофии миокарда.

1 – dQT-интервал при гипертрофии задней стенки ЛЖ; 2 – dQT-интервал при гипертрофии межжелудочковой перегородки; 3 – dQT-интервал при концентрической гипертрофии

Взаимосвязь средних показателей массы миокарда и дисперсии

QT-интервала.

0,84 + 0,02

1,02 + 0,04*

1,08 + 0,03*

1,23 + 0,05**

0,87 + 0,01

1,06 + 0,02*

1,09 + 0,03*

1,28 + 0,11**

86,7 + 1,68

99,6 + 4,01**

117,1 + 4,96**

135,8 + 5,14**

43,6 + 1,8

52,1 + 1,6*

54,4 + 4,1

78,5 + 3,7***

Толщина межжелудочковой перегородки (см)

Толщина задней стенки ЛЖ (см)

Индекс массы миокарда ЛЖ (г/м2)

Дисперсия QT-интервала (мс)

Величина коррегированного интервала Q-T у подростков с ПМК (n=62)

Дополнительные пути проведения – 11,9%

Эфи

Российский Национальный Конгресс кардиологов, 2007

Органные заболевания сердца высокого риска внезапной смерти

при физической нагрузке.

Врожденные аномалии коронарных артерий: Врожденные формы синдрома удлиненного Q-T: синдром Романо - Уорда (1 : 10.000); синдром Джервела – Ланге - Нильсона в сочетании с нейросенсорной тугоухостью; синдром удлиненного Q-T с синдактилией Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Желудочковая тахикардия

аномальное отхождение коронарных артерий от синуса Вальсальвы

Проксимальная компрессия

Дистальная ишемия

Аритмогенная дисплазия правого желудочка: диагностические критерии

Критерии

Большие признаки

Малые признаки

Глобальная и/или региональная дисфункция и структурные изменения

Характеристика ткани стенок

Аномалии реполяризации/ деполяризации

Аритмии

Семейный анамнез

Значительная дилатация, снижение ФВ ПЖ ; Локальные аневризмы ПЖ; Сегментарная дилатация ПЖ

Умеренная общая дилатация ПЖ и/или снижение ФВ; Умеренная сегментарная дилатация ПЖ; Региональная гипокинезия ПЖ.

Замещение миокарда соединительной и жировой тканью

Волны эпсилон или локальное увеличение длительности комплекса QRS в правых грудных отведениях (V1-V3).

Инверсия з.Т в правых грудных отведениях (V2-V3) при отсутствии блокады правой ножки п.Гиса; Поздние потенциалы желудочков.

ЖТ с постоянной или транзиторной блокадой левой ножки пучка Гиса (по данным ЭКГ, ХМ или ВЭМ)

Наследственный характер патологии, подтвержденный данными ацутопсии или при операции

Внезапная смерть родственников моложе 35 лет с предполагаемой АДПЖ; данные семейного анамнеза

Эктопическое отхождение правой и левой коронарных артерий

и внезапная смерть.

27 молодых спортсменок (17,3 ± 0,4) внезапная смерть

За 11,0 ± 0,3 месяца ЭКГ (9) – норма Тест с нагрузкой (6) - норма

15 человек - бессимптомное течение

12 человек клинические симптомы

Cristina Basso (J. Am. College Card. 2000)

Анализ аритмических причин внезапной смерти среди спортсменов

(F. Furlanello et al., 1998).

1592 случая успешной реанимации после остановки сердца во время физ. Нагрузок (1974 -1995 гг.): 1315 – мужчины, 277 – женщины, сред. Возраст – 21,3 года.

26 человек направлены на углубленное кардиологическое обследование

Электрофизиологические механизмы остановки сердца

Фибрилляция желудочков

асистолия преходящая а-в блокада с последующей асистолией (1 – первичная, 1 – во время пароксизма МА); асистолия вследствие удара в прекордиальную область (без предшествующей кардиомиопатии) – “Commotio cordis”.

Гиперкинетические аритмии – 23 чел. (88,5%)

Гипокинетические аритмии – 3 чел. (11,5%)

long Q-T

WPW

АДПЖ-6 ДКМП-3 ГКМП-2 ИБС-2 ПМК-1 о.миокардит-1

Желудочковые тахиаритмии у спортсменов

(Biffi A. et al., 2002).

15889 спортсменов

355 (2,23%) – нарушения ритма сердца (ЖЭ)

Группа А – 71 человек: >2000 ЖЭ, не менее 1 пробежки ЖТ

Группа В – 153 человека: 100-2000 ЖЭ, нет пробежек ЖТ

Группа С – 131 человек: < 100 ЖЭ, нет пробежек ЖТ

7 – АДПЖ; 6 – ПМК; 4 – миокардит; 4 – ДКМП (30%)

Органической патологии не выявлено

5 – пмк (3%)

Желудочковые аритмии у спортсменов

Количество аритмий/сут

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114:1633-1644

10,611

48

6

2,165

0,5

9

Заболевания повышенного риска

(наследственные заболевания соединительной ткани).

Заболевания

Пороки сердца

Внесердечные проявления

Синдром Элерса-Данло

Синдром Марфана

Несовершенный остеогенез

Аневризмы, разрыв артерий, митральная недостаточность, пролапс митрального клапана

Избыточная подвижность в суставах, повышенная эластичность и ранимость кожи

Аневризма восходящей аорты, аортальная и митральная недостаточность, ПМК

Астеническое телосложение, избыточная подвижность в суставах, подвывих хрусталика, Арахнодактилия

Аортальная недостаточность

Ломкость костей, голубые склеры

Пмк

Астеническое телосложение, деформации грудной клетки, нарушения осанки

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани

Заболевания

повышенного риска (наследственные заболевания соединительной ткани).

Заболевания

Кардиальные проявления

Молекулярно-генетические нарушения

Синдром Элерса-Данло

Синдром Марфана

Пмк

Мутация генов, кодирующих коллаген III типа

Расширение корня аорты, синусов Вальсальвы, ПМК, расширение клапанного кольца

Мутация генов, кодирующих фибриллин

Пролапсы клапанов, АРХ

Нарушение синтеза коллагена III типа

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани

Состав межклеточного вещества соединительной ткани

Стенка аорты

Стенка аорты

Стенка аорты

Стенка аорты

Стенка аорты

Стенка аорты

Стенка аорты

Содержание в сухом веществе

Структура и функция

Коллаген I типа

20-40%

Образует сеть

Коллаген III типа

20-40%

Тонкие волокна

Эластин, Фибриллин

20-40%

Обеспечивает эластичность

Коллаген IV типа ламинин

< 5%

Образует базальную мембрану

Коллаген V и VI

< 2%

Функция неизвестна

Протогликаны

< 3%

Обеспечивает упругость

Am.J.Med.Genet. 68.491-2006

Генетические заболевания, нарушения ритма и органные заболевания

сердца (Am. J. Card., 2000; R. Brugada).

Нарушения ритма

Тип наследования

Хромосомы - Ген

Гкмп

ГКМП + синдром WPW

Адпж

ДКМП (наследствен. формы – 25%)

Заболевания

ЖТ; Фибрилляция предсердий

Аутосомно-доминантный

ЖТ; Фибрилляция предсердий

Аутосомно-доминантный

Жт

Аутосомно-доминантный

Жт

Аутосомно-доминантный

1 – Тропонин Т 11 – Миозинсвязывающий белок С 14 – ?-Миозин 15 – ?-Тропомиозин, Актин 19 – Тропонин I

7 - ?

1 - ?

1 - ? 1 – Ламин А/С 3, 4 – Десмин 2 – Актин 15 – Дистрофин 64,5

Генетические факторы риска внезапной смерти и гипертрофии миокарда

(Am. J. Card., vol 86, 2000).

Гены-кандидаты

Морфологические признаки

Риск внезапной смерти

Мутация Тропонина Т

Возможная гипертрофия миокарда

Высокий

Мутация ?-миозина: Arg 403 Gln Arg 453 Cys Arg 719 Trp

Выраженная гипертрофия миокарда

Очень высокий (до 50%)

Мутация ?-миозина: Leu 908 Val Gly 256 Glu Val 606 Met

Умеренная гипертрофия миокарда

Низкий

Диаметр аорты более 40 мм

– 7 человек (0,36 %).

Результаты эхокардиографического скрининга спортсменов (N. Kinoshita et al, 2000)

1929 спортсменов (19,8 + 2,6 лет): 389 (20,2%) – баскетбол, 26 (1,3%) – волейбол, 1514 (78,5%) – другие виды спорта

Am. Heart J., 2000

Гребля

+.

+

+

182,4

195

180

196,1

195

196

192,3

Нет

Нет

Нет

Нет

Нет

Нет

Нет

Нет

Нет

Нет

Нет

Нет

Нет

?

Нет

Нет

Нет

Нет

58

52

52

50

47

46

42

Нет

Нет

Нет

Нет

Нет

Нет

Есть

Гребля

Баскетбол

Баскетбол

Баскетбол

Баскетбол

Баскетбол

Волейбол

Вид спорта

Рост (см)

Скелетно-мышечные симптомы

Окулярные симптомы

Семейный анамнез

Диаметр аорты (мм)

Аортальная регургитация

Допуск к занятиям спортом

Не допущен

Не допущен

Не допущена

Не допущен

Не допущен

Контроль

Контроль

«Туннельные» коронарные артерии (3%)

Причины внезапной смерти у молодых спортсменов (по данным Национального института сердца, Миннеаполис)

Гкмп (26%)

Аномалии коронарных артерий (14%)

Commotio cordis (20%)

Недифференцированная ГЛЖ (7%)

Миокардиты (5%)

Разрыв аневризмы аорты (3%)

Адпж (3%)

Аортальный стеноз (2,5%)

Передозировка препаратов (1%)

Синдром удлиненного QT (1.5%)

Ибс (2,5%)

Дкмп (2%)

Саркоидоз (1%)

Миксома МК (2%)

Травмы (1%)

Бронхиальная астма (2%)

Другие(1,5%)

Тепловой удар (1,5%)

Разрыв артерий ГМ (1%)

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114:1633-1644

ГЛЖ - гипертрофия левого желудочка, АДПЖ - аритмогенная дисплазия правого желудочка, ИБС - ишемическая болезнь сердца, ДКМП - дилатационная кардимиопатия, МК - митральный клапан, ГМ-головной мозг, ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия.

ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия

ГЛЖ – гипертрофия левого желудочка, АДПЖ – аритмогенная дисплазия правого желудочка, ПМК – пролапс митрального клапана, ЛПНКА- левая передняя нисходящая коронарная артерия, ИБС – ишемическая болезнь сердца, ДКМП – дилатационная кардиомиопатия, ЗС – заболеваня сердца.

Распределение сердечно-сосудистых причин внезапной смерти у 1435 молодых спортсменов

Гкмп (36%)

Другие (3%)

Врожденные ЗС (2%)

Норма (3%)

Патология ионных каналов (3%)

Разрыв аорты (2%)

Саркоидоз (1%)

Дкмп (2%)

Аортальный стеноз (3%)

Ибс (3%)

«Туннельная» ЛПНКА (3%)

Пмк (4%)

Адпж (4%)

Недифференцированная ГЛЖ (8%)

Миокардиты (6%)

Аномалии коронарных артерий (17%)

Maron, B. J. et al. Circulation 2007;115:1643-1455

Внезапная смерть футболистов

(2003-2008 гг.).

Структура внезапной смерти в игровых видах спорта

(2002-2008 гг.).

Гипертрофическая кардиомиопатия

в большинстве случаев самостоятельное заболевание (описаны единичные случаи ее развития у больных с феохромацитомой, гиперпаратиреоидизмом, нейрофиброматозом); в 25-30% прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования; ПГ механизмы: влияние катехоламинов, перегрузка миокарда кальцием, действие аденозина и др.

Анатомические варианты локализации гипертрофии

Гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки (10,2%); Тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки (27,5%); Тотальная гипертрофия перегородки и свободной стенки левого желудочка – симметричная гипертрофия (43,5%); Гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку (18,8%).

Верхушечный вариант ГКМП

Наиболее труден для диагностики (имеет малосимптомное клиническое течение, эхолокация верхушки сердца затруднена); Особенности ЭКГ: редкая частота нарушений ритма сердца, значительное увеличение вольтажа з.Р в левых грудных отведениях, глубокие отрицательные з.Т (до 10 мм) и депрессия сегмента ST (до 3-4 мм); Реакция на физическую нагрузку: реверсия з.Т с быстрым возвратом к исходному состоянию; хорошая толерантность к физической нагрузке.

Клинические варианты ГКМП

Малосимптомный; вегетодистонический; инфарктоподобный; кардиалгический; аритмический; декомпенсационный; псевдоклапанный; молниеносный; смешанный.

Особые факторы риска внезапной смерти при ГКМП

! ! !

молодой возраст; “положительный” семейный анамнез; пресинкопальные и синкопальные состояния; физические нагрузки; конечное диастолическое давление в ЛЖ выше 12 мм рт.ст.

Непосредственной причиной внезапной смерти при ГКМП, как правило, являются злокачественные желудочковые аритмии

Рекомендации по отбору и ведению спортсменов с синдромом WPW

European Society of cardiology

Преждевременное возбуждение желудочков (WPW-синдром) + а) Пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия б) Фибрилляция и трепетание предсердий в) Бессимптомное преждевременное возбуждение желудочков

а, б, в) Анамнез, ЭКГ, ЭхоКГ, ЭФИ

а, б) абсолютное показание к катетерной абляции После абляции: отсутствие кардиологических заболеваний и симптоматики в) катетерная абляция рекомендована, но не обязательна

А, б) все виды спорта в) спортсмены без клинических проявлений, с низким общим риском, не подвергавшиеся абляции: все виды спорта, за исключением сопровождающихся высоким риском

Ежегодно

Рекомендации по отбору и ведению спортсменов с пролапсом

митрального клапана.

European Society of cardiology

Порок

Обследование

Критерии пригодности

Рекомендации

Сроки повторного обследования

Пролапс митрального клапана

Анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, проба с физической нагрузкой, ЭхоКГ

Наличие в анамнезе необъяснимых синкопальных состояний, или внезапной смерти у родственников, или сложные над- и желудочковые аритмии, или удлинение интервала QT, или тяжелая митральная регургитация Отсутствие вышеперечисленных состояний и событий

Спортивные нагрузки противо- показаны Все виды спорта

Ежегодно

Рекомендации по отбору и ведению спортсменов с синдромом Марфана

European Society of cardiology

Фенотип

Генотип

Критерии пригодности

Рекомендации

Сроки повторного обследования

Взрослые с полным фенотипом; подростки с неполным фенотипом; дети/подростки без внешних проявлений

Позитивный

Спортивные нагрузки противопоказаны

Взрослые в полным фенотипом

Невозможно провести тест

Наличие семейного анамнеза

Спортивные нагрузки противопоказаны

Подростки с неполным фенотипом

Невозможно провести тест

Отсутствие семейного анамнеза

Продолжение тренировок с регулярным обследованием

Ежегодно

Дети и подростки без внешних проявлений

Невозможно провести тест

Наличие семейного анамнеза

Продолжение тренировок с регулярным обследованием

Ежегодно

Рекомендации

по отбору и ведению спортсменов с артериальной гипертензией.

Eur. Heart J., 2007

Степень риска

Обследование

Критерии пригодности

Рекомендации

Сроки повторного наблюдения

Незначительный риск

Анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ЭХОКГ проба с физической нагрузкой

Контроль АД удовлетворительный

Все виды спорта

Ежегодно

Умеренный риск

Анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ЭХОКГ проба с физической нагрузкой

Контроль АД удовлетворительный, наличие ФР

Все виды спорта, за исключением динамической и статической нагрузки высокой интенсивности (IIIС)

Ежегодно

Высокий риск

Анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ЭХОКГ проба с физической нагрузкой

Контроль АД удовлетворительный, наличие ФР

Все виды спорта, за исключением статической нагрузки высокой интенсивности (IIIA-C)

Ежегодно

Очень высокий риск

Анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ЭХОКГ проба с физической нагрузкой

Контроль АД удовлетворительный, наличие ФР, отсутствие АКС

Каждые 6 месяцев

Только динамическая нагрузка низкой и умеренной интенсивности и статическая нагрузка низкой интенсивности (IA-B)

Классификация видов спорта

Mitchell et al., 2003

А.Динамическая нагрузка низкой интенсивности

В.Динамическая нагрузка умеренной интенсивности

С.Динамическая нагрузка высокой интенсивности

I.Статическая нагрузка низкой интенсивности

Боулинг Крикет Гольф Стрельба

Фехтование Настольный теннис Теннис (двойной) Волейбол/софтбол

Бадминтон Спортивная ходьба Марафонский бег Лыжные гонки Сквош

II.Статическая нагрузка умеренной интенсивности

Автогонки Дайвинг Конный спорт Мотоспорт Гимнастика Карате/дзюдо Парусный спорт Лучный спорт

Конкур Фигурное катание Лакросс Спринт

Баскетбол Биатлон Хоккей на льду Хоккей на траве Регби Футбол Лыжные гонки Бег на средние и длинные дистанции Плавание Теннис (одиночный) Гандбол

III.Статическая нагрузка высокой интенсивности

Бобслей Метание снаряда Санный спорт Альпинизм Водные лыжи Пауерлифтинг Виндсерфинг

Бодибилдинг Горнолыжный спорт Реслинг Сноубординг

Бокс Каноэ, каякинг Велоспорт Десятиборье Гребля Конькобежный спорт Триатлон

Проблемы ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии

высокого риска внезапной смерти.

Низкая специфичность стандартного медицинского осмотра в диагностике ССЗ высокого риска внезапной смерти у молодых спортсменов, особенно у пациентов с ГКМП, не имеющих обструкции выносящего тракта и соответственно систолического шума и расщепления I тона; Низкая чувствительность метода ЭКГ в диагностике целого ряда ССЗ у спортсменов (ГКМП, аномальное отхождение коронарных артерий); Отсутствие надежных скринирующих методов диагностики ССЗ при массовых медицинских обследованиях спортсменов и лиц, занимающихся физической культурой; Дороговизна высокотехнологичных инструментальных методов исследования.

Алгоритм углубленного обследования спортсменов с ремоделированием

сердца (с неревматическими заболеваниями и врожденными пороками).

Осмотр, аускультация

Функциональные методы исследования, допплерэхокардиография

Лабораторные методы исследования (общий анализ крови, иммунологические исследования)

Миокардит?

Спортивное сердце

Возможно ГКМП

С нарушением ДФЛЖ

Без нарушения ДФЛЖ

Эндомиокардиальная биопсия

Мониторирование ЭКГ

Спортивные нагрузки не противопоказаны

Спортивные нагрузки противопоказаны

Наличие ГМ и АГМ, ТМЖП/ТМЗС > 1,3 Повышение градиента давления > 25 мм рт.ст.

Алгоритм углубленного обследования спортсменов

с сердца с болями в области сердца и внезапной одышкой.

Осмотр, аускультация сердца и легких

Рентгенография легких

Лабораторные методы исследования (содержание гемоглобина)

Анемия

ЭКГ (перегрузка Правого желудочка)

Допплерэхокардиография

Сцинтиграфия легких

Тромбоэмболия легочной артерии

Расслаивающаяся аневризма аорты (синдром Марфана?)

Спонтанный вневмоторакс, буллезные легкие

Увеличение размеров сердца, расширение восходящей аорты

Алгоритм обследования спортсменов с лихорадкой

и кардиальными симптомами.

Анамнез (длительность повышения температуры)

Осмотр

Методы исследования

Рентгенография, ЭКГ

Симптомы

Острая пневмония

Общий анализ крови иммунологические исследования

Болезнь Кавасаки (коронареит)

Острый миокардит или миоперикардит

Лихорадка более 5-ти дней t 37,8 и выше двусторонний катаральный конъюнктивит эритема слизистой оболочки полости рта экзантема шейный лимфаденит

Прогнозирование риска внезапной смерти у спортсменов

Когортные исследования Одномоментные исследования Описание случаев (подробное изложение данных, полученных путем наблюдения одного или нескольких случаев)

Оцениваются возможные этиологические факторы в прошлом и настоящем

Популяция, состоящая из больных и здоровых спортсменов

Оценивается возникновение новых случаев болезней за определенный период времени

Популяция, состоящая из здоровых спортсменов, подверженных и неподверженных действию возможных факторов

Основные направления спортивной кардиологии

Разработка алгоритма многоуровневого наблюдения за спортсменами различной специализации с использованием неинвазивных электрофизиологических методов исследования сердца. Оценка вариабельности сердечного ритма, турбулентности сердечного ритма, альтернации Т-волны и дисперсии Q-T и P-Q интервалов у спортсменов в процессе адаптации сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам разной направленности, Оценка электрофизиологических характеристик сердца у спортсменов в зависимости от уровня их работоспособности. Оценка электрофизиологических параметров сердца в зависимости от выраженности и формы хронического физического перенапряжения сердечно-сосудистой системы. Изучение механизмов электрофизиологического ремоделирования «спортивного сердца». Изучение коррелятивной связи степени нарушения реполяризации с электрофизиологическими характеристиками сердца и оценкой возможного риска электрической нестабильности миокарда.

Первоочередные задачи спортивной кардиологии

Стандартизация методик проведения обследований спортсменов с кардиальной патологией; Проведение многоцентровых исследований; Разработка национальных рекомендаций по обследованию и ведению спортсменов: с артериальной гипертонией, дисплазиями соединительной ткани и малыми аномалиями сердца, нарушениями ритма сердца, нарушением процессов реполяризации ЭКГ